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山西医科大学第二临床医学院特发性再生障碍性贫血专家

简介:

山西医科大学第二医院(山西医科大学第二临床医学院、山西红十字医院)创建于1919年,是山西省医疗卫生教育事业的发源地,迄今已有百年历史。是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的三级甲等医院,是山西省医疗服务、医学教育中心基地之一,同时也是山西省唯一的省级综合红十字医院,承担着国内外重大突发事件的应急救援任务。医院布局为一院三区(院本部、西院区、南院区)。院本部位于太原市五一路,西院区位于太原市迎泽西大街,南院区位于晋中市文华街。医院编制床位2700张,设立临床医技和行政职能科室96个,临床教研室22个,研究所(室)3个,实验室19个。医院总资产21亿元。拥有包括超高端CT、3.0T静音750W核磁共振、ECT、四肢关节成像诊断系统、直线加速器、血管造影机、双能X线骨密度仪、飞行时间质谱系统、激光共聚焦显微镜等高精尖医疗设备500余台(件)。医院现有在职人员3800人,其中有博士学位者190人、硕士学位者807人;高级职称人员674人;博士生导师30人、硕士生导师216人;享受国务院特殊津贴专家17名;省部级有突出贡献专家9名;“三晋英才”支持计划人选146人;山西省级优秀专家17名;山西省学术技术带头人31名,山西名医17名,山西省卫生健康委高端领军人才30名,山西省卫生健康委骨干精英人才17名。医院所有临床学科均为博士、硕士学位授权点。医院骨科、风湿免疫科、心血管内科入选山西省委省政府“136兴医工程”建设项目;骨科、肾内科、风湿免疫科是国家临床重点建设专科;妇科、产科、心血管内科、血液内科、耳鼻咽喉头颈外科、护理学科为山西省卫健委临床重点专科;医院骨科、肾内科、妇产科、麻醉科、血液内科、风湿免疫科、呼吸与危重症医学科、耳鼻咽喉头颈外科、皮肤科为山西省卫健委医学重点学科;心血管内科、药学部、护理学科为山西省卫健委重点建设学科;中医科为山西省中医药管理局重点学科;内科学、耳鼻咽喉头颈外科为山西省教育厅重点学科;外科学、影像医学为山西省教育厅重点建设学科;妇产科学、麻醉学、精神卫生学为山西医科大学重点学科;骨科学、风湿免疫科学、血液病学、心血管病学、妇产科学、鼻科学、肾脏病学、麻醉学、代谢性疾病与营养学、临床药学为山西医科大学临床医学重点学科;消化病学、心胸外科学为山西医科大学临床医学重点建设学科。医院拥有山西省首家临床医学博士后科研工作站和临床医学院士工作站、山西省首家诺贝尔奖工作站、山西省首批国家药物临床试验机构、拥有山西省骨与关节疾病工程研究中心、骨与软组织损伤修复山西省重点实验室、血液病分子诊疗山西省重点实验室、心血管疾病诊疗与临床药理山西省重点实验室建设项目、山西省肾脏病研究所、山西省创伤骨科研究所、卫生部四级妇科内镜培训基地、华北妇科微创培训中心、山西省妇科内镜培训基地、山西省引进海外人才创新创业基地、山西省住院医师规范化培训基地、心血管病学专科基地、呼吸与危重症医学专科基地;医院每年有百余项各类科研课题立项,数十项成果获奖。山西医科大学第二临床医学院承担着山西医科大学五年制、七年制临床医学、麻醉、口腔、儿科、社会工作、英语等专业的临床医学课程和见(实)习任务,以及研究生的培养与管理工作;内科学、外科学、诊断学、妇产科学、医学影像学为山西省精品资源共享课程。每年数百名医学生从这里毕业走上工作岗位。近年,医院先后被评为全国百佳医院、全国百姓放心医院、全国百姓放心示范医院、全国卫生文化建设先进单位、全国卫生系统创先争优活动先进集体、全国城市医院文化建设先进集体、全国医院管理年活动先进单位、全国医院感染管理抗击“非典”先进集体、全国文化科技卫生“三下乡”先进集体、全国教育系统抗震救灾先进集体;全国改革创新医院;荣获全国医院文化建设成果奖、全国医学人文管理荣誉奖、十年全国青年文明号活动优秀组织奖、全国抗震救灾工人先锋号、全国综合医院中医药工作示范单位、全国援外医疗工作先进集体、全国省级医院思想政治工作先进集体、全国城市医院思想政治工作先进集体、全国巾帼建功集体称号、全国文明单位。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

邓志华 主任医师

邓志华,教授,医学博士,博士生导师。山西医科大学第二医院消化科病副主任。 山西省学术带头人 山西省名医 山西省肝病协会副会长 中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病协作组委员 山西省肝病协会自身免疫性肝脏疾病分会主任委员 山西省女医师协会感染病专业委员会副主任委员 山西省医学会感染病学会第八届委员 全国重型肝病及人工肝血液净化攻关协作组委员 中国抗癌协会青年委员 主要研究方向:肝癌基因治疗。 对自身免疫性及病毒感染性肝脏疾病有一定研究。 主持国家自然科学基金项目一项,山西省自然科学基金项目3项,在国内核心期刊发表论文60余篇,论著3部,获山西省科技进步二等奖。

好评 99%
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擅长:邓志华,教授,医学博士,博士生导师。山西医科大学第二医院消化科病副主任。 山西省学术带头人 山西省名医 山西省肝病协会副会长 中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病协作组委员 山西省肝病协会自身免疫性肝脏疾病分会主任委员 山西省女医师协会感染病专业委员会副主任委员 山西省医学会感染病学会第八届委员 全国重型肝病及人工肝血液净化攻关协作组委员 中国抗癌协会青年委员 主要研究方向:肝癌基因治疗。 对自身免疫性及病毒感染性肝脏疾病有一定研究。 主持国家自然科学基金项目一项,山西省自然科学基金项目3项,在国内核心期刊发表论文60余篇,论著3部,获山西省科技进步二等奖。
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张志鸿 副主任医师

青少年心理障碍、各种心身疾病、难治性抑郁、焦虑障碍、失眠、强迫障碍、应激相关障碍、精神分裂、双相情感障碍等

好评 100%
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擅长:青少年心理障碍、各种心身疾病、难治性抑郁、焦虑障碍、失眠、强迫障碍、应激相关障碍、精神分裂、双相情感障碍等
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王荔 主任医师

帕金森相关疾病

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擅长:帕金森相关疾病
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张民 主任医师

保膝手术(单髁关节置换术与截骨术),与关节置换手术阶梯化精准治疗膝骨关节炎;关节镜微创治疗膝关节疾病,包括微创切除腘窝囊肿,治疗半月板损伤,韧带损伤,游离体,软骨损伤等。

好评 98%
接诊量 67
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擅长:保膝手术(单髁关节置换术与截骨术),与关节置换手术阶梯化精准治疗膝骨关节炎;关节镜微创治疗膝关节疾病,包括微创切除腘窝囊肿,治疗半月板损伤,韧带损伤,游离体,软骨损伤等。
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刘铮 副主任医师

支气管炎,慢性阻塞型肺疾病,上呼吸道感染,肺间质纤维化,肺肿瘤,矽肺,肺部感染,新型冠状病毒感染,肺源性心脏病,肺动脉高压,肺栓塞,重症肺炎

好评 99%
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擅长:支气管炎,慢性阻塞型肺疾病,上呼吸道感染,肺间质纤维化,肺肿瘤,矽肺,肺部感染,新型冠状病毒感染,肺源性心脏病,肺动脉高压,肺栓塞,重症肺炎
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张琳 副主任医师

风湿性疾病的诊治

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擅长:风湿性疾病的诊治
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孟丽珺 主治医师

擅长儿科常见病多发病及常见病,呼吸系统常见的甲型流感、乙型流感、上呼吸道感染、支气管炎、支气管肺炎、哮喘等症,消化系统常见的呕吐、腹泻、腹痛、肠炎等症,肾脏系统等

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接诊量 2.6万
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿科常见病多发病及常见病,呼吸系统常见的甲型流感、乙型流感、上呼吸道感染、支气管炎、支气管肺炎、哮喘等症,消化系统常见的呕吐、腹泻、腹痛、肠炎等症,肾脏系统等
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程冬明 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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武飞 副主任医师

甲状腺 疝 肝胆 胃肠

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擅长:甲状腺 疝 肝胆 胃肠
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闫盛 副主任医师

主动脉夹层 腹主动脉瘤的介入治疗 糖尿病足及静脉血栓 静脉曲张的微创治疗

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擅长:主动脉夹层 腹主动脉瘤的介入治疗 糖尿病足及静脉血栓 静脉曲张的微创治疗
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患友问诊

再障性贫血患者,咨询环孢素软胶囊的服用方法和注意事项。
39
2024-11-19 06:26:55
我妈妈是重型再生障碍性贫血患者,辉瑞的药缺货了,想知道国产阿兹夫定片的效果和用法。患者女性64岁
53
2024-11-19 06:26:55
新冠阳性老年人发烧,患有慢性再生障碍性贫血,未接种新冠疫苗,寻求用药建议。患者女性84岁
49
2024-11-19 06:26:55
腹胀、大便干、头晕乏力,面色暗黄,脱发,牙龈萎缩,脾肾两虚。
61
2024-11-19 06:26:55
我被诊断为再生性障性贫血,感到疲劳和头晕,想知道是否可以长期服用药物治疗?
53
2024-11-19 06:26:55
面色无华、眩晕气短、体倦乏力、腰膝酸软,28岁,精液少,咨询用药。患者男性28岁
46
2024-11-19 06:26:55
胃口不好,体倦乏力,面色萎黄,动不动出汗,冬天怕冷,想咨询益血生胶囊是否适用。
10
2024-11-19 06:26:55
我是重型再生障碍性贫血患者,血小板降至5,想知道是否可以使用辉瑞新冠口服药,并了解如何正确使用。患者女性39岁
41
2024-11-19 06:26:55
再障性贫血患者咨询能否食用阿胶改善病情,以及阿胶的效果和安全性。
51
2024-11-19 06:26:55
40岁患者询问胶原蛋白补充是否适合有再障性贫血的情况。
11
2024-11-19 06:26:55

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

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