山西医科大学第一医院暨第一临床医学院成立于1957年,坐落于省会太原市中心迎泽湖畔,占地面积7.1万平方米,医用建筑面积17.9万平方米。历经六十余载风雨沧桑,山西医科大学第一医院已经发展成为集医疗、教学、科研、预防、康复、急救为一体的综合性三级甲等医院。医院高度重视学科和人才队伍建设,现有职工4135人。其中高级职称614人,博上生导师70名,博士后合作导师40名,博士后培养导师14名,硕士生导师334名,享受国务院特殊津贴人员46人,卫生健康系统有突出贡献的中青年专家3人,新世纪百千万人才工程国家级人选2人,国家万人计划领军人才1人,全国杰出专业技术人才1人,南丁格尔奖获得者1人。担任中华医学会、中国医师协会下设的二级分会任职114人,山西省“新世纪学术技术带头人333人才工程”省级人选14人,山西省学术技术带头人45人,山西省新兴产业领军人才4人,山西名医15人,山西省名老中医5个。“青年三晋学者”特聘专家2人,“三晋英才”支持计划128人(其中高端领军人才12人,拔尖骨干人才67名,青年优秀人才49人)。医院是山西疑难危重疾病诊治中心、临床医学研究中心、应急医疗救援中心、临床护理服务中心、医疗护理教育培训中心、健康管理和促进中心。编制床位为3000张,实际开放床位2462张;现有45个临床科室,16个医技科室,37个职能科室;有院上工作站5个;国家临床重点专科6个(普通外科、泌尿外科、重症医学科、急诊医学中心、老年病科、产科);国家“十二五”重点专科培育项目1个(中医护理);入选山西省“136”兴医工程领军临床专科建设单位4个(精神卫生科、耳鼻咽喉头颈外科、神经内科、呼吸与危重症医学科);省级临床重点专科7个;省级重点学科21个。国家卫生健康委尘肺病重点实验室1,山西省重点实验室4个,筹建山西省重点实验室1个,山西省创新团队3个,省卫生行业重点实验室3个,省卫健委医学科技创新团队3个,山西省协同创新中心1个,山西省临床医学研究中心1个,山西省工程研究中心1个。全国首批房颤中心建设单位;位列全国高级卒中中心百强医院;是省内首家获得互联互通“四级甲等”的医疗机构,电子病历系统应用水平通过四级评审。医院作为山西医科大学的教学机构,拥有雄厚的师资力量,承担着“5+3”一体化、本科生、研究生、留学生、住院医师培训和专科医师培训的教学工作。可招收临床医学、护理学、特种医学博士研究生和临床医学专业学位博士研究生,硕士学位授权点已经覆盖医院所有医疗及医技学科,是首批国家临床教学培训示范中心、全国住院医师规范化培训基地(拥有32个培训专业基地);是国家临床医学博士后科研工作站及博士后科研流动站;临床医学专业为国家级品牌特色专业,并获批国家级一流本科专业建设点;现有国家级优秀教学团队1个,国家级实验教学示范中心1个,教育部高等学校教学指导委员会委员4人《临床医学类专业教学指导委员会1人,临床实践教学指导委员会1人,精神医学专业教学委员会1人,儿科学专业教学指导委员会1人。医院位列中国“自然指数”百强、“中国医院科研能力百强”。2022年获批国家自然基金12项共计1374万元,其中集成项目1项,面上项目2项,青年科学基金项目9项;获各类项目资金资助共288项,共计4501.64万元,其中申报省级课题76项,横向课题31项;以我院为第一完成单位或通讯作者单位的SCI收录的论文239篇,中华级论文49篇,统计源核心论文316篇,著作教材32部,专利48项。获山西省科技进步奖7项,其中二等奖6项,三等奖6项。国家卫生健康委尘肺病重点实验室1个、山西省重点实验室4个,山西省创新团队3个,省卫健委医学科技重点实验室3个,省卫健委医学科技创新团队3个,山西省协同创新中心1个,山西省临床医学研究中心1个,山西省工程研究中心1个。医院以文化建设为引领,坚持“敬佑生命、救死扶伤”的核心理念,坚持“爱老、敬老”的文化传统,着力建设老年友善医疗机构,牢固树立“竭诚礼爱、臻于至善”的服务理念,持续改善医疗服务品质,切实改善患者就医感受,不断向打造全国-流并在国际享有声誉的综合性现代化集团医院的愿景迈进。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。,病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。,口腔,局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。,无,无,1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%~100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。,。