山西省儿童医院、山西省妇幼保健院始建于1947年,是一所为全省妇女儿童提供全方位多层次医疗、保健、预防、康复技术服务的省级医院,隶属于山西省卫生健康委员会,是山西医科大学附属(非隶属)医院,2020年经省编办批准增挂“山西省妇产医院”牌子,2021年被确定为山西医科大学附属儿童医院(儿科医学院),是我省危重新生儿、危重孕产妇救治中心以及产科、儿科、新生儿科三个专业医疗质量控制中心的挂靠单位,也是全国儿童血液病定点医院、全国儿童实体肿瘤诊疗协作组牵头和成员单位。目前设有五一路院区、长治路院区、晋源院区和亲贤街院区,总建筑面积367934平方米。现编制床位1600张,实际开放床位1611张,年诊疗150余万人次,保健服务30余万人次,出院6万余人次,手术3万余人次。医院拥有国家临床重点专科建设单位(项目)小儿外科和新生儿专业,儿科学、预防医学、小儿普外科三个山西省重点学科,神经内科、新生儿内科、呼吸科、普外科四个山西省临床重点专科,新生儿保健、更年期保健、孕产期保健获批国家级妇幼保健特色专科。生殖医学中心是我省唯一可同时开展第一代、第二代、第三代试管婴儿技术的专业中心,在复旦大学2019“中国医院专科声誉排行榜”中排名华北第三。2022年8月成人内科正式开诊,以内科常见病、多发病、慢性病诊疗为主,兼顾孕产妇、更年期和妇科、乳腺等疾病围手术期管理,可为合并有多种内科疾病患者提供个性化、多样性诊治技术,彰显医院“大专科、小综合”的诊疗特色。医院现有职工3300余名,其中高级职称400人,博士硕士研究生540人,山西名医6人,享受国务院政府特殊津贴专家9人,省学术技术带头人14人,“三晋英才”34人。医院先后荣获“全国百佳百姓放心示范医院”“全国纠风工作先进集体”“全国群众满意的医疗卫生机构”“国家级儿童早期发展示范基地”“国家级母婴安全优质服务单位”等称号。在艾力彼2019届“中国医院竞争力排行榜”中荣登儿童/妇产榜全国50强,其中儿童医院排名第18位,妇产医院排名第22位。2020年10月被省委、省政府授予“山西省抗击新冠肺炎疫情记功”奖励,2020年11月被中央文明办授予“第六届全国文明单位”。2021年医院获批国家儿童健康与疾病临床医学研究中心核心成员单位、协同创新核心单位。2021年11月成为国家呼吸系统疾病临床医学研究中心病毒诊断研究和推广区域平台建设单位,是我省唯一的国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。,病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。,口腔,局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。,无,无,1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%~100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。,。