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苏州儿童医院成骨不全[脆骨病]专家

简介:

苏州大学附属儿童医院创建于1959年,由国内著名儿科专家陈务民、彭大恩、何馥贞等在原苏州医学院附属第一医院儿科基础上独立组建,隶属于江苏省卫生健康委员会,是一所集医教研防为一体的三甲儿童专科医院,国家儿童区域医疗中心创建单位。经过60余年的发展,医院拥有总院和景德路两个院区,总占地面积7.8万平方米,建筑面积17.8万平方米,目前编制床位1500张,实际开放床位1306张;现有职工2192名,其中医师700名,护理人员957名,医技人员328名。医院建成了一批国家级临床与科研平台,包括:国家血液系统疾病临床医学研究中心(儿科部)、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心成员单位。省部级临床与科研平台有:江苏省儿童血液肿瘤中心、省儿童恶性肿瘤诊疗技术工程研究中心、省儿科紧急医学救援基地、省儿童早期发展基地、省新生儿危急重症救治指导中心。医院科室设置齐全,专科发展迅速。现有26个临床专业科室,7个医技科室,涵盖儿科诸领域,其中1个国家级临床重点专科建设单位(小儿血液病专业),16个江苏省临床重点专科(含建设单位),9个苏州市临床重点专科。全面承担苏州及周边地区急危重症及疑难病症儿童的诊疗和救治任务。2022年全院完成门急诊总量2340727人次,出院病人70162人次,手术28305人次,平均住院日5.7天,服务能力显著提高,在艾力彼《医院蓝皮书》2021届中国儿童医院排行榜居第12位。作为江苏省儿科紧急医学救援基地,医院还承担江苏省突发公共卫生事件紧急医学救援任务,2020-2022年积极开展新冠肺炎疫情防控救治工作,为省市儿科新冠疫情防治作出重要贡献。以苏州大学儿科临床医学院为依托,医院全面推动教学设置与方法的改革和创新。作为苏州大学儿科学博士点、硕士点,急救医学硕士点,目前在岗研究生导师86名,其中博士生导师30名,省“青蓝工程”优秀教师2名,苏州大学特聘教授1名。承担5年制本科、5+3一体化儿科学专业学生培养以及研究生和海外学生的教学任务,年招收本科生75名,全日制硕士研究生120余名,博士研究生70余名。医院建有5个国家级住院医师规范化培训基地(儿科、儿外科、麻醉、放射、超声)和2个国家级专科医师规范化培训基地(新生儿围产期医学、小儿麻醉学),其中儿科专业基地成功创建为国家住院医师规范化培训重点专业基地。承担苏州大市范围内儿科与各相关专业医师的集中规范化培训任务,率先引入美国心脏协会生命支持系列国际认证课程,年招收规培医师百余名。近五年举办国家、省级继续医学教育项目143项。医院挂牌苏州市儿科进修学院,截至目前在苏州大市范围内招收并培养了120余名基层医生;同时引入国家基层儿科医护人员培训项目,为儿科医联体成员单位定期开展业务指导、讲座培训,推动基层儿科医疗水平同质化发展。医院不断强化学科内涵及科研平台建设,努力提升医学科研创新能力,创建为江苏省研究型医院。“儿科学”先后被列为“十一五”期间江苏省重点学科,“十二五”、“十三五”江苏省医学重点学科(A类),“十四五”江苏省医学重点学科,“变态反应学”被列为“十四五”江苏省医学重点学科建设单位;“新生儿医学”、“儿童心脏病一体化诊疗中心”为江苏省妇幼健康重点学科。建有苏州大学儿科临床研究院、江苏省卫生健康委转化医学基地、4个苏州市临床医学中心(含建设单位),9个苏州市重点实验室,积极开展儿科高水平基础研究、临床研究及儿科领域疾病诊疗标准、指南等制定工作。在2021年中国医院科技量值排行榜中,儿科学、眼科学、变态反应学、血液病学、重症医学、呼吸病学及护理学等7个学科入选全国学科排行榜前百强(含综合性医院),其中儿科学位居第13位。近五年来,医院累计承担国家、省市各级各类课题493项,其中国家级科研项目83项。以第一完成单位获国家级、省部级与全国重要行业学(协)会科技成果奖23项。累计发表SCI论文452篇、国内核心期刊论文476篇;授权专利335项,计算机软件著作权26项。在人才培养、储备、引进以及人才梯队建设方面,医院逐步建立了一支兼具医、教、研综合能力和创新意识的拔尖人才队伍。现有国务院政府特贴人员2名,江苏省突出贡献中青年专家3名,省特聘医学专家2名,省“六大高峰人才”7名,省“333工程”第二和第三层次培养对象32名,省医学杰出人才培育对象1名,省卫生医学创新团队1个,省“优青”2名,省医学重点人才3名,省妇幼健康重点人才2名,省青年医学人才15名,省“双创计划”引进人才1名,“双创博士”18名,姑苏卫生系列人才66名。自2018年相继引进上海交通大学医学院附属新华医院吴晔明教授儿童肿瘤多学科诊疗团队、中国医学科学院阜外医院顾东风院士团队和广州医科大学附属第一医院钟南山院士呼吸病精准诊疗团队,建成儿科领域首家国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心,推动构建全省领先的疑难疾病精准化诊疗体系。近年来,医院围绕苏州市系列“531”行动计划,分解细化并高质量完成任务。医院自2000年启动危重新生儿转运系统运作,服务范围辐射苏州市及无锡、常州、泰州等外市县区,至今累计转运危重新生儿2.5万余人次。医院相继创建成为江苏省新生儿危急重症救治指导中心、苏州市新生儿急救分站、市危重新生儿救治中心、市儿童创伤救治中心、市儿科急救分站,积极开展急危重症病人抢救,参与下级救治中心技术指导与专业人员培训,完善相关救治标准、技术规范,有力推动了苏州及周边地区儿科急救水平的提升。自2018年苏州市启动实施健康市民“531”倍增计划,医院相继建成儿童哮喘、睡眠障碍与儿童肥胖区域防治指导中心。推动构建医院——学校——社区三级健康管理体系,提升儿童健康素质。在健康中国战略背景下,医院加盟福棠儿童医学发展研究中心,践行“天下儿科为一家”的发展理念,合力建设中国儿童医疗健康服务平台。作为苏州大市范围内唯一一家三甲儿童专科医院,积极谋划区域儿科医联体建设,目前与61家医疗单位签订医疗联合体合作协议。医院与省内多家医疗机构建立新生儿、小儿血液、小儿心血管专科联盟,联合无锡、常州、南通、泰州五地六院共同牵头成立泛太湖儿科联盟,与上海交通大学医学院附属新华医院、南京医科大学附属儿童医院、杭州市儿童医院、温州医科大学附属育英儿童医院共同成立长三角儿科医学创新联盟,促进区域交流协作,助推区域儿科高质量发展。在儿科联盟战略引领下,先后与吴江、常熟、昆山、吴中、张家港、太仓等县市区开展院府合作,优化区域儿科资源布局,弥补周边县区儿科医疗资源短缺。开设远程会诊中心,与11家医联体成员单位实现远程对接,可借助人工智能等技术手段开展远程会诊、远程查房、远程医学影像诊断等服务,支持院际医学数据授权共享。借助儿童血液科技术优势,与中国干细胞集团海南博鳌附属干细胞医院合作开展“全国地中海贫血患者移植救助”重大专项工作,帮扶海南与广西开展地中海贫血患儿骨髓移植项目,社会效益显著。医院秉承“博学、求精、协进、仁爱、感恩”的院训,坚持“关爱儿童、呵护生命”的服务宗旨,以创建优质医院为契机,在强化内涵的同时,拓展延伸服务,2017-2020年蝉联全国改善医疗服务示范医院,荣膺2010-2021年度江苏省文明单位、第六届全国文明单位称号。举办苏州市第一个医育结合的托育机构童元托育中心,被评为江苏省、苏州市示范托育机构,得到多个领导部门高度认可。医院还获省“平安医院”、“实施患者安全目标合格医院”、“健康促进医院”等称号。医院“无假日”“夜间”专家门诊特色服务被评为苏州市卫生行业文明服务品牌,“遂园天使暖心行动”项目荣获第六届江苏慈善奖,“千名医生走基层”、“情暖心窝”慈善基金和“儿童健康大讲堂”项目荣获第二、三、四、五届苏州市慈善奖,“小丁青年志愿者营”公益志愿活动等深受社会欢迎。是一种遗传性疾病,其特点是患者常常在轻的外伤或没有明显原因的情况下发生骨折,骨骼系统的疾病,骨,手术疗法、药物疗法、物理疗法、运动疗法、其他疗法等进行治疗,其他畸形,一般无特殊禁忌,平时适当注意清淡饮食,避免辛辣及刺激性食物即可,可适当增加营养,多食用奶、软骨、排骨等钙含量丰富的食物,多食用新鲜蔬菜、水果,确保能够摄入足够的微量元素。,X光,CT检查,MRI检查,穿刺检查,。

伍博 主治医师

湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,过敏性皮炎,手足癣,尿布皮炎,痤疮(青春痘),脂溢性皮炎,白色糠疹,斑秃,寻常疣,血管瘤,咖啡牛奶斑,鲜红斑痣,太田痣

好评 100%
接诊量 2775
平均等待 15分钟
擅长:湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,过敏性皮炎,手足癣,尿布皮炎,痤疮(青春痘),脂溢性皮炎,白色糠疹,斑秃,寻常疣,血管瘤,咖啡牛奶斑,鲜红斑痣,太田痣
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周菁 主任医师

小儿呼吸科疾病,哮喘,慢性咳嗽,气管镜检查

好评 99%
接诊量 2014
平均等待 4小时
擅长:小儿呼吸科疾病,哮喘,慢性咳嗽,气管镜检查
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蔡世忠 副主任医师

儿童多动、注意缺陷、活动与注意失调、学习困难、抽动症,高铅血症,营养素缺乏、锌缺乏、钙缺乏、铁缺乏、维生素缺乏、厌食、消瘦、消化不良、胃肠功能紊乱、肌肉减少症、低体重、营养不良、咬指甲、夜磨牙,乳糖不耐受,遗尿症,骨龄异常,生长迟缓,发育迟缓,边缘智力,智力障碍,孤独症(自闭症),语言发育迟缓,口齿不清,构音障碍,高危儿管理,早期眼保健,睡眠障碍等问题/疾病的个体化干预、规范化诊疗和长期管理。

好评 100%
接诊量 342
平均等待 30分钟
擅长:儿童多动、注意缺陷、活动与注意失调、学习困难、抽动症,高铅血症,营养素缺乏、锌缺乏、钙缺乏、铁缺乏、维生素缺乏、厌食、消瘦、消化不良、胃肠功能紊乱、肌肉减少症、低体重、营养不良、咬指甲、夜磨牙,乳糖不耐受,遗尿症,骨龄异常,生长迟缓,发育迟缓,边缘智力,智力障碍,孤独症(自闭症),语言发育迟缓,口齿不清,构音障碍,高危儿管理,早期眼保健,睡眠障碍等问题/疾病的个体化干预、规范化诊疗和长期管理。
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曹蓉 主治医师

儿童皮肤科

好评 100%
接诊量 176
平均等待 30分钟
擅长:儿童皮肤科
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胡翠 主治医师

湿疹,特性性皮炎,血管瘤,太田痣,斑秃,白癜风,荨麻疹等

好评 100%
接诊量 2536
平均等待 30分钟
擅长:湿疹,特性性皮炎,血管瘤,太田痣,斑秃,白癜风,荨麻疹等
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张兵兵 副主任医师

小儿内科疾病,尤其是小儿神经内科疾病,热性惊厥,癫痫,抽动症,头疼,头晕,睡眠障碍,脑炎,肌无力等

好评 99%
接诊量 1796
平均等待 2小时
擅长:小儿内科疾病,尤其是小儿神经内科疾病,热性惊厥,癫痫,抽动症,头疼,头晕,睡眠障碍,脑炎,肌无力等
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苏冬妮 主治医师

熟悉儿科呼吸道感染、鼻炎、慢性咳嗽、胃肠道感染等常见疾病的诊疗;擅长儿童危重症、儿童中毒药物过量等的诊疗。

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接诊量 310
平均等待 30分钟
擅长:熟悉儿科呼吸道感染、鼻炎、慢性咳嗽、胃肠道感染等常见疾病的诊疗;擅长儿童危重症、儿童中毒药物过量等的诊疗。
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朱杰 主任医师

擅长先天性消化道畸形、小儿肿瘤、小儿创伤等疾病的诊治和小儿普外微创腔镜手术。熟练掌握小儿普外常见疾病如腹股沟斜疝、鞘膜积液、阑尾炎等的诊治;在小儿肝胆外科疾病如胆道扩张症(先天性胆总管囊肿)、胆道闭锁和新生儿外科疾病如新生儿坏死性小肠结肠炎、先天性直肠肛门畸形等疾病方面有一定的基础和临床研究。

好评 100%
接诊量 123
平均等待 3小时
擅长:擅长先天性消化道畸形、小儿肿瘤、小儿创伤等疾病的诊治和小儿普外微创腔镜手术。熟练掌握小儿普外常见疾病如腹股沟斜疝、鞘膜积液、阑尾炎等的诊治;在小儿肝胆外科疾病如胆道扩张症(先天性胆总管囊肿)、胆道闭锁和新生儿外科疾病如新生儿坏死性小肠结肠炎、先天性直肠肛门畸形等疾病方面有一定的基础和临床研究。
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徐永根 主任医师

小儿外科(心胸为主、兼顾普外、泌外),尤其在先心病、胸部疾病、胸廓畸形、漏斗胸、外生殖器、皮肤肿块、淋巴结、疝气积液、手痛脚痛、肛裂便秘等方面的治疗

好评 100%
接诊量 172
平均等待 30分钟
擅长:小儿外科(心胸为主、兼顾普外、泌外),尤其在先心病、胸部疾病、胸廓畸形、漏斗胸、外生殖器、皮肤肿块、淋巴结、疝气积液、手痛脚痛、肛裂便秘等方面的治疗
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朱振伟 副主任医师

小儿普外科和新生儿外科的各种先天性畸形:腹股沟斜疝,鞘膜积液,包茎,先天性肛门闭锁,肠闭锁,肠旋转不良,胆总管囊肿,先天性巨结肠等疾病具有丰富的临床经验。近年来主持治愈多例婴儿超短肠综合征及肠道空气瘘患儿,对相关并发症的处理积累了丰富的经验。熟练掌握达芬奇机器人的儿童微创手术

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接诊量 5
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擅长:小儿普外科和新生儿外科的各种先天性畸形:腹股沟斜疝,鞘膜积液,包茎,先天性肛门闭锁,肠闭锁,肠旋转不良,胆总管囊肿,先天性巨结肠等疾病具有丰富的临床经验。近年来主持治愈多例婴儿超短肠综合征及肠道空气瘘患儿,对相关并发症的处理积累了丰富的经验。熟练掌握达芬奇机器人的儿童微创手术
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患友问诊

科普文章

#白化病#肌萎缩侧索硬化症#亨廷顿舞蹈病#成骨不全[脆骨病]
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你听说过「瓷娃娃、月亮的孩子、熊猫宝宝、蝴蝶宝宝」吗?

 

这些看似美丽的名字背后,其实隐藏着巨大的伤痛——它们分别对应着成骨不全症、白化病、戈谢病等不为人知的罕见病。

 

试想一下,当你打个喷嚏就骨折;害怕阳光,只能在夜晚活动;拖着小小的身体,却要「负重前行」……将会怎样面对人生?

 

至今,我们对于这些罕见病的认知,都还只是冰山一角……

 

 

罕见病并不是什么「洪水猛兽」,只有大众的认知和重视程度有所改变,爱就不会再「罕见」!

#先天性成骨不全
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 对于成骨不全预防保健,一是避免发生骨折,二是增加骨的强度、骨的密度。

 

成骨不全是一种先天性疾病,没有特殊治疗方法。最主要的治疗方法就是是预防骨折,严格的保护患儿,一直到骨折趋于减少为止,但又要防止长期卧床的并发症。长期卧床虽然可以暂时避免患儿骨折,但是长远来看,会导致患儿四肢肌肉的长期萎废不用,失去对活动的欲望,产生自卑感及自我不认同感,使患儿产生心理生理的极大负面能量。

 

 

那么成骨不全可以预防么?不长期卧床如何去预防患儿骨折。答案是成骨不全症是可以预防的,要预防骨折的发生,就需要采取一些保护的措施,避免骨折受到一定的伤害,加强一些身体的力量和耐力的训练,鼓励进行安全主动的运动。而且对于成骨不全症这种先天性遗传疾病,一定要早发现、早治疗。

 

家长需增强对成骨不全患儿的保护意识,避免发生骨折;同时也要有安全适当活动的意识,如发生骨折,也建议患儿在有保护的前提下进行活动,以增加患儿的骨量,不建议患儿长期卧床活动。目前,髓内钢钉,甚至再复杂一些可延长的髓内固定,都可以取得一个比较好的治疗效果,可以预防骨折,改善负重力线,增加骨路强度,改善功能。有利于患儿早期活动,帮助患儿恢复日常生活。传统的钢板固定方法一般对成骨不全患儿无较大的治疗作用,且比较容易失败。

 

 

同时水疗对成骨不全症患者来说是一项基本的康复手段。充分利用水的自然特性与水中运动的生理生化基础知识,对患者进行治疗、训练,以达到促进肌肉发育和锻炼,平衡能力的培养目的。通过这个治疗,患者在水中不仅不容易造成骨折,而且可以增加孩子的活动的欲望,增加他的肌肉的强度,也间接的增加了骨的强度,这是一个比较好的康复的方法。同时不是只有未成年患者才有必要做水疗进行康复,对成年瓷娃娃来说,要想让全身的肌肉保持良好的状态,就必须坚持去泳池进行水疗。

 

如果成骨不全症进入青年时期,骨折次数减少,也是需要运动的,但是在运动过程中应注意动作轻缓,避免摔倒,接触坚硬的物体防止出现骨折的情况。运动上可以选择打太极拳、骑车等运动方法,避免进行对抗类运动,防止骨折的发生。

 

因而重视成骨不全患儿的预防保健是重中之重的一个环节,可以极大减少患儿及家属因疾病带来的痛苦。

成骨不全症,又名瓷娃娃,最大的特点就是骨脆性增加,轻微损伤即可引起骨折,常表现为自发性骨折,有些骨折会逐渐自己恢复,但多数为畸形愈合。有些骨折会造成创伤出血。这些不仅会影响骨的强度还会导致日后更容易在这个薄弱环节,出现反复多发骨折。还会给患儿带来极大的痛苦,同时不仅仅是骨的损伤,它还会伴随着软组织挫伤。

 

除了药物手术等常规治疗外,饮食对患者的康复也起到很大的作用。

 

患者饮食首先要注意以平衡膳食为基础,多样化选择食物,保证日常营养摄入丰富且均衡,摄入的能量及各种营养素能够满足机体需要,同时方可适当增加摄入富含钙及矿物质、维生素D、优质蛋白质等食物。

 

 

成骨不全患儿首先就要补充丰富的钙质。因为富含钙质的食物对于骨折的愈合和骨的强度有很好的作用。像牛奶、小鱼虾、木耳、海带、坚果、芝麻等。

 

其次就是优质的蛋白。因为多发骨折必然伴随软组织挫伤,而优质蛋白对于修复软组织损伤也很有好处。像禽类蛋、奶及其制品、瘦肉以及鱼肉等动物性食物。

 

 

最后就是要适当多吃一些富含维生素抗炎的食物。因为骨折创伤会造成炎症物质积聚,所以富含维生素的食物对增加抵抗力,包括促进钙的吸收都有好处,多吃这些食物对成骨不全症有很好的辅助作用。比如绿色的水果和新鲜的蔬菜。同时,因成骨不全患者易骨折,多需要卧床静养,可以适当多吃些富含纤维素的蔬菜和水果,可以适量吃些蜂蜜,多喝水,以防大便干燥。同时还应当注意到晒太阳的重要性,他可以补充维生素D,帮助钙质吸收。

 

此外, 需要注意的是,成骨不全患者大多为了避免骨折会长期卧床,与此同时若患者又比较重视食补,就会比较容易导致能量、脂肪、糖、钠等长时间的摄入过量,从而引起体重快速增加,这种情况不仅降低机体免疫力,还会引起骨的负担加重更容易造成骨折,形成恶性循环。所以配合饮食的同时,患儿还需要在安全适量的前提下进行运动,从而增强骨质,提高患儿对运动的积极性。

健康的一半是心理健康,而成骨不全症患者的心理健康似乎在成骨不全患者的一生中起了更重大的作用,也许老天是不公的,让他们没有拥有健康的身体,这就使得心理健康对这些先天不足的孩子起了更大的作用。

 

一方面我们需要要针对瓷爸爸瓷妈妈进行心理疏导,因为对于每个家庭来说,养育一个成骨不全的孩子都是相当有压力的。孩子严重的病情会给家庭带来经济上和心理上的巨大压力,严重的能导致母亲的产后抑郁症,也会导致父亲的极大压力。

 

 

此时,如果他们可以与其他成骨不全儿童的家长获得联系,就能够获得一些情感上的支持,并且还可以交流养育瓷宝宝的经验。此外, 成骨不全儿童的家庭需要面向各种医学专家的转诊介绍,这样可以帮助他们更好的照顾好瓷宝宝。

 

另一方面,如果瓷父母有了良好的护理知识和健康心理,就可以帮助瓷宝宝度过婴儿时期,等瓷宝宝渐渐长大,到了青少年时期,对于成骨不全儿童的全面健康而言,心理健康似乎又占了更大的比重。向他们传达关于自尊、性和融入同伴关系的信息是非常重要的。

 

成骨不全儿童的心理问题和其他患有慢性疾病的儿童是类似的。它们包括:抑郁,害怕夭折,害怕陌生人,在人群当中的焦虑感。 成骨不全儿童学校需要了解孩子病情的信息,包含以下几点:成骨不全不会导致智力缺陷。学校的体育设施要调整以适应成骨不全儿童的特点。体育课程或许需要根据成骨不全儿童的特点作出调整。让老师和学校领导了解到虽然孩子患了慢性疾病,但他们和其他学生一样需要智力发展和社交活动 这对他们的心理健康是很重要的。

 

 

过渡到成人护理像其他年龄较大的儿童以及青少年一样,成骨不全的孩子也需要与其年龄相符的有关性和分娩的知识。和一般的同龄人一样,关于如何选择健康生活的信息对成骨不全的年轻人非常重要——如不要吸烟,酗酒,要保持健康的体重等等。

 

所以,心理健康贯穿成骨不全孩子的整个人生,我们除了要保护他们容易受伤的骨头,还要去保护他们的心灵,因为他们也和我们一样内心有所热爱,有所追求,他们也会绽放属于他们的人生 

 

#先天性成骨不全
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成骨不全可以生孩子吗?如果成骨不全患者症状不是很严重,可以生长发育至成年,具有生育能力的话,是可以生孩子的,虽然来说这类患者一般症状较轻 且到了成年后骨折次数会相对减少。但是成骨不全的患者想要生孩子生育的风险还是要高于健康人群的。而且成骨不全症具有遗传性,有可能会造成下一代患有该病,因而在备孕前及孕期一定要到相关医院做好身体检查,将身体调整至最佳状态 降低生育风险。

 

在怀孕期间要做好相应的产检,及基因检测及时发现胎儿是否有成骨不全的可能性。

 

 

首先,成骨不全症属于遗传病,属于常染色体显性遗传的比较多见,所以父母要做好下一代也有成骨不全的心理准备。

 

其次,是一些严重的成骨不全症,很容易造成死胎,或者在孩子很小的时候出现严重的骨折。这对患儿及其家属都是莫大的折磨。

 

第三,是成骨不全症的患者,生小孩需要全面地反复地定期地做好检查,主要是依靠四维彩超,因为四维彩超是妇科医生的第三只眼,如果再配合羊水和绒毛的基因分析,就可以确诊是否胎儿有无成骨不全症。

 

 

同时,如果胎儿健康,还需要进行一些补钙等相应的治疗,在医生指导下进行比较全面的照顾和检查,才能安全地生小孩。如果胎儿患有成骨不全,一般是不建议继续怀孕的,但是不是绝对的。

 

此外,如果从优生优育的角度出发,如果父母或者是前面的兄弟姐妹已经患有成骨不全症的,母亲在怀孕的以前,还应该做好全家基因检测,如果检测出有致病的基因,妈妈在怀孕期间对胎儿也做相应的基因检测,如果也查到这种相同的致病基因,那么这个孩子就是可以在产前就可以诊断出他是有成骨不全症的。如果没有相应的这种致病基因,那生个健康的宝宝的机会就会非常大。

 

现在社会上有这么一种舆论,妈妈坚持生下患儿,是自私还是爱,也许在我看来,身为患儿已经及为痛苦了,却还没法看这个世界一眼也是一种痛苦,但换个角度而言,这个小天使不必来人间遭受这一场远比健康人要痛苦的多的修行,何尝不是一种对孩子的爱呢。孕检会用科学的方式帮助父母筛选孩子,可以减少很多悲剧的发生。综上,做好孕检,成骨不全妈妈也有可能生下健康宝宝。

 

面对初生的婴儿,初为人母人父的他们也许做了十全的准备,可是孩子出生后依然手忙脚乱,然而,更然人手足无措的是,初生患有成骨不全的婴儿,父母往往不知道如何照料瓷宝贝,因为就连简单的喂食,换尿布,穿衣服等都会给他们心爱的孩子带来伤害,使得本就蹑手蹑脚的他们更加无助茫然。

 

因而父母需要学习相关技巧,让父母可以相信自己能照顾好脆弱的孩子。照顾脆弱的孩子,首先需要谨记所有动作都要缓慢、轻柔、有条不紊。其次,千万不要推、拉、扭转、弯曲、施加压力或是试图拉直婴儿的手臂和腿。不要把手放在腋下或环绕着肋骨抱起OI婴儿,以免导致肋骨骨折。最后,要抱起婴儿或给婴儿翻身时,家长要一只手托着头和身体,同时另一只手托着臀部。手指分开,增加支撑面积,保证受力均匀。一种安全有效的方法是,一只手从臀部下方伸到背后,给予头部一些支撑;另一只手放在胸部和腹部,两只手将婴儿 “夹” 在中间。

 

 

喂养可以增进母亲与孩子之间的关系,除患有最严重型成骨不全的婴儿之外,其他所有婴儿应该都能接受母乳喂养。患有最严重型成骨不全的婴儿,可能会存在呼吸困难,因此阻碍了吸吮能力,呼吸急促容易导致误吸。如果婴儿不能接受哺乳,妈妈可以把母乳挤到瓶中,用奶瓶喂养母乳。喂乳时,抱起和放下婴儿的注意事项与进行其他活动时一样。妈妈喂乳时要格外注意,不要让婴儿的手臂压在背下,或者腿抵着妈妈的身体,以免从不当的角度压到婴儿。

 

拍嗝时,动作要非常轻柔,以降低骨折,尤其是肋骨骨折的概率。建议:轻轻拍打,可能的话在手上戴上衬垫。抱起婴儿拍嗝时,护理人员弯腰抱起婴儿起身的过程中,要让婴儿仰卧着。抱起婴儿后,支撑着他/她的后背,将其放在肩上,来回走动时,护理人员的肩碰触婴儿时要非常轻柔。来回走动时轻轻揉一揉婴儿的后背也十分有益。

 

 

换尿布时,不要拉着脚踝把婴儿提起来(这可能会导致骨折)。手从婴儿的臀部下滑进去,轻轻地将婴儿侧卧,然后取下或更换尿布。为婴儿更换衣物或寝具时,应注意保护好婴儿的手臂、手腕和手指。给婴儿穿衣服时,要把衣服套在婴儿四肢上,不要拉着婴儿的手臂或腿穿过衣袖或裤腿。拉扯、扭转或被衣服缠住都有可能导致骨折。此外,需要注意的是,婴儿要使用普通婴儿床垫,不要使用水床和软床。同时需要定时给婴儿调整姿势。保持任何一个姿势太长时间都有可能导致婴儿异常柔软的头骨被压平。

 

对患有成骨不全婴儿来说,接收关爱,得到家长和其他护理者的拥抱与抚摸对患儿健康是很重要的。他们需要更多无时无刻的关爱,他们的父母也需要学习更多婴儿的护理知识。

#先天性成骨不全
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1.成骨不全在目前没有特殊的治疗,对激素及多种药物的疗效未确定。发生骨折时,在治疗上建议骨折时固定的时间应尽量缩短,以免发生广泛骨萎缩,复位时应慎重,尽量减少骨骼畸形。存在多发骨折时建议可用髓内针做内固定。
 
    2.成骨不全分为先天性成骨不全以及迟发性成骨不全两类。
 
      先天性成骨不全属于严重型,在出生时就有多发骨折,产程中或者子宫内的轻微外伤就可引起骨折,一般肢体较短,有畸形和摩擦音。先天性成骨不全的孩子可出生时死胎,成活者多在婴儿期死亡 如果能存活到青春期,多数都长期卧床。
 
   迟发型成骨不全,不如先天性严重,一般出生时正常,轻型发生骨折时间较晚,或者只有巩膜发蓝,而不发生骨折,迟发型患儿的主诉为走路晚,一般都在骨折后才就医。迟发性的成骨不全,青春期后由于性激素的作用,骨折多逐渐减少。在成人由于自我的保护意识增强,骨折的发生率也很低。
 
成骨不全的孩子常体型特殊,骨折后肢体弯曲,可以伴有驼背、脊柱侧弯和后凸,前额增宽,额骨前凸明显,颞骨向两侧突出,枕骨后突,使头颅增大,左右径增宽,前后径变窄,以致面颅不成比例,成三角形。
 
3.四肢长骨的x线检查可有特殊表现,可见多处病理性骨折和大量骨痂形成以及骨骼畸形,皮质薄,松质骨密度减低,骨小梁稀疏或消失。

男性备孕需要注意以下几个方面:

一、生活习惯
 
1. 规律作息:保证充足的睡眠,每天尽量在同一时间上床睡觉和起床。避免熬夜,因为熬夜会影响内分泌系统,降低精子质量。
2. 适度运动:选择适合自己的运动方式,如慢跑、游泳、骑自行车等,每周进行至少三次运动,每次 30 分钟以上。适度运动可以提高身体素质,增强生殖系统功能。
3. 戒烟限酒:吸烟和过量饮酒会对精子造成严重损害,降低精子数量、活力和形态正常率。备孕前至少三个月应戒烟戒酒。
4. 避免高温环境:睾丸对温度非常敏感,高温会影响精子的生成和发育。应避免长时间泡热水澡、蒸桑拿、穿紧身裤等,避免长时间将笔记本电脑放在大腿上使用。
 
二、饮食营养
 
1. 均衡饮食:保证摄入各种营养素,包括蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。多吃新鲜的蔬菜水果、全谷类食物、瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等。
2. 补充关键营养素:
- 叶酸:有助于提高精子质量,降低染色体异常的风险。可以通过多吃绿叶蔬菜、豆类、全麦产品等食物补充叶酸,也可以考虑服用叶酸补充剂。
- 锌:对精子的生成和成熟至关重要。富含锌的食物有牡蛎、牛肉、鸡肉、坚果等。
- 维生素 C 和 E:具有抗氧化作用,能保护精子免受自由基的损伤。可通过食用柑橘类水果、草莓、坚果、植物油等食物获取。
 
三、心理调节
 
1. 减轻压力:工作压力、生活压力等可能会影响男性的生殖功能。可以通过冥想、瑜伽、深呼吸等方式放松身心,减轻压力。也可以适当安排休闲活动,如旅游、看电影等,缓解紧张情绪。
2. 保持良好心态:对备孕保持积极乐观的态度,避免过度焦虑和紧张。相信自己和伴侣的生育能力,以平和的心态迎接新生命的到来。
 
四、健康检查
 
1. 全面体检:包括身体检查、血液检查、尿液检查等,了解自己的身体状况,及时发现和治疗潜在的疾病。
2. 生殖系统检查:进行精液分析,了解精子数量、活力、形态等指标是否正常。同时,检查是否患有前列腺炎、附睾炎、精索静脉曲张等生殖系统疾病,如有问题应及时治疗。

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