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苏州儿童医院遗传性果糖耐受不良专家

简介:

苏州大学附属儿童医院成立于1959年,是国家儿童区域医疗中心创建单位,拥有国家级血液系统疾病临床医学研究中心(儿科部)等科研平台。医院作为江苏省儿科紧急医学救援基地,全面承担苏州及周边地区急危重症及疑难病症儿童的诊疗和救治任务。特别是对遗传性果糖不耐受症等罕见病,医院拥有丰富的治疗经验和专业的医疗团队,致力于为患者提供全面、高效的诊疗服务。苏州大学附属儿童医院,关爱儿童,呵护生命,助力罕见病患者的健康。遗传性果糖不耐受症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,病因在于醛缩酶B基因突变,基因突变后醛缩酶B结构和活性发生改变,摄入果糖后可引起多方面代谢紊乱,阻碍糖原分解和糖异生作用,从而出现低血糖现象,果糖-1,6-二磷酸缺乏,肝,药物治疗,果糖吸收不良,感染性肝炎,限制摄入一切含果糖、蔗糖、山梨醇成分的药物和食物,血生化检查,尿常规,静脉果糖耐受性实验,果糖呼气实验,基因诊断,。

伍博 主治医师

湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,过敏性皮炎,手足癣,尿布皮炎,痤疮(青春痘),脂溢性皮炎,白色糠疹,斑秃,寻常疣,血管瘤,咖啡牛奶斑,鲜红斑痣,太田痣

好评 100%
接诊量 2775
平均等待 15分钟
擅长:湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,过敏性皮炎,手足癣,尿布皮炎,痤疮(青春痘),脂溢性皮炎,白色糠疹,斑秃,寻常疣,血管瘤,咖啡牛奶斑,鲜红斑痣,太田痣
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周菁 主任医师

小儿呼吸科疾病,哮喘,慢性咳嗽,气管镜检查

好评 99%
接诊量 2014
平均等待 4小时
擅长:小儿呼吸科疾病,哮喘,慢性咳嗽,气管镜检查
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曹蓉 主治医师

儿童皮肤科

好评 100%
接诊量 176
平均等待 30分钟
擅长:儿童皮肤科
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蔡世忠 副主任医师

儿童多动、注意缺陷、活动与注意失调、学习困难、抽动症,高铅血症,营养素缺乏、锌缺乏、钙缺乏、铁缺乏、维生素缺乏、厌食、消瘦、消化不良、胃肠功能紊乱、肌肉减少症、低体重、营养不良、咬指甲、夜磨牙,乳糖不耐受,遗尿症,骨龄异常,生长迟缓,发育迟缓,边缘智力,智力障碍,孤独症(自闭症),语言发育迟缓,口齿不清,构音障碍,高危儿管理,早期眼保健,睡眠障碍等问题/疾病的个体化干预、规范化诊疗和长期管理。

好评 100%
接诊量 342
平均等待 30分钟
擅长:儿童多动、注意缺陷、活动与注意失调、学习困难、抽动症,高铅血症,营养素缺乏、锌缺乏、钙缺乏、铁缺乏、维生素缺乏、厌食、消瘦、消化不良、胃肠功能紊乱、肌肉减少症、低体重、营养不良、咬指甲、夜磨牙,乳糖不耐受,遗尿症,骨龄异常,生长迟缓,发育迟缓,边缘智力,智力障碍,孤独症(自闭症),语言发育迟缓,口齿不清,构音障碍,高危儿管理,早期眼保健,睡眠障碍等问题/疾病的个体化干预、规范化诊疗和长期管理。
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朱振伟 副主任医师

小儿普外科和新生儿外科的各种先天性畸形:腹股沟斜疝,鞘膜积液,包茎,先天性肛门闭锁,肠闭锁,肠旋转不良,胆总管囊肿,先天性巨结肠等疾病具有丰富的临床经验。近年来主持治愈多例婴儿超短肠综合征及肠道空气瘘患儿,对相关并发症的处理积累了丰富的经验。熟练掌握达芬奇机器人的儿童微创手术

好评 -
接诊量 5
平均等待 -
擅长:小儿普外科和新生儿外科的各种先天性畸形:腹股沟斜疝,鞘膜积液,包茎,先天性肛门闭锁,肠闭锁,肠旋转不良,胆总管囊肿,先天性巨结肠等疾病具有丰富的临床经验。近年来主持治愈多例婴儿超短肠综合征及肠道空气瘘患儿,对相关并发症的处理积累了丰富的经验。熟练掌握达芬奇机器人的儿童微创手术
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胡翠 主治医师

湿疹,特性性皮炎,血管瘤,太田痣,斑秃,白癜风,荨麻疹等

好评 100%
接诊量 2536
平均等待 30分钟
擅长:湿疹,特性性皮炎,血管瘤,太田痣,斑秃,白癜风,荨麻疹等
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张兵兵 副主任医师

小儿内科疾病,尤其是小儿神经内科疾病,热性惊厥,癫痫,抽动症,头疼,头晕,睡眠障碍,脑炎,肌无力等

好评 99%
接诊量 1796
平均等待 2小时
擅长:小儿内科疾病,尤其是小儿神经内科疾病,热性惊厥,癫痫,抽动症,头疼,头晕,睡眠障碍,脑炎,肌无力等
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朱杰 主任医师

擅长先天性消化道畸形、小儿肿瘤、小儿创伤等疾病的诊治和小儿普外微创腔镜手术。熟练掌握小儿普外常见疾病如腹股沟斜疝、鞘膜积液、阑尾炎等的诊治;在小儿肝胆外科疾病如胆道扩张症(先天性胆总管囊肿)、胆道闭锁和新生儿外科疾病如新生儿坏死性小肠结肠炎、先天性直肠肛门畸形等疾病方面有一定的基础和临床研究。

好评 100%
接诊量 123
平均等待 3小时
擅长:擅长先天性消化道畸形、小儿肿瘤、小儿创伤等疾病的诊治和小儿普外微创腔镜手术。熟练掌握小儿普外常见疾病如腹股沟斜疝、鞘膜积液、阑尾炎等的诊治;在小儿肝胆外科疾病如胆道扩张症(先天性胆总管囊肿)、胆道闭锁和新生儿外科疾病如新生儿坏死性小肠结肠炎、先天性直肠肛门畸形等疾病方面有一定的基础和临床研究。
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徐永根 主任医师

小儿外科(心胸为主、兼顾普外、泌外),尤其在先心病、胸部疾病、胸廓畸形、漏斗胸、外生殖器、皮肤肿块、淋巴结、疝气积液、手痛脚痛、肛裂便秘等方面的治疗

好评 100%
接诊量 172
平均等待 30分钟
擅长:小儿外科(心胸为主、兼顾普外、泌外),尤其在先心病、胸部疾病、胸廓畸形、漏斗胸、外生殖器、皮肤肿块、淋巴结、疝气积液、手痛脚痛、肛裂便秘等方面的治疗
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陈婷 副主任医师

儿童内分泌疾病:矮小,性早熟,糖尿病,甲亢,甲减,肾上腺皮质功能不全,肾上腺皮质增生症,垂体疾患,性发育异常,特纳综合征,由于化疗/造血干细胞移植/药物等造成的内分泌功能障碍。 代谢性骨病:各种类型的佝偻病,包括低磷佝偻病;低磷酸酶血症,成骨不全,McCune Albright综合征,甲状旁腺功能减退症,假性甲状旁腺功能减退症,脊柱骨骺发育不良等。 各种罕见病的遗传咨询。

好评 100%
接诊量 100
平均等待 1小时
擅长:儿童内分泌疾病:矮小,性早熟,糖尿病,甲亢,甲减,肾上腺皮质功能不全,肾上腺皮质增生症,垂体疾患,性发育异常,特纳综合征,由于化疗/造血干细胞移植/药物等造成的内分泌功能障碍。 代谢性骨病:各种类型的佝偻病,包括低磷佝偻病;低磷酸酶血症,成骨不全,McCune Albright综合征,甲状旁腺功能减退症,假性甲状旁腺功能减退症,脊柱骨骺发育不良等。 各种罕见病的遗传咨询。
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患友问诊

患者退烧后仍有腿疼症状,担心是否可能患有心肌炎。患者女性4岁
12
2024-11-28 02:51:30
消化不良,肚子胀气,拉肚子。
36
2024-11-28 02:51:30
吃了麦卢卡蜂蜜后拉肚子,以前吃蜂蜜没这种情况。
40
2024-11-28 02:51:30
七岁女童游泳后出现胸腔疼,心电图异常,服用果糖后复查仍异常。医生建议做发泡试验。患者女性7岁
20
2024-11-28 02:51:30
女儿长期腹泻,每天多次,考虑布拉氏酵母菌散治疗。
57
2024-11-28 02:51:30
儿子10岁,被诊断心肌损害,正在服用果糖、VC和蒲地蓝口服液,一天一次,咨询用药和生活注意事项。
57
2024-11-28 02:51:30
我的孩子有遗传性空腹血糖异常,空腹血糖在7.8以上,吃糖后可达到10。请问可以吃什么?患者女性6岁
7
2024-11-28 02:51:30
孩子五岁,心肌酶高,医生建议吃果糖,但不知具体用法。患者女性4岁
38
2024-11-28 02:51:30
心肌酶高,服用左卡尼汀未缓解,考虑使用果糖治疗。患者女性4岁
55
2024-11-28 02:51:30
弱阳性检测,症状轻微,想了解治疗方案和生活建议。
42
2024-11-28 02:51:30

科普文章

#遗传性果糖耐受不良
18
这是我自己带孩子去医院看读写障碍的经历,希望能帮到很多家长,也期待妈妈们探讨一些经验,视频有时间限制,有些内容没办法分享出来,看看大家还有什么问题我可以在评论里回答
如何应对孩子的情绪问题?邹教授现场教学,快来学习!比你们看的那些课生动多啦![哇R]
#遗传性果糖耐受不良
16
果糖对身体不好,那到底要不要吃水果呢?
果糖不耐受测试会检测到体内存在的任何糖分,即使一个人在五天前吃了一块巧克力,也可能引发测试显示果糖不耐受。胰岛素抗性是因为肝脏毒性很高且血液中脂肪过多,进而导致细胞无法打开来吸收糖分。水果成了替罪羊。
#遗传性果糖耐受不良
17
谢谢通过上一条视频,大家对琦琦的关心,虽然有点难过,但是我们会一直坚持。
牛奶鸡蛋不耐受的孩子,这样做好替代
#遗传性果糖耐受不良
17
本文信息来源于安东尼威廉和蜂鸟健康的分享,仅作为信息资讯分享,请读者客观阅读与理解。
资讯来源:安东尼威廉翻译:蜂鸟健康[星R]事实上没有人会对果糖不耐。[星R]身体迫切需要水果生蜂蜜和优质碳水化合物蔬菜(诸如土豆红薯等)中的优质糖分进行疗愈,并对抗任何病原体。水果具有强大的净化效果,比其他食物更能帮助身体净化和排毒,从而导致的排毒症状也是造成果糖不耐误解的原因。通常,有慢性疾病且肝脏功能不佳的人在摄入水果时会有排毒反应,从轻度到重度,毒性越高,反应越严重。一个苹果对肝脏的净化功效远超出任何人的想象,当毒素被排出体外时会导致的排毒反应和症状让患者和医生都感到困惑,特别是如果一个人整体的饮食结构并不合理的情况下。吃水果导致的反应实际上都与脂肪不耐有关,而脂肪不耐起源于肝脏功能失调。恰恰能够疗愈的水果成了真凶脂肪的替罪羊。关于果糖吸收不良,现在专家认为测试结果如果显示身体中存在过量的果糖,意味着一个人无法吸收果糖。但他们不了解的真相是,当一个人肝脏变得功能不佳毒性升高且无法正常运转时,这会导致肠道充满了腐烂脂肪且无法分解,当水果进入体内时会触发吸收不良测试结果,这是因为糖无处可去,消化道内壁硬化的腐烂脂肪阻碍了果糖的吸收,同时水果正在净化身体,疗愈肝脏。许
#遗传性果糖耐受不良
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遗传性果糖不耐受症
乳糖不耐受怎么办?该怎么做你知道吗?宝宝乳糖不耐受 健康科普
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