苏州大学附属儿童医院，始建于1959年，是一所集医教研防为一体的三级甲等儿童专科医院，隶属于江苏省卫生健康委员会。医院拥有丰富的儿科临床经验和科研实力，尤其在原发性胆汁性肝硬化等免疫性疾病的诊断和治疗方面具有显著优势。医院设有国家级临床与科研平台，包括国家血液系统疾病临床医学研究中心（儿科部）等，并拥有多个省级临床与科研平台。医院拥有众多专业科室，其中包括小儿血液病专业，该专业为国家临床重点专科建设单位。医院在原发性胆汁性肝硬化等疾病的诊疗上，凭借精湛的医术和先进的设备，为患者提供了优质的医疗服务。原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。，目前病因尚不明确,可能与自身免疫有关。，肝，适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪，要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.实验室检查 血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。 2.影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。，。
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