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牡丹江市妇女儿童医院,牡丹江市儿童医院A型血友病专家

简介:

牡丹江市妇幼保健院(牡丹江市妇女儿童医院)始建于1953年,经过不断发展壮大,现已成为集妇女儿童医疗、保健、康复、科研、教学于一体的“三级甲等”专科医院。医院是牡丹江地区妇女儿童疾病诊疗和保健中心,全地区孕产妇和新生儿急诊急救中心,担负着牡丹江地区六县(市)孕产妇和新生儿科危重病人的抢救工作,承担着本地区4市2县4个城区基层妇幼保健技术指导,人员培训等任务。医院设总院院区、儿童院区和生殖医学门诊,现有医疗保健业务用房30187.14㎡,开放床位305张,年分娩量5000余例,占牡丹江市区内分娩量70%左右,占全地区的40%以上,居全省前3位。全院现有职工635人,其中卫生专业技术人员509人,高级职称204人,硕士研究生43人,省政府津贴1人、市级“龙江名医”2人、市级学科带头人2人、市级知名专家2人、市级学科重点人才3人,二级岗位专家1人,有30余人在市医学会担任主任委员、副主任委员、秘书等职务。儿童院区于2013年10月正式成立,是黑龙江省地市级唯一一家集医疗、预防、科研、急诊、急救为一体的儿童专科医院,是牡丹江地区技术力量最强、学科最全面、能一站式解除儿童各种疾病的儿童专科医院,开通了黑龙江省东部地区唯一的新生儿急诊急救远距离转运120和儿童急救120绿色通道,填补了我省东部地区小儿急诊急救项目的空白。生殖医学门诊新址于2020年筹建成立,集导医、临床诊室、B超室、生化室、采血室、注射室、处置室、取精室、宣教室、IVF实验室为一体。其中IVF实验室设有胚胎培养室、胚胎冷冻保存室、精液处理室,成为黑龙江省东南部地区唯一获批开展人类辅助生殖【夫精人工授精、试管婴儿(审批中)】技术资质的专业机构,惠及全地区不孕不育家庭。多年来,医院始终以保障生殖健康为目的,以降低孕产妇死亡率、婴儿死亡率和出生缺陷发生率为目标,坚持保健和临床相结合的大部制改革方向,专业特色突出。设有妇科、产科、新生儿科、儿内科、儿保科、儿童急诊科、生殖医学科、计划生育科、更年期门诊、乳腺科、儿童口腔科、儿童皮肤科等48个专业科室,基本实现了妇女儿童的健康全生命周期的健康服务。医院拥有更年期保健特色专科和孕产期保健特色专科两个省级妇幼保健临床特色专科,产科评为市级重点学科,妇科、儿内科、新生儿科、儿外科、遗传科、超声科被评为市级重点专科。凭借雄厚的技术实力,医院不仅是黑龙江省东南部地区唯一获省卫计委批准开展产前诊断和技术的医疗机构,同时也是中国宫颈癌防治工程定点医院、国家“先天性结构畸形救助”定点医院、中国东北妇科联盟医院、全省首批“省级儿童早期发展示范基地”,黑龙江省新生儿专科联盟区域分中心、黑龙江省儿童康复联盟成员单位。目前,医院拥有国内先进的1.5T核磁共振检查系统、金标E10妇产科超声诊断设备、罗氏HPV1台(可分型)、无创呼吸机、16排CT等高中端先进设备。医院拥有先进手术室配套设备,辅助检查功能配套、齐全,能为各临床科室提供全方位的医技检查。多年来医院坚持为妇女儿童健康服务的理念,走临床与保健相结合的道路,始终保持社会效益和经济效益的稳步增长,医院集体和个人多次荣获国家级表彰,先后荣获“全国五一劳动奖状”、“全国职业道德先进单位”、“全国精神文明先进单位”、“全国妇幼工作先进集体”、“全国妇幼卫生文化先进集体”、全国“改善服务创新医院”奖、全国深入落实“进一步改善医疗服务行动计划”活动表现突出奖等近百项省级以上荣誉称号。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

刘英 主任医师

擅长支气管炎,支气管肺炎,支气管哮喘,上气道综合症,过敏性咳嗽,小儿肠炎,急性胃肠炎,小儿胃炎,消化不良,便秘,川崎病,传染性单核细胞增多症,贫血等小儿常见病,多发病。

好评 99%
接诊量 1.4万
平均等待 15分钟
擅长:擅长支气管炎,支气管肺炎,支气管哮喘,上气道综合症,过敏性咳嗽,小儿肠炎,急性胃肠炎,小儿胃炎,消化不良,便秘,川崎病,传染性单核细胞增多症,贫血等小儿常见病,多发病。
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尹鑫莹 副主任医师

医学美容的个体方案定制。专治面 部皮炎、面部敏感肌肤修复、皮肤屏障受 损、痤疮(粉刺、痘痘、青春痘)黄褐班、色沉、雀班、斑秃、雄激素性脱发、脚气、体癣、股癣、花斑癣、灰指甲、疣、带状疱疹、毛囊炎、疖、湿疹、荨麻疹、虫咬皮炎。

好评 99%
接诊量 2.0万
平均等待 7小时
擅长:医学美容的个体方案定制。专治面 部皮炎、面部敏感肌肤修复、皮肤屏障受 损、痤疮(粉刺、痘痘、青春痘)黄褐班、色沉、雀班、斑秃、雄激素性脱发、脚气、体癣、股癣、花斑癣、灰指甲、疣、带状疱疹、毛囊炎、疖、湿疹、荨麻疹、虫咬皮炎。
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李明 副主任医师

儿科呼吸消化系统各种常见病多发病的诊疗。

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擅长:儿科呼吸消化系统各种常见病多发病的诊疗。
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郑海淑 主任医师

呼吸系统疾病及消化系统疾病,还有川崎病等

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擅长:呼吸系统疾病及消化系统疾病,还有川崎病等
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吴蔚 主任医师

小儿神经精神心理疾病诊治,儿童发育行为疾病的诊断和治疗

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擅长:小儿神经精神心理疾病诊治,儿童发育行为疾病的诊断和治疗
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王振涛 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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王富春 主任医师

擅长儿童呼吸系统及消化系统疾病的中西医结合治疗,特别擅长中医治疗儿童慢性咳嗽、反复呼吸道感染、腺样体肥大、鼻炎、小儿食积、厌食等疾病的治疗。

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接诊量 2
平均等待 -
擅长:擅长儿童呼吸系统及消化系统疾病的中西医结合治疗,特别擅长中医治疗儿童慢性咳嗽、反复呼吸道感染、腺样体肥大、鼻炎、小儿食积、厌食等疾病的治疗。
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张建波 副主任医师

痤疮 面部皮炎 敏感肌肤 湿疹 荨麻疹 神经性皮炎 带状疱疹 体癣 股癣 足癣 甲癣

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接诊量 909
平均等待 -
擅长:痤疮 面部皮炎 敏感肌肤 湿疹 荨麻疹 神经性皮炎 带状疱疹 体癣 股癣 足癣 甲癣
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闫涵 主治医师

儿童、新生儿、妇科CT、DR、输卵管造影,对早产儿影像检查有长期的经验

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接诊量 -
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擅长:儿童、新生儿、妇科CT、DR、输卵管造影,对早产儿影像检查有长期的经验
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李晓姝 副主任医师

运用中医中药及中西医结合方法治疗功血、闭经、痛经、盆腔炎、更年期综合征、带下病、先兆流产、习惯性流产、产后乳汁不足等

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擅长:运用中医中药及中西医结合方法治疗功血、闭经、痛经、盆腔炎、更年期综合征、带下病、先兆流产、习惯性流产、产后乳汁不足等
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患友问诊

抽血型后,怀疑有血型疾病,求判断和治疗方法。患者女性20岁
51
2024-11-14 12:52:08
我想了解A型RH阴性血的特点和可能的影响,最近也在用一些药物,担心会有不良反应。患者女性27岁
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2024-11-14 12:52:08
孩子需要购买艾曲泊帕乙醇胺片,是否有食物或药物过敏史,或者慢性病史?每天服用一片25mg的药物,想了解更多的用药和生活注意事项。患者女性3岁
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2024-11-14 12:52:08
弟弟身上出现不明物,有点痒,疑虑是否为性病,血型A。患者男性28岁
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2024-11-14 12:52:08
29岁血友病A患者,蚊虫叮咬后伤口不愈合,如何处理?
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2024-11-14 12:52:08
我被诊断为血友病B,D二聚体正常,想了解治疗方法和日常生活注意事项。患者男性28岁
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2024-11-14 12:52:08
我是一位血友病A患者,想了解氨甲环酸注射液的使用情况和购买途径。
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2024-11-14 12:52:08
患者想了解A型血阴性的含义,并询问是否与熊猫血有关。医生解答了患者的疑问,并解释了报告只显示了A型血,没有显示Rh阴性。患者女性20岁
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2024-11-14 12:52:08
母亲A型血,父亲O型血,咨询子女可能的血型及几率。患者女性6岁
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2024-11-14 12:52:08
我父母和姐姐都是A型血,而我是AB型血,是否正常?患者男性15岁
24
2024-11-14 12:52:08

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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