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牡丹江市中医医院A型血友病专家

简介:

牡丹江市中医医院始建于1952年,******分院开诊于2017年,是牡丹江地区******一所市属集医疗、科研、教学、预防、康复、保健为一体的大型综合性现代化三级甲等中医医院,为省内多所高等医学院校教学医院,也是牡丹江地区******一个*********中医住院医师规范化培训基地。70年传承发展,现已形成一个本部、一个分部、一个社区卫生服务中心、一个制剂室的“四位一体”发展格局。医院实行党委领导下的院长负责制,坚持“党建强”则“医院强”的发展思路,深化培育“红旗领航,传承创新”党建品牌,充分构建党团共建、党群一体的“大党建”工作格局,以高质量党建统领高质量发展。医院总院占地面积0.8万平方米,建筑面积4.2万平方米,编制床位500张。******分院占地面积2.3万平方米,建筑面积0.5万平方米,编制床位100张。中西医各临床科室门类齐全,总院开设专科专病门诊14个,名中医工作室6个,综合ICU设置完善,急诊急救体系完备。******分院开设门诊16个,名中医工作室1个。医院拥有德国西门子1.5T******磁共振仪、2台美国GE64排128层螺旋CT、2台数字减影血管造影系统、美国GE、日本日立、意大利百胜等各类先进彩色超声诊断仪11台。进口奥林巴斯290电子内窥镜20条、高清腹腔镜1套、电子支气管镜2条,各类国内外先进康复设备20余台(套),全自动生化分析仪等检验设备21台,是省内医疗设备较好的中医医院之一。医院坚持走开放式办院道路,推进诊疗技术接轨京沪,开展各类微创手术技术、断肢再植技术、介入放射技术、创伤修复技术、康复******技术、肿瘤防治技术、内镜诊疗技术、人工智能技术等,部分诊疗技术走在全市乃至全省先列。医院中医特色突出,在传承中医传统特色的基础上,不断守正创新,做精做强中医适宜技术,深入实施专科、专病、专家、专药、名医、名方、名科、名院的“四名四专”战略。现已实施了57个优势病种诊疗方案和41个优势病种临床路径管理,以“冬病夏治”、“冬病冬治”为主的中医药特色诊疗模式已成体系。拥有28种中药制剂批准文号,20余个特色制剂品种正在研发申报,10大类54项中医适宜技术已广泛应用于临床,中医药综合服务能力日趋完善,品牌特色日益凸显。医院医教研实力较强,现有职工813人,专业技术人员727人,具有高级技术职称人员177人。近70年励精图治,共培养产生了*********名中医1人,省级名中医9人、市级名中医1人、省级龙江名医3人、市级龙江名医2人、省级青年名中医8人。通过实施“333人才工程”、“精英计划”,分层次搭建人才梯队成长平台,现已储备80后青年干部61名(其中研究生学历25名,本科学历36名),36名精英骨干纳入卫健委青年人才培养库。恢复“师带徒”中医传统教育模式,推行“现代名中医培养工程”,现有*********师承指导教师1人及传承人3人,省级师承指导教师5人及传承人10人,促进学科带头人由专业化向学术化发展,加快年轻医生专业技术水平提升,着力培养了一批集中医******手段和西医现代技术为一体的综合性人才。经过多年建设,医院以高层次人才队伍为基础,高精尖医疗设备为保障,逐步完善并深入推进胸痛中心、脑卒中中心、康复******中心、腔镜诊疗中心、肺结节筛查中心、介入******中心、影像中心、物理诊断中心建设,促进传统中医适宜技术与现代医疗技术融合发展,推动运用AI技术等智能医疗手段,打造传统疗法与现代技术相辅相成的综合性中医医院。在新冠肺炎疫情阻击战中,医院先后选派多批次人员支援湖北、哈尔滨、绥化、绥芬河等地。2020年4月,******分院和总院先后启用,作为全国******康复隔离定点医院,共组织300余名医护人员,成立13个康复隔离病区,收治来自20个省(自治区、直辖市)66个地(市、县)的康复隔离观察患者479人。调动全院中医药资源,充分发挥所长,坚持中西医结合、中西药并用,针对疫情特征并结合地域特点,改良原有抗流感中药茶饮,推出具有扶正祛邪、***************的芪连香花******饮、中药预防方剂、小包装颗粒剂、预防香囊等中医药产品,有力保障了中医药深度介入新冠肺炎患者救治,实现患者全出院,医护零感染。先后荣获“全国五四红旗团委”、“黑龙江省抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“全市表现突出党组织”、“牡丹江市五一劳动奖状”、“全市三八红旗集体”等荣誉称号。秉承“厚德、精业、传承、创新”的医院精神,遵循“生命至上,诚信为本”的核心价值观,牡丹江市中医医院竭诚用*********、多层次、高水准的综合性现代化医疗服务,为建设健康中国不断贡献“中医力量”!即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

李冬梅 主任医师

小儿感冒、小儿发热、小儿鼻炎、小儿肺炎、小儿哮喘、小儿咳嗽、小儿积食、婴儿积食、小小儿厌食、小儿腹痛便秘、小儿腹泻、小儿营养不良 感冒,咳嗽,肺炎,哮喘,鼻炎抽动症、多动症、 多汗症、湿疹、手足口病

好评 99%
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擅长:小儿感冒、小儿发热、小儿鼻炎、小儿肺炎、小儿哮喘、小儿咳嗽、小儿积食、婴儿积食、小小儿厌食、小儿腹痛便秘、小儿腹泻、小儿营养不良 感冒,咳嗽,肺炎,哮喘,鼻炎抽动症、多动症、 多汗症、湿疹、手足口病
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王永春 副主任医师

擅长阳痿早泄等男性性功能障碍,提供个体化精准治疗,阳痿,早泄,勃起硬度不够,勃起不坚,中途疲软,勃起无力,勃起困难,勃起时间短,射精过快,龟头敏感,控制不住射精,肾虚,健忘乏力,盗汗,腰膝酸软,尿道炎,尿道感染,精索静脉曲张,附睾炎,睾丸炎,前列腺炎,前列腺增生肥大,膀胱恶性肿瘤,前列腺恶性肿瘤等疾病。

好评 99%
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擅长:擅长阳痿早泄等男性性功能障碍,提供个体化精准治疗,阳痿,早泄,勃起硬度不够,勃起不坚,中途疲软,勃起无力,勃起困难,勃起时间短,射精过快,龟头敏感,控制不住射精,肾虚,健忘乏力,盗汗,腰膝酸软,尿道炎,尿道感染,精索静脉曲张,附睾炎,睾丸炎,前列腺炎,前列腺增生肥大,膀胱恶性肿瘤,前列腺恶性肿瘤等疾病。
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韩笑冬 主任医师

肺炎、上呼吸道感染、泌尿系统感染、功能性胃肠病、过敏反应疾病,免疫力低下,新生儿肺炎,

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擅长:肺炎、上呼吸道感染、泌尿系统感染、功能性胃肠病、过敏反应疾病,免疫力低下,新生儿肺炎,
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杨春生 主任医师

运用心脏康复技术对高血压、冠心病、心绞痛、早搏、房颤、心衰、心肌炎、风心病等心内科常见病进行综合诊断及双心治疗。对急性心肌梗死、主动脉夹层,肺动脉栓塞等高危胸痛相关疾病的抢救有着丰富的经验。

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擅长:运用心脏康复技术对高血压、冠心病、心绞痛、早搏、房颤、心衰、心肌炎、风心病等心内科常见病进行综合诊断及双心治疗。对急性心肌梗死、主动脉夹层,肺动脉栓塞等高危胸痛相关疾病的抢救有着丰富的经验。
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张瑜 副主任医师

擅长中西医结合治疗儿科常见病及多发病,尤其擅长呼吸系统、消化系统、泌尿系统及感染性疾病。对传染性单核细胞增多症、川崎病治疗经验丰富,在诊治儿科急危重症及疑难杂病方面具备一定经验。

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擅长:擅长中西医结合治疗儿科常见病及多发病,尤其擅长呼吸系统、消化系统、泌尿系统及感染性疾病。对传染性单核细胞增多症、川崎病治疗经验丰富,在诊治儿科急危重症及疑难杂病方面具备一定经验。
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王志奇 主任医师

中西医结合治疗糖尿病、甲状腺疾病,失眠,围绝经期综合征,便秘

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擅长:中西医结合治疗糖尿病、甲状腺疾病,失眠,围绝经期综合征,便秘
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齐悦 主治医师

擅长中西医结合治疗新型冠状病毒肺炎、呼吸系统常见病及多发病,尤其是使用热敏灸、雷火灸、铜砭刮痧、中药汤剂、针灸、拔罐、磁灸疗、穴位贴敷、耳穴压豆、穴位注射、膏方等中医特色疗法,针药结合治疗慢性支气管炎,支气管哮喘,肺炎,肺间质纤维化等疾病。

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擅长:擅长中西医结合治疗新型冠状病毒肺炎、呼吸系统常见病及多发病,尤其是使用热敏灸、雷火灸、铜砭刮痧、中药汤剂、针灸、拔罐、磁灸疗、穴位贴敷、耳穴压豆、穴位注射、膏方等中医特色疗法,针药结合治疗慢性支气管炎,支气管哮喘,肺炎,肺间质纤维化等疾病。
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顾广富 主治医师

中医中药、针灸治疗中医内科疾病,尤长于心脑血管疾病的治疗、预防及保健。

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擅长:中医中药、针灸治疗中医内科疾病,尤长于心脑血管疾病的治疗、预防及保健。
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孙嘉辛 主治医师

脑血管疾病,高血压,脑梗死,脑出血后的康复治疗,吞咽功能障碍,痛症等内科疾病!

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擅长:脑血管疾病,高血压,脑梗死,脑出血后的康复治疗,吞咽功能障碍,痛症等内科疾病!
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冯丹辉 主治医师

抗疫问题咨询,呼吸系统方面疾病,疫情时间问题解答。消化系统问题,胃炎,溃疡及疑难杂症,烧烫伤创面救治,疤痕预防,糖尿病足创面治疗。

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擅长:抗疫问题咨询,呼吸系统方面疾病,疫情时间问题解答。消化系统问题,胃炎,溃疡及疑难杂症,烧烫伤创面救治,疤痕预防,糖尿病足创面治疗。
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2024-11-14 12:58:00
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2024-11-14 12:58:00
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5
2024-11-14 12:58:00

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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