上海市第七人民医院，始建于1931年，是三级甲等中西医结合医院，上海市区域医疗中心，上海中医药大学附属医院。医院位于浦东新区外高桥区域，紧邻上海自由贸易试验区。医院开放床位880张，年门急诊人次150余万、年出院人次3万余人，年手术量3万余台，现有职工1450余名，其中高级专业技术职称人员230余名，硕士、博士研究生学历人员近400名，硕、博士研究生导师120余人。医院是国家健康管理学科建设与科技创新中心、中国卒中中心联盟单位、中国胸痛中心成员单位、国家代谢性疾病规范诊治和管理中心、国家药物临床试验机构，设有上海中医药大学健康管理与产业发展研究所，同时是中国康复医学会医康融合工作委员会、中国医药教育协会医用生物材料与技术专业委员会、中国医药教育协会重症康复专业委员会主任委员单位，已连续七年入围全国中医医院百强榜单，国家三级医院综合绩效考核全国中西医结合医院排名全国第三。名中医工作室医院有国医大师工作室2个，国家中管局名老中医传承工作室2个，上海市（省）级名中医工作室8个。医院有1个国家中医药管理局重点专科，7个上海市重点学科/专科，2个上海市中医专科联盟牵头科室，9个浦东新区高峰、高原和特色学科，30个浦东新区重点学科群、重点学科、专科，5个海派中医流派传承浦东分基地。人才科研医院大力支持医学人才培养，拥有上海市公共卫生学科带头人、上海市青年科技英才扬帆计划获得者，各类市、区级人才培养对象120余人。医院积极推动临床研究发展，加速突破科研成果转化，建有博士后工作站，I期临床试验研究室，中西医结合成果转化平台，校级健康管理与产业发展研究所，院级生物样本库，正在筹建全国康复年鉴编辑部、中西医结合临床研究中心。近年来，医院获得国家自然科学基金27项，在研各级各类科研项目400余项，获得华夏医学科技奖、上海医学科技奖等各类国家级、省市级科技成果奖25项。教学体系医院现为上海中医药大学硕、博士研究生培养点，是国家中医药管理局中医住院医师规范化培训基地、国家中医药管理局中医类别全科医生规范化培训基地、上海市中医专科医师规范化培训基地、中国康复医学会继续教育培训基地、美国心脏协会（AHA）培训基地；是海军军医大学、大理大学、上海健康医学院、宁夏医科大学、蚌埠医学院、承德医学院等院校的临床教学医院；是上海中医药大学国际教育学院和浦东新区国际留学生临床教学和培训基地。每年承担国际留学生、规培生，研究生、实习生、进修生培养任务达400余人次。医疗设备现有各类医疗设备5000余台，累计投入资金约5.17亿元；超过50万元以上的医疗设备320余台（套），有PET-CT1台、MRI3台、CT6台、DSA3台，其中包括3.0TMRI和320排超高端CT等高端影像设备。医院坚持“做浓中医、做好西医、做实做特中西医结合”，加快高质量发展步伐，努力建设成为全国一流三级甲等中西医结合研究型医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。