上海市浦东新区周浦医院是浦东新区卫生健康委员会委属事业单位，是上海健康医学院附属医院。医院始建于1930年，前身为周浦辅善医院，由地方慈善团体发起募捐和各界赞助筹建。解放后，在各级党委和政府的领导关心下，医院在医疗、教学、科研等各方面取得了快速发展。医院现址位于张江科学城区域，紧邻国际旅游度假区上海迪士尼乐园和航空城，是上海市首批区域性医疗中心，是国家药物临床试验机构、上海市住院医师规范化培训基地和浦东新区临床技能培训基地。医院占地120亩，建筑面积7.8万平方米，核定床位1000张，开放床位705张，承担着浦东中部100多万人口的医疗、应急救援、预防保健、健康宣教、医学教育、医学科学研究等任务。医院现有员工约1400名，临床医师400余人，高级职称占30%，硕博士学历占比51%。医院设有近40个临床和医技科室。配备有西门子核磁共振仪、通用Revolution超高端CT成像仪及西门子双源螺旋CT成像仪等大型医疗设备及现代化医院信息系统。医院门急诊服务达186万人次,出院3.5万人次，手术操作2.6万台。医院现有4个上海市医学重点专科——心内科、创伤骨科、内分泌科和临床药学；上海市重点实验室——老年退行性疾病预防与康复重点实验室；浦东新区高原学科1个、特色学科1个、7个浦东新区重点学科/专科——呼吸科、妇产科、皮肤科、神经内科、中医科、肿瘤血液科和放射科。各学科团队在冠心病、心血管影像评价、心脏介入、骨性膝关节病、脊柱骨折及病变、老年骨质疏松性骨折、糖尿病及其并发症、风湿性疾病、甲状腺疾病、老年退行性疾病、支气管镜下的介入治疗、各种泌尿系统结石、多发伤的综合救治、干眼、糖尿病视网膜病变、青少年近视等疾病的诊治上已形成一定的优势和特色。医院拥有包括享受国务院特殊津贴专家、全国五一劳动奖章获得者、上海市先进生产者、浦东新区五一劳动奖章获得者、博士生导师和硕士生导师在内的一大批专家队伍。近五年来，医院承担了包括国家自然科学基金面上项目和青年基金项目、上海市自然科学基金、上海市科委医科基金、上海市卫计委重点课题、浦东新区科委医科基金、浦东新区卫生行业专项、联合攻关等各级纵向研究课题200多项。近五年获上海医学科技奖3项，浦东新区科技进步奖7项；2015年至2019年发表SCI文献129篇，影响因子累计达329分；主编专业学术著作近20部、获发明专利和实用新型专利授权140余项。医院为上海健康医学院的内科学系主任单位和外科学系、妇产科学系、儿科学系、全科医学系的副主任单位。医院拥有硕博士导师41名，独立指导培养上海中医药大学的中西医结合（心血管专业）、中西医结合（外科学专业）、中药学、护理学等专业和同济大学医学院的心血管内科、神经内科、普外科、护理学和卫生事业管理等专业的博士和硕士研究生27名。医院还是贵州医科大学、海南医学院等多所大学的教学基地，承担本科生实习和研究生培养任务。博学至精，厚德至善。医院将继续秉持以“善”为核心的价值理念，坚持以人为本、服务至上的宗旨，向着建设有特色、有内涵实力的区域医疗中心努力，为人民群众提供优质、安全、高效、便捷的医疗服务，为促进医学事业的发展、提升全民健康水平做出应有的贡献。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。