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上海市第七人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

上海市第七人民医院,始建于1931年,是三级甲等中西医结合医院,上海市区域医疗中心,上海中医药大学附属医院。医院位于浦东新区外高桥区域,紧邻上海自由贸易试验区。医院开放床位880张,年门急诊人次150余万、年出院人次3万余人,年手术量3万余台,现有职工1450余名,其中高级专业技术职称人员230余名,硕士、博士研究生学历人员近400名,硕、博士研究生导师120余人。医院是国家健康管理学科建设与科技创新中心、中国卒中中心联盟单位、中国胸痛中心成员单位、国家代谢性疾病规范诊治和管理中心、国家药物临床试验机构,设有上海中医药大学健康管理与产业发展研究所,同时是中国康复医学会医康融合工作委员会、中国医药教育协会医用生物材料与技术专业委员会、中国医药教育协会重症康复专业委员会主任委员单位,已连续七年入围全国中医医院百强榜单,国家三级医院综合绩效考核全国中西医结合医院排名全国第三。名中医工作室医院有国医大师工作室2个,国家中管局名老中医传承工作室2个,上海市(省)级名中医工作室8个。医院有1个国家中医药管理局重点专科,7个上海市重点学科/专科,2个上海市中医专科联盟牵头科室,9个浦东新区高峰、高原和特色学科,30个浦东新区重点学科群、重点学科、专科,5个海派中医流派传承浦东分基地。人才科研医院大力支持医学人才培养,拥有上海市公共卫生学科带头人、上海市青年科技英才扬帆计划获得者,各类市、区级人才培养对象120余人。医院积极推动临床研究发展,加速突破科研成果转化,建有博士后工作站,I期临床试验研究室,中西医结合成果转化平台,校级健康管理与产业发展研究所,院级生物样本库,正在筹建全国康复年鉴编辑部、中西医结合临床研究中心。近年来,医院获得国家自然科学基金27项,在研各级各类科研项目400余项,获得华夏医学科技奖、上海医学科技奖等各类国家级、省市级科技成果奖25项。教学体系医院现为上海中医药大学硕、博士研究生培养点,是国家中医药管理局中医住院医师规范化培训基地、国家中医药管理局中医类别全科医生规范化培训基地、上海市中医专科医师规范化培训基地、中国康复医学会继续教育培训基地、美国心脏协会(AHA)培训基地;是海军军医大学、大理大学、上海健康医学院、宁夏医科大学、蚌埠医学院、承德医学院等院校的临床教学医院;是上海中医药大学国际教育学院和浦东新区国际留学生临床教学和培训基地。每年承担国际留学生、规培生,研究生、实习生、进修生培养任务达400余人次。医疗设备现有各类医疗设备5000余台,累计投入资金约5.17亿元;超过50万元以上的医疗设备320余台(套),有PET-CT1台、MRI3台、CT6台、DSA3台,其中包括3.0TMRI和320排超高端CT等高端影像设备。医院坚持“做浓中医、做好西医、做实做特中西医结合”,加快高质量发展步伐,努力建设成为全国一流三级甲等中西医结合研究型医院。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

张圣熙 副主任医师

泌尿系感染,泌尿系结石,泌尿系肿瘤,前列腺及男科疾病的诊断治疗

好评 99%
接诊量 2845
平均等待 4小时
擅长:泌尿系感染,泌尿系结石,泌尿系肿瘤,前列腺及男科疾病的诊断治疗
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姜升阳 副主任医师

冠心病,高血压,心肌梗死,心律失常,房颤,心力衰竭,高脂血症,心肌炎

好评 100%
接诊量 20
平均等待 5小时
擅长:冠心病,高血压,心肌梗死,心律失常,房颤,心力衰竭,高脂血症,心肌炎
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韩振翔 主任医师

中西医结合治疗神经系统疾病、风湿免疫性疾病,擅长中药及针灸治疗脑血管病、运动障碍(偏瘫)、周围性面神经炎、帕金森病、认知障碍等神经退行性病变及风湿性关节炎、类风湿等风湿免疫性疾病

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擅长:中西医结合治疗神经系统疾病、风湿免疫性疾病,擅长中药及针灸治疗脑血管病、运动障碍(偏瘫)、周围性面神经炎、帕金森病、认知障碍等神经退行性病变及风湿性关节炎、类风湿等风湿免疫性疾病
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宋旭 主任医师

泌尿系肿瘤及结石的微创手术,复杂前列腺炎、尿道综合症的中西医结合治疗。

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擅长:泌尿系肿瘤及结石的微创手术,复杂前列腺炎、尿道综合症的中西医结合治疗。
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顾育明 副主任医师

眩晕头晕,脑血管各类疾病

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擅长:眩晕头晕,脑血管各类疾病
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韩世雄 主治医师

双眼皮 提眉 眼袋 面部注射美容 毛发移植体形雕塑 急诊美容缝合 急慢性伤口的处理 瘢痕治疗 腋臭治疗

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接诊量 157
平均等待 30分钟
擅长:双眼皮 提眉 眼袋 面部注射美容 毛发移植体形雕塑 急诊美容缝合 急慢性伤口的处理 瘢痕治疗 腋臭治疗
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樊永将 主治医师

慢性咽炎,慢性鼻窦炎,慢性鼻炎,慢性中耳炎,声带息肉、甲状腺结节

好评 100%
接诊量 15
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擅长:慢性咽炎,慢性鼻窦炎,慢性鼻炎,慢性中耳炎,声带息肉、甲状腺结节
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杨馥霞 主治医师

帕金森 认知功能障碍

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擅长:帕金森 认知功能障碍
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李佩 主治医师

慢性咽炎、咽异感症、声带小结、声带肉芽肿、胃-食管反流性咽炎、过敏性鼻炎、神经性耳鸣耳聋等耳鼻喉科常见病多发病的诊疗;耳鼻喉科常见手术的围手术期中医调理,以综合调理为主,减少临床上抗生素及激素的使用

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:慢性咽炎、咽异感症、声带小结、声带肉芽肿、胃-食管反流性咽炎、过敏性鼻炎、神经性耳鸣耳聋等耳鼻喉科常见病多发病的诊疗;耳鼻喉科常见手术的围手术期中医调理,以综合调理为主,减少临床上抗生素及激素的使用
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王永朋 住院医师

脑血管病的诊断与治疗,包括脑梗死,脑出血,蛛网膜下腔出血,动脉瘤,动静脉畸形等血管源性疾病

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擅长:脑血管病的诊断与治疗,包括脑梗死,脑出血,蛛网膜下腔出血,动脉瘤,动静脉畸形等血管源性疾病
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患友问诊

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

三个月30斤,变化真的很大

39岁的邢丕侠于2024年10月6日入职冠捷科技有限公司,10月16日上午在工作中身体不适请假回宿舍休息,当天下午被送往医院抢救无效身亡,经诊断为心源性猝死。 冠捷科技工作人员表示,公司是委托中介公司招的人,员工是与中介公司签的合同,邢丕侠的情况,属于劳务派遣形式。 报道发出后,数千位网友参与该事件的评论,重点关注邢丕侠心源性猝死的原因,劳务派遣用工形式的争议,以及邢丕侠的权益该如何获得保障等。

30岁出头的小韩怀了二胎,怀孕初期经当地医院检查后考虑“先兆流产”保胎治疗。此后,生过一娃的小韩觉得自己经验丰富,竟然没做一次产检。眼看怀孕8个月,肚子还没大,小韩前往医院检查后,显示小韩没有怀孕,还有宫腔病变。 浙江省立同德医院妇科吕雯主任仔细询问了小韩情况后,又结合检查结果,告诉小韩这叫“稽留流产”,即胚胎或胎儿死亡而滞留在宫腔没有及时自然排出。而小韩胎停后遗留时间太长,需要做宫腔镜手术清除妊娠物和粘连。顺利进行手术后,吕雯主任提醒小韩,如再怀孕,一定要做好定期产检。

近日,国家统计局官网公布了《中国统计年鉴2024》显示,2023年全国初婚人数为1193.98万人,比2022年增加了142.22万人,这也是2014年以来,初婚人数首次实现增长,引发网友对婚恋话题的热议。此前,《瑞私拜》采访心理学教授迟毓凯,他表示:现在年轻人谈恋爱想的太多,要行动起来。18岁到25岁之间,它叫建立亲密关系的关键期,这个时候特别容易产生爱情。当你过了这个阶段,想找到合你心意的会越来越难。

#发育迟滞#性发育迟缓#身体发育迟缓
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【健康科普】怎么判断孩子智力发育迟缓?判断孩子是否存在智力发育迟缓,可以从多个方面进行综合观察与评估,主要包括以下几个方面:

一、语言能力智力发育迟缓的孩子在语言能力上相较于同龄孩子通常会显得低下。他们可能表现为说话较晚、表达能力差、词汇量有限、语法错误频繁等。此外,他们可能对语言的理解能力也较弱,难以听懂复杂的指令或故事。

二、运动能力这类孩子的肢体协调能力通常弱于同龄孩子,动作可能比较笨拙。例如,他们在抬头、翻身、坐起、走路等运动发育里程碑上的表现可能会落后于同龄孩子。此外,他们的精细动作能力也可能较差,如抓握物品、写字等。

三、行为表现智力发育迟缓的孩子在日常生活中可能会表现出一些异常行为。例如,他们可能会流口水、磨牙、无征兆大哭等。此外,他们可能对新事物缺乏兴趣,对周围环境的刺激反应迟钝或没有反应。在社交方面,他们可能难以与同龄孩子建立友谊,缺乏互动和沟通能力。

四、注意力与记忆力这类孩子的注意力和记忆力可能较差。他们可能难以集中注意力,容易分心或走神。在记忆方面,他们可能难以记住新学的知识或技能,需要多次重复才能掌握。

五、医学检查与评估如果家长怀疑孩子存在智力发育迟缓,可以带孩子到正规医院进行专业的医学检查和评估。这些检查可能包括头围测量、神经心理评估、脑电图检查、遗传咨询和基因检测等。这些检查可以帮助医生更准确地判断孩子是否存在智力发育迟缓,并确定其程度和原因。

六、综合判断在判断孩子是否存在智力发育迟缓时,需要综合考虑以上多个方面的表现。同时,也要注意到每个孩子的发展速度和特点都是不同的,因此不能仅凭一两个方面的表现就轻易下结论。

【健康科普】怎么判断孩子智力发育迟缓?判断孩子是否存在智力发育迟缓需要从多个方面进行观察和评估。家长应密切关注孩子的成长发育情况,及时发现问题并寻求专业医生的帮助。

#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)
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【健康科普】小孩抽多动症吃什么药好?抽多动症患者在选择药物治疗时,通常会由专业医生根据患者的具体症状、年龄、身体状况以及病情严重程度来开具药物。常见的药物类型包括抗精神病药物、抗抑郁药物以及中枢兴奋剂等。

抗精神病药物如氟哌啶醇等,有助于减轻抽动症状,但使用时需密切关注患者的反应,以防出现副作用。抗抑郁药物如舍曲林等,也可能被用于缓解抽动症状,尤其是当抽动症状与情绪问题相关联时。而中枢兴奋剂,如可乐定等,则可能用于改善患者的注意力不集中问题。

然而,值得注意的是,药物治疗并非抽动秽语综合征的唯一治疗方法,且不同患者的治疗效果可能有所差异。因此,在选择药物治疗时,务必遵循医生的建议,综合考虑各种因素,以确保治疗效果最佳。同时,患者和家属也应关注非药物治疗方法,如心理治疗和行为疗法,以全面改善患者的症状和生活质量。

药物治疗见效时间因个体差异、病情严重程度以及所选药物的不同而有所差异。一般来说,药物治疗需要一段时间才能显现出明显的效果。

对于病情较轻的患者,可能在服用药物后1个月左右就能看到一定的疗效。然而,对于病情较为严重的患者,可能需要更长的时间,甚至可能需要6个月或更长时间才能看到显著的改善。这是因为抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍,其治疗过程往往较为漫长,需要患者和家属有足够的耐心和信心。

同时,值得注意的是,药物治疗并非唯一的治疗方法。在药物治疗的同时,患者和家属还应关注心理治疗和行为疗法等非药物治疗方法。这些方法有助于患者更好地应对抽动症状,提高生活质量。

【健康科普】小孩抽多动症吃什么药好?药物治疗见效时间因个体差异而异,但通常需要一段时间才能看到明显的疗效。在治疗过程中,患者应保持积极的心态,配合医生的治疗建议,以期早日康复。

#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)#注意缺陷与多动障碍
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【健康科普】注意力很难集中是什么原因?注意力很难集中是一个涉及多方面因素的复杂问题。首先,生理因素不可忽视,如睡眠不足、营养不良或健康状况不佳,都可能影响大脑的正常功能,导致注意力难以集中。

其次,心理层面的原因同样重要,如压力过大、情绪不稳定、焦虑或抑郁等心理状态,都可能干扰个体的专注力。

此外,环境因素也是影响注意力的一个重要方面,嘈杂的环境、过多的干扰或缺乏适当的学习或工作环境,都可能使人的注意力分散。要准确找出注意力难以集中的原因,需要综合考虑生理、心理和环境等多方面的因素。

针对注意力难以集中的问题,以下是一些解决思路:

1.保证充足睡眠:睡眠是恢复精力的关键,建议每晚保持7-9小时的睡眠时间,并尽量保持规律的作息。

2.改善心理状态:保持积极乐观的心态,相信自己有能力应对挑战和困难。避免陷入消极情绪中,以免影响注意力。

3.减少干扰:在学习或工作时,尽量减少外界干扰。关闭手机通知、电视等可能分散注意力的设备,创造一个安静、专注的环境。

4.营造舒适氛围:保持室内光线柔和、温度适宜,有助于集中注意力。同时,保持工作桌面整洁,减少不必要的物品和干扰

5.设定目标:为自己设定明确的学习或工作目标,并制定详细的计划。这有助于保持专注和动力,减少分心的可能性。

6.时间管理:合理安排时间,避免拖延症。制定清晰的时间表,合理分配任务和休息时间,提高工作效率。

7.练习专注:通过一些练习来提高专注力,如番茄工作法(每25分钟专注工作,然后休息5分钟)等。这些练习有助于培养专注力和自律性。

如果以上方法都无法解决注意力难以集中的问题,且已经严重影响到日常生活和工作,建议寻求专业心理咨询师的帮助。他们可以通过评估和分析,提供针对性的建议和治疗方案,帮助个体更好地应对注意力问题。

【健康科普】注意力很难集中是什么原因?解决注意力难以集中的问题需要综合考虑多个方面,并采取综合性的措施。通过调整生理状态、改善心理状态、优化环境、培养专注力以及寻求专业帮助等方法,可以逐步提高个体的注意力水平,提升生活和工作质量。

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