浦滨儿童医院是上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心浦滨分院,各业务科室主任及学科带头人均由上海儿童医学中心专家担任,与上海儿童医学中心实行一体化、同质化管理;是集医疗、保健、科研、健康管理为一体,可提供会员制服务的综合性儿童专科医院。医院科室齐全,主要临床科室有消化科、呼吸科、普通外科、泌尿外科、眼科、耳鼻咽喉科、口腔科、皮肤科、中医科、儿童保健科、急诊科等,尤其以发育行为儿科(儿童保健与体检)、呼吸/哮喘、内分泌为重点学科,并提供疫苗接种、慢病管理、APP在线咨询、夜间及假日门诊等特色服务,服务年龄可至18岁。医院各业务科室主任及学科带头人均由上海儿童医学中心专家担任,拥有众多博士生导师、硕士生导师、教授及主任医师。医院秉承“一切为了孩子”的宗旨,实行与上海儿童医学中心一体化、同质化管理,争创技术一流、服务一流,实现儿童“少得病、不得病、更健康”的办院目标,打造中国多元化办医成功典范。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。