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六安市人民医院重型地中海贫血专家

简介:

安徽医科大学直属附属六安医院(六安市人民医院)始建于1949年8月,是一所集医疗、教学、科研、急救、预防、保健、康复于一体的全市唯一一家三级甲等综合性公立医院。医院五迁院址,十易院名;2000年4月,六安撤地建市,更改为现院名“六安市人民医院”,并沿用至今;2021年成为安徽医科大学附属六安医院,现为国家首批住院医师规范化培训基地、国家首批全科医生培训基地、国家临床药师培训基地、国家药物临床试验机构(GCP)、国家高级卒中中心、国家标准版胸痛中心,是皖南医学院护理教学基地(临床学院)、蚌埠医学院临床教学基地、安徽省急诊急救、儿童重症监护、血液透析、伤口造口专科护士临床培训基地。医院现有三个院区(院本部、东院区、西院区)、五个门诊部(皖西西路门诊部、梅山南路门诊部、皖西东路门诊部、解放中路门诊部、西环路门诊部),总建筑面积36万平方米。内科DSA中心楼、六安市传染病医院、六安市肿瘤医院正在全面推进实施中。门急诊改扩建大楼于2022年9月3日投入使用。医院现有临床、医技科室35个,开放病区76个,设置床位3000张;年门诊量200万人次,出院病人10万人次,手术4.5万例。医院拥有国内外大中型先进医疗设备百余台(套),引进PET-CT、引进3.0T超导核磁共振、GE-256排螺旋CT、医用直线加速器、高强度超声聚焦刀、氩氦刀等。医院在职职工3000余人,高级职称527人;引进和培养硕士824、博士研究生46人。拥有江淮名医3人,二级教授2人,皖西名医35人;拥有安徽医科大学博士生导师5人:孙良业(骨科学)、邵松(骨科学),刘正东(重症医学科),李光远(泌尿外科),李仁虎(麻醉科);硕士生导师96人。安徽医科大学、蚌埠医学院、皖南医学院兼职教授52人。有60人余人在省级学会各专业委员会担任职务;市级专业委员会主任委员25人。医院拥有博士后工作站1个,博士生培养点4个(骨科学、重症医学、泌尿外科、麻醉科),硕士生培养点31个;拥有“十二五”、“十三五”省级临床培育专科7个,省级临床特色专科4个;市级临床医学重点学科23个、重点建设学科5个。近年来,医院先后开展和协作参与国家级、省部级科研课题项目10余项,校厅级科研项目60项,市级科研项目数61项,发表SCI论文40余篇,核心期刊200余篇。申报及中标国家自然科学基金、省自然科学基金、省教育基金、省中医药科研、省妇儿科研课题、省全科医学科科研课题等16项。每年有90多项新技术、新项目通过论证审核,年承担国家、省、市级继续教育项目80余项。重点发展Ⅳ类手术、介入手术、微创手术等。开展了腔镜甲状腺癌根治术、腹腔镜下肝叶切除术、椎间孔镜下腰椎间盘切除-椎管扩大成形-椎间植骨融合钉棒内固定术、单边双通道内镜(UBE)下腰椎间盘切除-椎管扩大成形-椎间植骨融合钉棒内固定术、微波消融技术在骨肿瘤手术中的应用、经导管主动脉瓣膜植入术、CT下肺部肿瘤微波消融术、荧光腔镜精准肺段切除术、FFR(血流储备分数)指导下的冠脉血运重建和冠脉介入治疗、介入治疗联合氩氦刀冷冻消融治疗在肝癌中的应用、腹腔镜下儿童腹部先天性肿瘤切除术等。医院遵循救死扶伤、全心全意为人民服务的宗旨,为保障人民群众健康做了大量工作,取得显著的成绩。医院组派医疗队完成急难险重任务,先后派员参加援外医疗队、援藏医疗队、援疆医疗队、抗洪抢险、抗震救灾医疗队等,完成防病、治病、救灾等项任务。近年来,随着全省城市公立医院改革全面实施,医院先后推进药品耗材带量采购、医联体建设和区域影像云项目等医改举措,全面加强医院内涵建设,强化学科建设,提高服务能力,通过一系列体制改革和内部管理,医院正朝着构建现代化医院管理制度迈进,实现医院健康可持续发展。医院荣获由国家卫健委医政医管局与健康报联合颁发的2018年、2020年度改善医疗服务示范医院荣誉称号。新时代、新征程。“十四五”期间,医院坚持以人民健康为中心,以建立健全现代医院管理制度为目标,努力把医院建设成为管理体制科学、管理制度健全、服务体系完备、学科技术突出、发展机制可持续的现代化三级甲等综合医院、全省一流市级区域医疗中心和高水平大学直属附属医院;积极构建“一院多区”新机制,按照“筑牢一个中心(院本部)、建设三大基地:西院区(特色诊疗中心与医养一体)、东院区(六安市肿瘤医院)、南院区(安徽医科大学大别山区域产学研中心暨六安市人民医院南院区项目)、打造六大平台(全市危急重症诊断治疗中心、医学生毕业后继续教育培训中心、区域影像诊断中心、区域医学检验中心、区域病理诊断中心、区域互联网+医疗技术综合应用中心)”的长远目标,深入推进公立医院改革,全面推进医院高质量发展。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

李启先 主任医师

擅长:1.慢性咳嗽、支气管哮喘等儿童呼吸系统疾病;2.矮小症、性早熟等生长发育疾病;3.危急重症及疑难疾病。

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接诊量 8
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擅长:擅长:1.慢性咳嗽、支气管哮喘等儿童呼吸系统疾病;2.矮小症、性早熟等生长发育疾病;3.危急重症及疑难疾病。
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赵启媛 副主任医师

神经内科

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擅长:神经内科
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张勇 副主任医师

神经介入相关疾病等疾病

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擅长:神经介入相关疾病等疾病
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李影 主治医师

脑血管病预防及急性期评估诊疗,对眩晕、头痛、面瘫,睡眠障碍,癫痫,帕金森病等神经内科常见病及疑难病诊治有丰富的临床经验。

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接诊量 11
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擅长:脑血管病预防及急性期评估诊疗,对眩晕、头痛、面瘫,睡眠障碍,癫痫,帕金森病等神经内科常见病及疑难病诊治有丰富的临床经验。
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裴士杰 副主任医师

擅长呼吸系统危重病人的抢救与治疗,慢阻肺、哮喘和睡眠呼吸暂停综合征防治,肺部影像学判读及各型呼吸衰竭的抢救,各种呼吸系统疑难杂症的诊疗积累了丰富的临床经验。

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擅长:擅长呼吸系统危重病人的抢救与治疗,慢阻肺、哮喘和睡眠呼吸暂停综合征防治,肺部影像学判读及各型呼吸衰竭的抢救,各种呼吸系统疑难杂症的诊疗积累了丰富的临床经验。
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李凤 副主任医师

认知障碍,脑血管疾病,焦虑,睡眠障碍

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擅长:认知障碍,脑血管疾病,焦虑,睡眠障碍
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江尧 主治医师

擅长泌尿系肿瘤,泌尿系结石,前列腺炎,男性勃起功能障碍,早泄,精囊镜治疗顽固性血精,显微镜治疗精索静脉曲张以及包皮过长等的诊治。

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接诊量 4
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擅长:擅长泌尿系肿瘤,泌尿系结石,前列腺炎,男性勃起功能障碍,早泄,精囊镜治疗顽固性血精,显微镜治疗精索静脉曲张以及包皮过长等的诊治。
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田塬 副主任医师

冠心病、心功能不全、心律失常、高血压

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擅长:冠心病、心功能不全、心律失常、高血压
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张同方 副主任医师

胃肠疾病:急性阑尾炎: 胃肠道肿瘤:肠癌、胃肠道间质瘤、肠息肉;血管病症:大隐静脉曲张、深静脉血栓;甲沟炎、浅表淋巴结肿大、胃癌、伤口感染、胆囊结石伴慢性胆囊炎、胆管结石伴胆管炎、淋巴结炎、急性颌下淋巴结炎、被猫狗抓咬后狂犬病症状、猫咬伤、功能性腹痛、单纯性便秘、脂肪瘤、胃息肉病、创伤、全身破伤风、结节性甲状腺疾病、酒精性胃溃疡、多发性肝囊肿;乳房疾病:乳腺增生、乳房纤维瘤、乳腺结节:肛门疾病:痔:疝:腹股沟疝

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擅长:胃肠疾病:急性阑尾炎: 胃肠道肿瘤:肠癌、胃肠道间质瘤、肠息肉;血管病症:大隐静脉曲张、深静脉血栓;甲沟炎、浅表淋巴结肿大、胃癌、伤口感染、胆囊结石伴慢性胆囊炎、胆管结石伴胆管炎、淋巴结炎、急性颌下淋巴结炎、被猫狗抓咬后狂犬病症状、猫咬伤、功能性腹痛、单纯性便秘、脂肪瘤、胃息肉病、创伤、全身破伤风、结节性甲状腺疾病、酒精性胃溃疡、多发性肝囊肿;乳房疾病:乳腺增生、乳房纤维瘤、乳腺结节:肛门疾病:痔:疝:腹股沟疝
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孙伟 主治医师

各种良恶性肿瘤的手术,化疗,放疗及癌症止痛治疗等,擅长皮肤癌,甲状腺癌,食管癌,肺癌,胃癌,乳腺癌,肝癌,肠癌,胰腺癌,肾癌,前列腺癌,宫颈癌,子宫卵巢癌,恶性黑色素瘤,淋巴瘤等诊疗,健康咨询等等。

好评 99%
接诊量 10w+
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擅长:各种良恶性肿瘤的手术,化疗,放疗及癌症止痛治疗等,擅长皮肤癌,甲状腺癌,食管癌,肺癌,胃癌,乳腺癌,肝癌,肠癌,胰腺癌,肾癌,前列腺癌,宫颈癌,子宫卵巢癌,恶性黑色素瘤,淋巴瘤等诊疗,健康咨询等等。
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患友问诊

我是地中海贫血的携带者,血红蛋白84,铁蛋白115,想知道能否安全饮用某种药物?
2
2024-11-06 20:34:13
我被诊断为地中海性贫血,想知道吃叶酸是否可以帮助提高血红蛋白,并且经常玩手机导致眼睛疲劳,想寻求缓解方法。
32
2024-11-06 20:34:13
孕妇患有地中海贫血,想知道是否可以服用某种滋补药品来缓解症状?
64
2024-11-06 20:34:13
哺乳期妈妈,患有地中海贫血,想知道能否使用强骨生血口服液?
14
2024-11-06 20:34:13
我有地中海贫血伴随缺铁性贫血,想知道是否可以服用某种药物来改善缺铁性贫血?
21
2024-11-06 20:34:13
我经常感到疲劳,怀疑自己可能患有地中海贫血,想知道红参片是否有助于缓解症状?
42
2024-11-06 20:34:13
哺乳期女性,轻微缺铁性贫血和地中海贫血,想知道如何安全补充铁和钙?
36
2024-11-06 20:34:13
6岁儿童体重45斤,身高1.2米左右,最近总是脚疼,想知道这是什么原因?
40
2024-11-06 20:34:13
我有地中海贫血,最近血红蛋白下降很多,想了解如何提高血红蛋白?
19
2024-11-06 20:34:13
20岁患者,血红蛋白107,患有β型地中海贫血,想补血红蛋白。
60
2024-11-06 20:34:13

科普文章

各位老师好,为了提升商品咨询业务的专业服务水平,保证为客户提供更精准、优质的咨询服务,平台将组织线上培训和考试。具体信息如下:
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二、培训课程

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京东健康互联网医院
2024.11.05
#性发育迟缓#身体发育迟缓#发育迟滞
0

【健康科普】孩子发育迟缓怎么办?发育迟缓是指在生长发育过程中,儿童未能按照正常的速度或模式达到预期的生理、心理或社会成熟度。这一现象可能涉及多个方面,包括体格发育、智力发展、语言沟通、社交技能以及情感表达等。针对孩子发育迟缓的问题,家长可以采取以下措施来帮助孩子改善情况:

1.专业评估与诊断:

带孩子到正规医疗机构进行全面的评估和诊断,明确发育迟缓的具体原因和程度。

通过专业医生的评估,可以为后续的治疗和干预提供科学依据。

2.康复训练:

针对孩子的具体情况,制定个性化的康复训练计划。

通过适当的运动如慢跑、登山、骑自行车等,锻炼孩子的体能,促进骨骼发育。

进行语言训练,以提高孩子的沟通能力和认知能力。

如有需要,还可以进行行为疗法,调整孩子的心态,减轻心理负担。

3.饮食调理:

保持营养均衡,避免挑食、偏食等不良饮食习惯。

适当食用蛋白质高的食物,如牛肉、牛奶、虾等,以促进生长发育。

多吃新鲜蔬菜和水果,补充维生素和矿物质。

4.心理支持:

家长应积极参与孩子的康复训练和教育过程,与孩子建立良好的亲子关系。

给予孩子足够的关爱和支持,帮助他们建立自信心和积极的心态。

5.定期监测与调整:

定期带孩子进行体检,监测身高、体重等生长发育指标。

根据孩子的生长发育情况,及时调整治疗方案和康复计划。

【健康科普】孩子发育迟缓怎么办?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:需要注意的是,每个孩子的情况都是独特的,发育迟缓的原因和程度也可能不同。因此,在治疗和干预过程中,家长应密切关注孩子的变化,并与医生保持密切沟通。同时,家长也要保持耐心和信心,相信孩子能够通过治疗和努力逐渐改善发育迟缓的情况。

当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

当地时间11月5日是美国大选投票日,特朗普还是哈里斯?悬念即将揭晓。无论是谁当选,咱都应注意健康,可别因此提高了患病风险。

大选还能影响健康?还真有!

研究数据显示,016年美国大选后,急性心血管(CVD)事件的发生率高出1.62倍,2020年总统选举后CVD住院率高出1.17倍[1-2]

趁着大选前来读读这些正儿八经的研究。

2016大选期间,男性心血管发生率增1.3倍,女性2.21倍

第一个研究是关于2016年美国大选(特朗普vs希拉里),研究结果发表在《美国科学院院报》(PNAS)上。研究中约63.9%参与人年龄在18-54岁,一半以上是女性(53.2%)。

图1 研究人群

研究结果表明,与2016年选举日前一周同一天的心血管疾病发生率(58例住院)相比,选举后两天的心血管疾病发生率是其1.62倍(P=0.004,94例住院)。

 

图2 选举前后急性心血管疾病情况

与选举前一周同一天相比,选举后两天男性和女性的心血管疾病发生率分别是之前的1.33倍和2.21倍。研究将2016年选举后两天的发生率与之前两周中每周同一天的发生率进行比较时,也观察到了类似的结果。

 图3 急性心梗和中风住院情况

在二次分析中,研究还分别评估了因急性心肌梗死(AMI)和中风的住院情况。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的急性心肌梗死发生率高1.67倍。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的中风发生率高1.59倍。

男人、老人更容易受到2020年大选影响?

第二个研究处于2020年拜登和特朗普的竞选时期,研究共纳入639万18岁以上的成员,62.1%参与者年龄在18-54岁,29.6%参与者55-74岁,8.3%年龄大于75岁;类似于2016年数据,53.5%为女性。研究结果发表于《美国医学会杂志》(JAMA)网络公开版。

图4 2020年研究人群基本情况

选举后5天心血管疾病(CVD)住院率(666次住院)比选举前两周同期的5天住院率(569次住院)高1.1倍。进一步细看其中不同的人群,可以发现75岁及以上老人、男性在2020年选举后5天与选举前两周同期5天相比,CVD住院率更高。

 图5 2020选举期间心血管事件发生率

选举日期前后一个月急性心肌梗死(AMI)、中风和心力衰竭(HF)住院的日发生率及平均值如下图所示。选举后5天AMI住院率(179次住院)比选举前两周同期5天(126次住院)高1.42倍,而中风和HF没有明显增加。 

图6 2020选举期间心肌梗死、中风和心力衰竭

对每个人来说,愤怒、焦虑、抑郁等都与数小时甚至数天的急性心血管疾病事件的风险突然增加有关。如在一个1194名成年人的队列中,情绪不安与24小时内心肌梗死风险增加2.7倍有关。多项研究记录表明,当我们处于压力之中,比如遇到自然灾害、事故和体育赛事等,也会增加急性心血管疾病事件发生,比如世界杯比赛失利而产生的情绪不安导致急性心肌梗死住院风险增加25%。但美国大选这场风暴可不仅仅冲击着咱的小心脏,它还在睡眠上兴风作浪!

真的有人因大选睡不好?

一篇发表于Sleep Health的文章研究了美国大选对睡眠、饮酒等影响。入组的美国人平均年龄41.31岁,非美国参与者33.58岁,女性占比较高,分别有81.71%和77.36%。

结果表明,选举当晚,美国参与者和非美国参与者都出现类似的睡眠减少(图7-a),对于美国参与者而言,卧床时间减少(图7-b)、睡眠后觉醒时间增加(图7-d)、睡眠效率更差(图7-c)。

图7 美国大选与睡眠

此外,在评估期间观察到参与者三天的饮酒量显著增加,这三天分别对应万圣节(10月31日)、选举日(11月3日)以及大多数媒体宣布总统竞选结果的时间(11月7日)。美国参与者在万圣节和选举日的饮酒量增加幅度显著大于非美国参与者的变化。 

图8 美国大选与饮酒

 

参考来源:

1.Mefford MT, Mittleman MA, Li BH, Qian LX, Reynolds K, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sidney S, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR. Sociopolitical stress and acute cardiovascular disease hospitalizations around the 2016 presidential election. Proc Natl Acad Sci U S A. 2020 Oct 27;117(43):27054-27058. doi: 10.1073/pnas.2012096117. Epub 2020 Oct 12. PMID: 33046627; PMCID: PMC7604431.

2.Mefford MT, Rana JS, Reynolds K, Ranasinghe O, Mittleman MA, Liu JY, Qian L, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR, Sidney S. Association of the 2020 US Presidential Election With Hospitalizations for Acute Cardiovascular Conditions. JAMA Netw Open. 2022 Apr 1;5(4):e228031. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.8031. PMID: 35442454; PMCID: PMC9021908.

3.Cunningham TJ, Fields EC, Denis D, Bottary R, Stickgold R, Kensinger EA. How the 2020 US Presidential election impacted sleep and its relationship to public mood and alcohol consumption. Sleep Health. 2022 Dec;8(6):571-579. doi: 10.1016/j.sleh.2022.08.009. Epub 2022 Oct 22. PMID: 36280586; PMCID: PMC9772219.

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