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牡丹江市第一人民医院氨基酸尿专家

简介:

牡丹江市第一人民医院始建于1946年,1993年首批通过卫生部“三级甲等医院”认证。目前已发展成为集医疗、教学、科研、预防、保健、急诊急救于一体的综合性三级甲等医院。医院现占地面积近4万平方米,建筑面积近12万平方米,现有开放床位1300张,年平均门诊量36余万人次,收治住院病人3万余人次,年手术例数5千余人次,各项指标均以每年20%的速度递增。医院现有职工1277人,专业技术人员1209,副高职以上人员313人,硕士研究生74人。有市内知名专家9人,有市内重点人才16人,学科带头人6人,有省级专业委员会副主任委员5人,委员56人;市级专业委员会主任委员13人,副主任委员58人,委员80余人。医院设有临床科室47个,医技科室10个,其中呼吸内科、消化内科、老年病科、肾内科、耳鼻咽喉科、麻醉科、神经内科、神经外科、检验科、口腔科等10个科室被确定为市内重点学科。医院始终瞄准医学技术的最前沿,积极开展高、精、尖端诊疗技术和科研项目。先后开展了四例异体肾移植手术,小儿断指再植术,双膝关节置换术,各类腹腔镜、胸腔镜微创手术、联合腹腔干的胰体尾癌根治术;全胰腺切除及肠系膜上静脉人工血管置换术;腹主动脉阻断,肠系膜上动脉血管重建术;经乳甲状腺微创手术;各类腹腔镜、胸腔镜微创手术;肿瘤多学科联合治疗,放射性粒子置入术;三叉神经痛、面积痉挛微创治疗;翼状胬肉切除术加自体结膜移植术、PCI靶控等疑难杂症和高危重症手术等,同时开展了急性心肌梗死和心脏介入治疗技术,矢状窦血栓介入接触性溶栓治疗等先进的治疗技术。医院的综合诊断治疗水平位居全市领先行列,在牡丹江地区以及黑龙江东南部地区颇具影响。医院现拥有美国GE公司3.0T核磁、1.5T核磁;荷兰飞利浦256层CT、沈阳东软64层CT、美国GE公司16排CT;德国西门子血管造影机、DR,沈阳东软数字化乳腺机、胃肠机,日本奥林巴斯电子胃肠镜、日立彩超、韩国麦迪逊四维彩超,胸腔镜、甲状腺镜、腹腔镜,全自动生化分析仪、全自动血型配血设备、全自动血液分析仪等先进医疗设备2000多余台(件),能够满足临床各种疾病的诊断和治疗。临床检验中心、医学影像中心、物理诊断中心、腔镜治疗中心在牡丹江地区处于技术领先地位。医院作为非隶属牡丹江医学院第三附属医院,承担着牡丹江医学院、佳木斯医学院、黑龙江中医药大学和牡丹江卫生学校的临床教学工作,被黑龙江卫计委确定为黑龙江省“住院医师规范化培训基地”。医院现有6名硕士研究生导师,61名兼职教授,医院设有内外妇儿4个临床教研室,9个技能培训室,26个临床示教室,配备5个手术直播系统,教学模型和设备47台件。多年来,医院积淀并形成了“严谨求实,仁爱诚信,敬业奉献,开拓创新”的医院精神和“崇德,求精,敬业,致远”的医院院训以及“以人为本生命至上”的服务宗旨,医院不断深化“传承,创新,和谐,卓越”的发展理念,提出了“提质量、强管理、重宣传、树正气”的发展思路,探索出6s精细化管理新模式,用新的思维和模式,新的思路和举措推动医院不断驶向快速发展的轨道,倾心打造牡丹江地区以至黑龙江东南部地区最具综合实力和竞争能力,最具发展力和影响力的三级甲等医院。近年来,医院先后被确立为黑龙江省临床检验中心牡丹江分中心;2011年又被省卫生厅确定为黑龙江省东南部区域医疗中心,全省“十佳平安医院”,2012年被省卫生厅评为“三好一满意”医院,2014年被评为“全国百姓放心示范医院”。并先后荣获国家级优质服务先进单位,全省卫生系统群众最满意医院等40多项荣誉称号。70年来,第一医院始终以最人性化的服务,最精细化的管理,最精湛的医疗技术,为牡丹江280万百姓健康谋福祉,为推动黑龙江省卫生事业大发展、快发展做出新的贡献。是指一组由于氨基酸代谢过程中酶的特异性缺陷,使血中氨基酸积聚,或由于肾小管不能有效吸收某些氨基酸,最终导致尿中出现异常氨基酸的疾病,大多和隐性遗传有关,多发于婴幼儿,遗传因素,全身,饮食及药物治疗,肝病皮炎,脂类沉积病、围生期疾病、神经系统损伤等导致的精神发育迟缓,癫痫发作,震颤共济失调,腱反射亢进,忌烟酒及刺激性食物,日常饮食应该食物种类多样,保持营养均衡,体格检查,CT检查,MRI检查,基因检查,血尿氨基酸含量测定,脑电图检查,。

胡艳双 主治医师

擅长中西医结合治疗痤疮,湿疹,特应性皮炎,单纯疱疹,带状疱疹,带状疱疹性神经痛,过敏性紫癜,玫瑰痤疮,丹毒,玫瑰糠疹,荨麻疹,寻常疣,跖疣,尖锐湿疣,梅毒等皮肤性病。

好评 100%
接诊量 1238
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擅长:擅长中西医结合治疗痤疮,湿疹,特应性皮炎,单纯疱疹,带状疱疹,带状疱疹性神经痛,过敏性紫癜,玫瑰痤疮,丹毒,玫瑰糠疹,荨麻疹,寻常疣,跖疣,尖锐湿疣,梅毒等皮肤性病。
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王营冰 主任医师

擅长 1、儿科常见病、多发病: 小儿发热、扁桃体炎、反复呼吸道感染、支气管炎、肺炎、腹泻,脑炎、 2、疑难病例: 肾病、肾炎、川崎病,传染性单核细胞增多症、重症肺炎、难治性支原体肺炎、抽动症及ADHD的诊断及治疗、矮小症、性早熟、儿童糖尿病、甲亢、甲减等疾病 3、儿童保健: 婴幼儿喂养及生长发育的咨询 4、擅长成人常见病及多发病的诊断: 高血压、心脏病、糖尿病、高脂血症等代谢性疾病 5、国家二级心理咨询师,主要针对儿童及青少年焦虑、抑郁的咨询。

好评 100%
接诊量 176
平均等待 15分钟
擅长:擅长 1、儿科常见病、多发病: 小儿发热、扁桃体炎、反复呼吸道感染、支气管炎、肺炎、腹泻,脑炎、 2、疑难病例: 肾病、肾炎、川崎病,传染性单核细胞增多症、重症肺炎、难治性支原体肺炎、抽动症及ADHD的诊断及治疗、矮小症、性早熟、儿童糖尿病、甲亢、甲减等疾病 3、儿童保健: 婴幼儿喂养及生长发育的咨询 4、擅长成人常见病及多发病的诊断: 高血压、心脏病、糖尿病、高脂血症等代谢性疾病 5、国家二级心理咨询师,主要针对儿童及青少年焦虑、抑郁的咨询。
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解治平 副主任医师

对社区常见病,感冒,发热,支气管炎,肺炎,肺气肿,肺心病,间质性肺炎,高血压,冠心病,精神类疾病如焦虑,抑郁等疾病,也有一定的诊疗经验。

好评 99%
接诊量 458
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擅长:对社区常见病,感冒,发热,支气管炎,肺炎,肺气肿,肺心病,间质性肺炎,高血压,冠心病,精神类疾病如焦虑,抑郁等疾病,也有一定的诊疗经验。
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郑伟 主任医师

擅长老年患者常见病、多发病及老年综合征的诊治,擅长老年综合评估及健康指导,拥有全科思维及全人理念。

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擅长:擅长老年患者常见病、多发病及老年综合征的诊治,擅长老年综合评估及健康指导,拥有全科思维及全人理念。
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赵鹤 副主任医师

胸外伤,气胸,肺部肿瘤,食管肿瘤,纵隔肿瘤的诊疗

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擅长:胸外伤,气胸,肺部肿瘤,食管肿瘤,纵隔肿瘤的诊疗
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朱烨明 主任医师

2000年工作至今,从事普通外科24年,擅长各类普外科疾病的诊疗,希望能为广大患者提供帮助,帮您实实在在分析病情,提供相关治疗方案供您参考!!!

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擅长:2000年工作至今,从事普通外科24年,擅长各类普外科疾病的诊疗,希望能为广大患者提供帮助,帮您实实在在分析病情,提供相关治疗方案供您参考!!!
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孙广林 主任医师

肺癌、食管癌等外科常见病、多发病及疑难杂症

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擅长:肺癌、食管癌等外科常见病、多发病及疑难杂症
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李晓华 主任医师

内分泌代谢病专家

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擅长:内分泌代谢病专家
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齐双 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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王海波 副主任医师

结直肠癌 肛周脓肿 肛瘘 混合痔 直肠粘膜脱垂 直肠阴道瘘 急慢性肛裂 肛周湿疹 藏毛窦囊肿 肛周尖锐湿疣 溃疡性结直肠炎的诊断及治疗。擅长结直肠NOSES 、痔射频消融术、肛瘘llft、tropz、挂线切或除术、藏毛窦囊肿皮瓣转移术、VSD或切除术。

好评 100%
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平均等待 -
擅长:结直肠癌 肛周脓肿 肛瘘 混合痔 直肠粘膜脱垂 直肠阴道瘘 急慢性肛裂 肛周湿疹 藏毛窦囊肿 肛周尖锐湿疣 溃疡性结直肠炎的诊断及治疗。擅长结直肠NOSES 、痔射频消融术、肛瘘llft、tropz、挂线切或除术、藏毛窦囊肿皮瓣转移术、VSD或切除术。
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患友问诊

我有黄褐斑,使用氨甲环酸、维C维E、氢醌和维A等药物治疗一个月无效,喝中药也没改善,想知道是否需要检查肝脏?患者男性33岁
37
2024-11-17 00:11:27
本次咨询主要是关于宝宝的健康问题,患者请求医生开具L赖氨酸盐酸颗粒的处方。医生在确认宝宝的病历和用药情况后,提醒患者注意宝宝的病情变化和用药后的反应。
67
2024-11-17 00:11:27
患者询问某药物成分是否含有氨基酸,提供了药物链接,并表示平时注意饮食和锻炼,想知道是否可以继续使用该药物。
12
2024-11-17 00:11:27
患者向医生咨询对氨基水杨酸和利福平的用法问题,表达了对药物副作用的担忧,并询问了购买药物的流程。患者信息:无。
10
2024-11-17 00:11:27
孩子2岁,想咨询关于氨基酸的服用建议和饮食调整。
70
2024-11-17 00:11:27
糖尿病患者咨询氨基酸口服液是否适用,寻求营养补充建议。
1
2024-11-17 00:11:27
我脸上长了很多黄花,月经不正常,想知道如何治疗和注意事项。患者女性36岁
49
2024-11-17 00:11:27
我想了解氨甲环酸液的使用方法和注意事项,并且想知道如何购买5支装的注射液。
9
2024-11-17 00:11:27
12岁女孩腿疼,疑缺钙,咨询补钙和氨基丁酸用药。
47
2024-11-17 00:11:27
腿疼,尤其是膝盖部位,关于盐酸和硫酸氨基酸能否同时使用有疑问。
22
2024-11-17 00:11:27

科普文章

#氨基酸病#氨基酸缺乏#氨基酸尿#蛋白缺乏
13

蛋白质是生命的物质基础,没有蛋白质就没有生命。

蛋白质分为完全蛋白,半完全蛋白和不完全蛋白。

  • 完全蛋白:所含必需脂肪酸的种类齐全,数量充足,比例适当。完全蛋白不仅能够维持人体的健康,也能够促进儿童的生长的发育。
  • 半完全蛋白:所含必需氨基酸种类齐全,但数量不足,有的比例不适当。可以维持生命,但是不能够促进生长发育。
  • 不完全蛋白:所含必需氨基酸种类不全,既不能维持生命,也不能促进生长发育。

氨基酸是组成蛋白质的基本单位。营养学上分为必须氨基酸,非必需氨基酸和条件必需氨基酸。

必需氨基酸:不能在体内合成或合成速度不够快,必须有食物供给的氨基酸。

食物蛋白质的必需氨基酸组成,与参考蛋白质相比较缺乏较多的氨基酸,称为限制氨基酸。

限制或影响了其他氨基酸的利用,从而降低了食物蛋白质的营养价值。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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