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河南科技大学附属医院X连锁无丙种球蛋白血症专家

简介:

三门峡市中心医院,作为豫晋陕黄河金三角地区区域性领先的现代化、规范化、信息化、人性化的三级甲等综合医院,在遗传性低丙种球蛋白血症(低丙种球蛋白血症)治疗领域具有显著的专业优势。医院拥有国内一流的遗传病诊疗中心,配备先进的检测设备,拥有一支经验丰富的专业团队,专注于低丙种球蛋白血症的预防、诊断和治疗。医院积极开展多学科合作,为患者提供个体化治疗方案,致力于为低丙种球蛋白血症患者带来福音。在低丙种球蛋白血症治疗领域,三门峡市中心医院始终走在行业前列,为患者健康保驾护航。由于遗传机制缺陷而发生的低丙种球蛋白血症,X连锁隐性遗传病,全身,药物治疗,抗感染治疗,无,无,血常规,流式细胞学测定,BTK基因突变分析,常规做X线胸片、B超等检,。

卢永刚 副主任医师

鼻炎,鼻窦炎,鼻息肉,鼻中隔偏曲,鼻咽癌,鼻出血,扁桃体炎,鼾症,咽喉炎,腺样体肥大,中耳炎,耳聋耳鸣,声带息肉,声带囊肿,声带白斑,会厌囊肿,喉癌,颈部多间隙感染,扁桃体周围脓肿,甲状舌管囊肿。

好评 99%
接诊量 10w+
平均等待 30分钟
擅长:鼻炎,鼻窦炎,鼻息肉,鼻中隔偏曲,鼻咽癌,鼻出血,扁桃体炎,鼾症,咽喉炎,腺样体肥大,中耳炎,耳聋耳鸣,声带息肉,声带囊肿,声带白斑,会厌囊肿,喉癌,颈部多间隙感染,扁桃体周围脓肿,甲状舌管囊肿。
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熊步高 副主任医师

男科,阳痿,早泄,遗精,肾亏,手淫过度,龟头敏感,性欲低下,性功能障碍,ED(勃起功能障碍)、阴囊潮湿,阳痿,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,肾虚壮阳,硬度下降,性欲低下;早泄(时间短,阴茎头敏感,射精过快);肾亏,手淫过度。性生活时间短

好评 -
接诊量 8
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擅长:男科,阳痿,早泄,遗精,肾亏,手淫过度,龟头敏感,性欲低下,性功能障碍,ED(勃起功能障碍)、阴囊潮湿,阳痿,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,肾虚壮阳,硬度下降,性欲低下;早泄(时间短,阴茎头敏感,射精过快);肾亏,手淫过度。性生活时间短
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薛丽梅 副主任医师

擅长妇科肿瘤、子宫肌瘤、子宫腺肌症、子宫腺肌瘤、不孕症及妇产科疑难杂症的诊断和手术。

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擅长:擅长妇科肿瘤、子宫肌瘤、子宫腺肌症、子宫腺肌瘤、不孕症及妇产科疑难杂症的诊断和手术。
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郑芳爱 副主任医师

妇科内分泌、不孕症、子宫内膜子宫内膜异位症、功能性子宫出血等

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李岩 副主任医师

胸腹盆影像诊断 肺结节及乳腺结节影像解读 各种消化道造影及输卵管造影影像诊断

好评 100%
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张向前 副主任医师

肿瘤内科规范化综合治疗,介入治疗,肿瘤穿刺活检,射频消融,放射性粒子植入等。

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田春桃 主任医师

恶性肿瘤的综合治疗

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擅长:恶性肿瘤的综合治疗
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陈姣红 副主任医师

各种恶性肿瘤标准化,规范化的内科治疗,尤其是放疗专业。

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王颖 副主任医师

待补充

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接诊量 1
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擅长:待补充
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张堃 副主任医师

产科常见病,产科高危妊娠的诊断与处理

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擅长:产科常见病,产科高危妊娠的诊断与处理
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患友问诊

我反复感染,尤其是呼吸道感染,检查后发现丙种球蛋白异常,伴有皮肤瘙痒和口腔溃疡,正在服用抗生素和抗过敏药物。请问医生如何治疗?患者男性10岁
64
2024-09-20 19:38:04
我从13号开始发病,14号入院,15号注射丙球蛋白至今没有好转,体质本来就比较弱,想知道我该怎么办?
40
2024-09-20 19:38:04
先天性丙种球蛋白缺乏症,注射人免疫球蛋白治疗。患者男性35岁
40
2024-09-20 19:38:04
亲属血沉持续升高,无特殊不适,检查确诊为丙种球蛋白血症。患者女性49岁
51
2024-09-20 19:38:04
老人半个多月前开始不能走路,市医院住院治疗半个多月,打了丙种球蛋白但效果不佳,目前只能坐立。患者女性66岁
60
2024-09-20 19:38:04
孩子经常感冒,体质较弱,容易出现皮肤过敏现象,想咨询人血丙种球蛋白口服液或小儿免疫白蛋白口服液的使用问题。患者女性
70
2024-09-20 19:38:04
患者在住院期间使用了8支丙种球蛋白,复查结果无特殊,准备出院,询问医生关于出院后的注意事项和生活建议。
63
2024-09-20 19:38:04
我可能患有丙种球蛋白缺乏症,需要丙球治疗,但目前无法获得该药物。请问有没有其他替代药物或治疗方法?患者女性
65
2024-09-20 19:38:04
我依赖丙种球蛋白维持生命,能否开特效药物?患者男性91岁
44
2024-09-20 19:38:04
孩子血常规炎症指标偏高,疑似X连锁无丙种球蛋白血症。患者男性10岁
15
2024-09-20 19:38:04

科普文章

#X连锁无丙种球蛋白血症
3
X-连锁无丙种球蛋白血症
#X连锁无丙种球蛋白血症
4
哪种血型更容易生病
:(雀巢系列在其他笔记里)😀这篇讲的是牛奶蛋白过敏宝宝选奶,纽迪西亚系列选择:😀下一集讲雀巢全系列过敏奶粉)1-纽康特,属于无乳糖氨基酸配方,重度牛奶蛋白过敏宝冲调方法,一勺加30毫升水,营养和普通配方奶一样,都是每100毫升67大卡。2:纽康特1+,属于一岁以上的氨基酸奶粉,无乳糖配方,纽康特1+有两种冲调比例可以充成不同热卡,45毫升水加一平勺,和普通配方奶粉营养营养是67大卡,奶粉罐装说明是建议30毫升水加一平勺冲出来是高热卡,每100毫升是100大卡,这种属于追赶生长高营养方法,适合奶量小,和需要追赶生长的牛奶蛋白过敏孩子。3:纽太特:是没有乳糖的深度水解配方。适合乳糖不耐受的轻中度牛奶蛋白过敏宝宝。不分年年龄段,也有两种冲调方法,一勺加30毫升水,营养和普通奶粉一样每100毫升67大卡,如果一勺加22.5毫升的水,每100毫升相当于88大卡,是高营养追赶生长冲调法,适合奶量小或者是追赶生长需求牛奶蛋白过敏孩子4:纽康特深度水解,大家注意哦。不是纽康特,全名叫“纽康特深度水解”,属于有乳糖的深度水解配方,分一岁前的,商品名叫作太益啟,5,一岁以上的纽康特深度水解,
#X连锁无丙种球蛋白血症
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桥本甲状腺炎会表现出球蛋白抗体和过氧化物酶抗体的异常。为什么有的人球蛋白抗体总是降不下来,还不降反升呢?原因在哪里?
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茗:《与实验体的爱》繁育任务失败后……
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桥本球蛋白抗体核心诱因及调理!
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医生提醒:丙种球蛋白不能预防新冠感染!(央视频号:焦点访谈)
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宝宝身上疹子一直不退是怎么回事? 育儿 皮疹反复 崔玉涛 硬核健康科普行动

研究目的/背景:晚期或复发性子宫内膜癌的标准治疗包括卡铂+紫杉醇化疗。该试验旨在评估将阿替利珠单抗与化疗联合使用是否能改善晚期或复发性子宫内膜癌的治疗效果。

研究结论:阿替利珠单抗联合化疗增加了晚期或复发性子宫内膜癌患者的无进展生存期,特别是在那些患有 dMMR 癌的患者中,这表明在这个特定亚组中,可将阿替利珠单抗添加到标准化疗中作为一线治疗。

研究结果:2018 年-2022年,551名患者被随机分配到阿替利珠单抗组(n = 362)或对照组(n = 189),中位随访时间为28.3个月(IQR 21.2 - 37.6)。

  • 阿替利珠单抗组和安慰剂组中分别有 81 名(23%)和 44 名(23%)患者通过中心评估患有 dMMR 疾病。
  • 在总体人群中,阿替利珠单抗组的中位无进展生存期为 10.1个月(95%CI 9.5 - 12.3),安慰剂组为 8.9 个月(8.1 - 9.6)(HR 0.74,95% CI 0.61 - 0.91;p = 0.022)。
  • 阿替利珠单抗组的中位总生存期为 38.7 个月(95% CI 30.6 - NE),对照组为 30.2 个月(25.0 - 37.2)(HR 0.82,95% CI 0.63 - 1.07; p = 0.048)。
  • 最常见的 3 - 4 级不良事件是中性粒细胞减少(阿替利珠单抗组 356 名患者中有 97 名 [27%],安慰剂组 185 名患者中有 51 名 [28%])和贫血(49 名 [14%] 对 24名 [13%])。
  • 治疗相关的严重不良事件发生在阿替利珠单抗组的 46 名(13%)患者和安慰剂组的 6 名(3%)患者中。

疾病:子宫内膜癌

子宫内膜癌是发生于子宫内膜的上皮性恶性肿瘤,又称子宫体癌,是女性生殖道三大常见恶性肿瘤之一,多发生于围绝经期及绝经后妇女。

推荐的化疗方案及药物如下:卡铂/紫杉醇,顺铂/多柔比星,顺铂/多柔比星/紫杉醇(因为毒性较大未被广泛使用),卡铂/多西他赛,卡铂/紫杉醇/贝伐珠单抗,异环磷酰胺/紫杉醇(用于癌肉瘤,I类证据),顺铂/异环磷酰胺(用于癌肉瘤),依维莫司/来曲唑(子宫内膜样腺癌),卡铂/紫杉醇/曲妥珠单抗(HER-2阳性浆液性腺癌)。 

如患者无法耐受联合化疗,单药如顺铂、卡铂、多柔比星、表柔比星脂质体、紫杉醇、白蛋白紫杉醇、拓泊替康、贝伐珠单抗、多西他赛(2B 级证据)、异环磷酰胺(用于癌肉瘤)等可作为可供选择的化疗方案[2]。

期刊:Lancet Oncol

参考文献:

[1]Colombo N, Biagioli E, Harano K, Galli F, Hudson E, Antill Y, Choi CH, Rabaglio M, Marmé F, Marth C, Parma G, Fariñas-Madrid L, Nishio S, Allan K, Lee YC, Piovano E, Pardo B, Nakagawa S, McQueen J, Zamagni C, Manso L, Takehara K, Tasca G, Ferrero A, Tognon G, Lissoni AA, Petrella M, Laudani ME, Rulli E, Uggeri S, Barretina Ginesta MP; AtTEnd study group. Atezolizumab and chemotherapy for advanced or recurrent endometrial cancer (AtTEnd): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Oncol. 2024 Sep;25(9):1135-1146. doi: 10.1016/S1470-2045(24)00334-6. Epub 2024 Aug 2. PMID: 39102832.

[2]子宫内膜癌诊疗指南(2022年版)

获批器械:MagDI System
获批时间:2024年9月4日
获批公司:GT Metabolic Solutions, Inc.

2024年9月4日,FDA批准了十二指肠-回肠吻合的第一代MagDI系统,获得这款系统上市营销授权的公司是GT Metabolic Solutions, Inc,这是一家做重塑减肥、代谢和消化外科的公司。

1.为什么会有这样一款磁压系统?

做这样一款器械初衷还得回到目前减肥等手术痛点中来,无论是减肥手术,亦或是减肥手术过程中用到的手术缝合线、吻合钉等,都可能增加严重的不良事件(AEs)的风险。传统的吻合钉或缝线在的狭小的微创手术中应用很困难,对医生手术要求高,且可能会因切割或刺穿肠道组织而造成患者创伤,还会在体内留下异物。

而磁压吻合术解决了以上难点,可以减少对肠道进行切口的,降低手术过程中外科医生技术差异,且其能自然地从体内排出。

2.这个装置可靠吗?

这款磁压吻合术,已有7篇文章发布,其中最新的一篇于 2023年 11月发表在Surgery for Obesity and Related Diseases上。这是一项43名患者的多中心临床研究。

这些患者体重指数(BMI)在35.0 至≤50.0,且患2型糖尿病(T2D)或糖化血红蛋白(HbA1C>6.5%)。

在所有患者中,磁铁都能顺利通过身体。试验期间出现了 64 个不良事件,但大多数都属于比较轻微的一级和二级不良事件。没有装置相关的不良事件,包括吻合口漏、出血、梗阻、感染或死亡。试验根据侧向磁性十二指肠回肠吻合术(MagDI) 与 袖状胃切除术(SG)的先后顺序分为两组,一组是SG后MagDI组,另外一组是MagDI + SG 组(同时进行)。

SG后MagDI组,患者6个月时平均体重减轻8.0±2.5 kg(P<0.01),17.4±5.0% 的多余体重减轻(EWL)EWL的计算公式为([初始体重 - 随访体重]/[初始体重 - 理想体重]。

MagDI + SG 组体重减轻显著更多,34.2±1.6 kg(P<0.001),66.2±3.4% 的 EWL。

所有 2 型糖尿病患者均有所改善。

3.关于GT Metabolic Solutions, Inc.

GT Metabolic 为下一阶段微创手术开发的磁压缩吻合技术,这是一种利用磁铁来帮助实现吻合,这种无切口、无缝合、无钉的技术不会留下任何异物来阻碍自然组织愈合过程。

其团队设计了一种名为延迟吻合技术(DAT)的磁压缩解决方案,外科医生可以使用该技术在具有挑战性的应用中创建一致的吻合,同时有助于最大限度地减少潜在的并发症,如渗漏和出血。

参考文献:
1.Side-to-side magnetic duodeno-ileostomy in adults with severe obesity with or without type 2 diabetes: early outcomes with prior or concurrent sleeve gastrectomyGagner, Michel et al.Surgery for Obesity and Related Diseases, Volume 20, Issue 4, 341 - 352
2.GT Metabolic™ Solutions, Inc., opens doors to new surgical platform as FDA grants De Novo marketing authorization to its novel magnet compression anastomosis technology

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