烟台山医院非自身免疫性溶血性贫血专家

简介：

烟台市烟台山医院始建于1860年，前身是法国天主教施医院，是国内最早的西医医院之一。2009年3月，经中法两国政府批准增加“烟台中法友谊医院”为医院第二名称，成为中法两国建交50多年来两国政府唯一批准的技术合作医院。2009年9月，烟台市职业病医院（肿瘤医院）、烟台市妇幼保健院整建制并入，现医院发展成为集医疗、教学、科研、预防、急救、康复于一体的三级甲等综合医院、三级甲等妇幼保健院，同时是涉外定点医院、滨州医学院附属医院。医院设有32个党群行政职能科室，77个临床科室，25个医技科室；现有职工总数2962人，其中，卫生技术人员2642人，具有正高级专业技术资格151人，副高级专业技术资格432人；医院编制床位2300张，年门诊量116余万人次，出院病人9.6万余人次，年住院手术3.7万人次。医院现有三个院区，分别是位于莱山区科技大道的东院区、芝罘区解放路的北院区和机场路的南院区，总占地237.71亩，其中东院区占地180亩、北院区28.28亩、南院区29.43亩；总建筑面积30.37万平方米，其中东院区一期22.35万平方米、北院区6.1万平方米、南院区1.92万平方米。医院拥有先进的医疗设备，包括烟台市首台GE超高端256排CT，3.0T磁共振成像系统、全自动生化流水线和医科达医用直线加速器等4台单价两千万元以上的设备；全自动化学发光流水线、全自动血球流水线、全自动血凝流水线、智能化轨道小车物流传输系统、GE、飞利浦和西门子的1.5T磁共振成像系统、飞利浦、西门子高端CT、第三代机器人骨科手术导航定位系统以及专用西门子三维C型臂等十多台单价一千万元以上的设备；电子内窥镜、GE、飞利浦和西门子血管造影成像系统（DSA）、飞利浦CT、西门子CT、气动式物流传输系统、第二代机器人骨科手术导航定位系统等单价五百万元以上的设备多台；拥有4D模拟定位机、发热门诊专用CT、高端数字化X射线乳腺成像系统、彩色超声诊断系统、数字化X线摄影系统、双能骨密度检测仪、基因测序仪、椎间孔镜、普兰梅卡CBCT、超声碎石系统、冷冻消融仪、眩晕诊疗系统都等单价一百万元以上的设备百余台。医院高度注重学科体系建设，加强人才引进和培养，配置先进医疗设备，开展最新医疗技术，推进临床科研，强化学术交流。骨科为山东省首批A级特色专科，骨科、康复医学科为省级临床重点专科，麻醉科、神经内科为省级临床重点专科建设单位，骨伤科、中医肿瘤科分别为省、市“十三五”中医药重点专科建设单位，急诊创伤急救中心获批为省级创伤中心，更年期保健、孕产期保健、新生儿保健获批为省级妇幼保健特色专科，急诊科等31个学科专业为市级临床重点学科，烟台市骨与关节疾病临床医学中心、烟台市麻醉医学临床医学中心落户医院。烟台市血液透析质控中心、烟台市康复质量控制中心、烟台市肿瘤疾病质量控制中心、烟台市骨科专业质量控制中心、烟台市妇女保健专业质量控制中心、烟台市儿童保健专业质量控制中心、烟台市胸痛救治质量控制中心、烟台市心血管疾病介入质量控制中心、烟台市神经内科质控中心、烟台市职业病质量控制中心等10个市级质控中心以及烟台市抗癌协会、烟台市妇幼保健协会、烟台市健康管理协会挂靠医院。骨科（烟台市骨科医学中心）现有10个亚专业、16个病区、660张编制床位、142名医师，年手术量1.9万台。1999年，与香港大学合作成立“山东烟台关节置换外科中心”，2016年7月完成山东省首例骨科机器人手术，截至2022年底累计完成机器人手术1349例。2020年12月，挂牌滨州医学院直属附属医院，与滨州医学院（烟台校区）交流与合作提速，共享学校基础实验室等优势资源，加速推进骨科等学科建设。2021年，依托戴尅戎院士“上海市医学3D打印创新研究中心”，挂牌“医学3D打印创新研究中心烟台山医院分中心”和“院士团队工作室”，创伤骨科、骨肿瘤科等应用3D打印技术精准化、个性化。2021年12月，医院两个项目在第三届医学3D打印技术与临床应用全国创新大赛上荣获二等奖。肿瘤医学中心坚持精准医疗、多学科联合、规范诊疗，利用先进的诊疗设备和直线加速器等微创靶向肿瘤治疗全套设备、实现规范化、个性化治疗，对乳腺癌保乳、直肠癌保肛等治疗采取国际诊治理念和方法，优势突出。加盟中国肺癌防治联盟，成立肺结节诊治分中心，开展低剂量胸部CT扫描及早期肺癌防治的研究工作；与上海肺科医院合作，形成长期人才培养机制。胸痛中心是全国首批通过美国心血管患者管理协会和中国胸痛中心认证工作委员会双认证中心，省内首家胸痛救治暨培训示范基地，2016年获得冷冻球囊治疗房颤全球带教教师资质认证，荣获2017年中国胸痛中心年度质控银奖。医院还是国家卫健委高级卒中中心、中国房颤中心、中国心衰中心、中国心脏康复中心、国家高血压达标中心第一批认证单位。医院始终坚持公立医院公益性，一切以病人为中心，坚持综合绩效管理和医疗质量管理两个体系建设，规范医疗技术，规范服务行为，提高医护质量，保障医疗安全，先后荣获“山东省先进基层党组织”“山东省抗击新冠肺炎疫情先进集体”“全省妇幼保健工作先进集体”“烟台市市级文明单位”“山东省医疗网络安全建设先进集体”“全国模范职工之家”“山东省青年文明号”“山东省病理质量控制先进单位”等荣誉称号。溶血性贫血（hemolyticanemia）是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短）,超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。，溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。，血液，溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物；冷凝集综合征应注意防寒保暖；药物所致溶贫应立即停药；怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症（绝对适应证）、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病（丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血）,切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。，贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆，无，溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类： 1.红细胞破坏增加检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症（间接胆红素）、血清结合珠蛋白降低；尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多；粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%；周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查如红细胞形态是否改变（球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形）、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因（Heinz）小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。，。