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河南科技大学第一附属医院侏儒症专家

简介:

河南科技大学第一附属医院位于“千年帝都、牡丹花城”洛阳市,拥有60多年建院历史,是一所集医疗、教学、科研、预防保健于一体的省直综合性医院,三级甲等医院,全国百佳医院,首批全国百姓放心医院,全国文明单位。医院在涧西区、洛龙区拥有3个院区,占地面积361亩,总建筑面积35.1万㎡,开放床位3752张,开设病区114个,开设业务科室110个。2021年,获批“临床医学”博士专业学位授权点。医院建院于1956年,前身为“洛阳涧西医院”。1959年,更名为“洛阳医学院附属涧西医院”;1981年,更名为“洛阳医学专科学校附属医院”;2002年11月,随着河南科技大学的组建,医院正式更名为“河南科技大学第一附属医院”。    在60余年的发展历史中,医院硕果累累:1972年,医院率先在河南开设肿瘤专科,李鼎九教授开展的肿瘤热疗技术是国家重点研究课题,医院成为当时中原地区肿瘤治疗中心。1974年,我院著名专家李达道教授成功研制出了我国第一台人工肾机器,并因此获得了河南省“重大科技成果奖”。1976年,我院郎鸿志教授在国际上率先掌握超声波治疗脑血管病的安全剂量,该项成果荣获了国家科技进步奖。1979年4月,卫生部依托我院举办了“全国食管癌培训班”,著名胸外科专家邵令方教授担任班主任,为全国培养了大批外科肿瘤专业人员。在国家卫生健康委最新公布的2021年度三级公立医院绩效考核排名中,医院综合排名位列河南省第3名;科研经费总额位列全国第62名,再次蝉联全国百强。在2021年中国医学院校科技量值(简称STEM)综合排行榜中,医院20个学科进入全国百强。在2022年度中国医院创新转化排行榜中,综合排名全国第14名,发明专利授权量全国第2名。现有在岗职工5933人卫生技术人员4666人高级职称卫生技术人员539人特聘院士3人博士生导师22人硕士生导师101人博士118人硕士1003人省科技厅科技创新杰出人才2人河南省医学特聘学科带头人1名省卫健委科技创新型人才6人中原名医1人河南省优秀医师4人洛阳市领军、杰出人才20人国务院、省政府津贴7人省、市学科带头人37人河科大特聘教授2人河南省科技厅创新团队1个河南省教育厅科技厅创新团队1个中原青年拔尖人才1人河南省中青年卫生健康科技创新杰出青年人才1人洛阳市科技创新团队6个医院医疗技术力量雄厚,肿瘤学获批国家重点专科、国家疑难病症诊治能力提升工程;拥有癌症和呼吸两个省级区域医疗中心;肿瘤学、呼吸与危重症学、内分泌学获批河南省医疗服务能力提升工程;是河南省产前诊断筛查单位;能够独立开展“肾脏病理诊断”“血液肿瘤诊断”“肿瘤分子诊断”。拥有达芬奇手术机器人、PET-CT、3.0T磁共振、320排CT、射波刀、TOMO、直线加速器等高端医疗装备重点学科19个:妇产科手术学、神经病学、普通外科学、呼吸病学、心血管病学、消化病学、急诊医学、肿瘤治疗学、医学影像学、专科护理学 设有9个省校级研究所河南省显微外科研究所、河南科技大学肿瘤研究所、神经疾病研究所、心血管疾病研究所、呼吸疾病研究所和乳腺疾病研究所 拥有9个洛阳市医学重点专科神经内科、显微外科、烧伤整形科、普外科、血液科、肾脏病学、骨外科学、麻醉学、中西医结合医学医院拥有省级重点实验室及科研平台4个:河南省肿瘤表观遗传重点实验室、河南省微生态与食管癌防治重点实验室、河南省食管癌防治工程研究中心、河南省食管癌表观遗传国际联合实验室,省医学重点实验室4个:河南省消化道肿瘤重点实验室、河南省神经分子生物学重点实验室、河南省遗传罕见病医学重点实验室、河南省心血管科学医学重点实验室,市重点实验室8个(洛阳市内分泌遗传代谢实验室、洛阳市分子核医学重点实验室、洛阳市心血管科学重点实验室、洛阳市细胞工程重点实验室、洛阳市消化道肿瘤表观遗传重点实验室、洛阳市神经再生重点实验室、洛阳市肺血管病重点实验室、洛阳市泌尿外科重点实验室),河南科技大学肿瘤中心、介入诊疗中心也均设在我院。医院是河南省住院医师规范化培训结业临床实践能力考核考点,拥有6个国家级培训基地、1个国家级考试基地、1个省级培训基地和13个省级护理培训基地。(卫生部心血管介入培训基地、卫生部泌尿外科内镜诊疗技术培训基地、全国消化内镜培训基地、国家脑卒中筛查与防治基地、国家住院医师规范化培训基地、国家全科医师规范化培训基地;国家医师资格考试实践技能考试基地;河南省基层妇幼骨干医师培训基地;河南省重症专科护士培训基地、河南省手术专科护士培训基地、河南省急诊专科护士培训基地、河南省消毒供应专科护士培训基地、河南省血液净化专科护士培训基地、河南省肿瘤专科护士培训基地、河南省老年护理专科护士培训基地、河南省卒中专科护士培训基地、河南省助产专科护士培训基地、河南省母婴护理专科护士培训基地、河南省伤口造口专科护士培训基地、河南省静脉治疗专科护士培训基地、河南省康复护理专科护士培训基地。)医院作为河南科技大学临床医学院,是河南省医学教育基地之一,拥有河南科技大学“临床医学”博士专业学位授权点、“生物医学信息”博士学位授权点、临床医学一级学科专业学位硕士授权点、临床医学一级学科学术学位硕士授权点和河南科技大学护理学专业学位硕士点,ESI达全球1%。获批建设类器官芯片未来技术学院;类器官芯片荣获河南省特需急需特色骨干学科(群)。2022年,医院顺利完成首批15名临床医学专业博士招生工作。医院拥有2个洛阳市疾病诊疗中心(洛阳呼吸系统疾病临床诊疗研究中心,洛阳心血管疾病临床诊疗研究中心)和3个洛阳市临床医学研究中心(洛阳市脑血管疾病(精准医疗)临床医学研究中心,洛阳市心血管内科临床医学研究中心,洛阳市内分泌代谢病临床医学研究中心)。2017年5月,我院取得国家药物临床试验机构资格和Ⅰ期药物临床试验病房资格。2017年12月,我院荣获“国家高级卒中中心”称号。2018年12月,成功通过“全国胸痛中心”建设认证(标准版)和“急救创伤中心”申报。2019年,我院荣获“全国静脉血栓防治中心优秀单位”。我院“基于新一代基因测序技术的遗传病检测及转化研究”项目,获批河南省中国科学院科技成果转移转化项目。河南科技大学第一附属医院开元院区(新区医院)2011年开业后,在河南科技大学第一附属医院的品牌带动下,以环境优美化、服务人性化、流程自动化、设施现代化、专科特色化成为医疗行业标杆。2015年9月,政治局常委、国务院总理李克强来到开元院区(新区医院),考察大病保险制度执行情况。总理与医护人员亲切交谈,合影留念,留下无限关怀,总理对医院的希望与嘱托,是医院的职责,更是医院的荣耀。在市委、市政府的大力支持下,洛阳肿瘤医院项目于2020年7月完成规划审批,7月10日在我院开元院区(新区医院)正式开工建设,2021年11月18日主体封顶,2022年5月16日附楼投入使用。附楼内配置了2台国际上处于领先水平的肿瘤放疗设备——射波刀和TOMO(螺旋断层放疗系统),是省内第一家同时拥有这两台设备的医院。肿瘤医院建设项目荣获全国安全文明施工“鲁班奖”,该项目是实施国家疑难病症诊治能力提升工程的需要,也是市委、市政府加快洛阳副中心城市、打造区域医疗中心大力推进的一项重点民生工程。自2020年新冠疫情暴发以来,医院始终坚持“人民至上,生命至上”,累计派出20余支医疗队伍,奔赴商丘、上海、郑州、驻马店、三门峡、汝州等地区及定点医院,进行抗疫志愿服务活动,指导建设了16个方舱医院,圆满完成抗疫支援任务。医院开元院区应急救治中心在战火中诞生,成为洛阳市唯一一家省级定点救治医院。在疫情最严峻复杂之时,医院用48小时,建立了阳性患者专用病房、手术室,重启定点医院,对确诊患者应收尽收;医院用24小时,连夜建设了阳性患者血液透析楼,累计床旁透析1196人次、门诊透析7380人次。在重症资源急需之际,开设重症病区9个,成立亚重症病区12个,开放重症、亚重症床位750张。医院以实际行动彰显了河南人民“敢于担当、不畏艰苦、真抓实干、无私奉献”的精神,始终是洛阳及周边地区百姓最坚强的后盾。雄关漫道真如铁,而今迈步从头越。河南科技大学第一附属医院凝聚了“团结担当、开拓创新、高效服务、科学发展”的医院精神,将始终秉承“一切以病人为中心”的宗旨,以争创国内一流的精神风貌,不断加快改革步伐,依靠高层次的技术人才,高尖端的医疗设备,高科技的诊疗方法,高水平的服务质量及整洁优美的就医环境,响应国家医改、加强内涵建设、提高运营效率、职工患者满意,努力打造中原西部区域医疗中心,全面建设“国内一流”高水平三级甲等综合医院,为中原人民健康保驾护航。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

付留俊 主任医师

糖尿病、甲状腺疾病、肥胖症、下丘脑垂体疾病、儿童生长发育异常等内分泌代谢性疾病。

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擅长:糖尿病、甲状腺疾病、肥胖症、下丘脑垂体疾病、儿童生长发育异常等内分泌代谢性疾病。
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患友问诊

37周胎儿股骨长65mm,医生提供建议和解释,是否为侏儒症?患者女性30岁
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我女朋友的亲妹妹是侏儒症患者,我担心我们的小孩会不会也有这个问题?患者女性28岁
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宝宝食欲差、挑食,夏天出汗多,想了解如何补充佰澳朗德的dha、锌和钙。
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儿子患有侏儒症,女儿正常,咨询侏儒症是否遗传及治疗方法。患者男性21岁
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2024-11-24 00:48:46
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2024-11-24 00:48:46
我想了解侏儒症对生育能力的影响,并询问是否有特定的用药注意事项。
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2024-11-24 00:48:46

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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