九江市第三人民医院,作为江西省三级甲等医院,在江西省市共建结核病重点专科方面发挥着重要作用。该医院由原三医院和原传染病医院于1995年合并组建而成,2002年正式挂牌成立九江市肿瘤医院。医院以肿瘤诊疗、肝病诊疗、结核病诊疗和急性传染病诊疗为专科特色,综合学科也迅速发展。 九江市第三人民医院占地面积3.18万平方米,建筑面积5.02万平方米,编制床位930张,实际开放床位1180张。医院拥有一支优秀的医疗团队,职工总数达889人,院士工作站1个,九江市名医工作室2个,博士和硕士共69名。其中,肿瘤科、结核科、肝病科等科室均为省市共建医学先进学科和省临床重点专科建设项目。 医院在血友病治疗方面也颇具实力,设有血友病专科,科室医生数众多,为患者提供专业、全面的医疗服务。科室推荐专家在血友病领域具有丰富的临床经验,为患者提供个性化治疗方案。此外,医院还关注血友病相关疾病的研究与治疗,致力于为血友病患者提供更好的医疗服务。 九江市第三人民医院先后荣获多项荣誉称号,如“全国医院文化建设先进单位”、“全国模范职工之家”等,展现了医院在医疗、科研、教学等方面的卓越成绩。在此,我们诚挚邀请广大患者前来我院就诊,共同携手为健康保驾护航。九江市第三人民医院,您的健康守护者,血友病专科,您的最佳选择。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症;血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。,血液,1.预防性出血:自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血:对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗:1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。,无,无,1.血友病A和B:实验室检查的共同特点是: 1)凝血时间延长,轻型者可正常; 2)凝血酶原消耗不良; 3)活化部分凝血活酶时间延长; 4)凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子:FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断:可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。,。