一、孕期按时孕检，及时发现血友病

 

 

对于有血友病家族史的患者，需建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，从而减少血友病患儿的出生。准妈妈在妊娠第8-12孕周，通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样检测，可在产前诊断胎儿是否患血友病，以便考虑中止妊娠问题。孕前期保健是为了选择良好受孕时机，经过孕前期保健者可以减少许多危险因素和高危妊娠，因此，应当大力推行孕前期保健，做到优生优育。如果确诊患上血友病，目前治疗的有效方法为替代疗法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。需要提醒血友病患者的是：应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作，以减少出血发生的危险。

 

二、幼童时期血友病有哪些表现？

患有血友病的孩子，出生后，可表现为脐带出血，或渗血不止，但慢慢都会停止的。待到婴幼儿学爬，学走路时，磕伤皮肤，出现出血不止的现象。但是，婴儿期发病的并不多见，一般都是在儿童期，活动量比较大，可出现关节腔出血，肌肉组织出血，皮下瘀斑，或外伤后出血不止。诊断有赖于实验室检查。 所以，当孩子有出血现象时，查不出其他原因，别忘了血友病。

 

三、小儿血友病临床分型有哪几种？

 

 

重型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性<1%，多在1岁前出现自发性出血，出血部位多且严重，反复关节内或深部组织(肌肉、内脏)出血，关节畸形多见。

中间型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为1%～5%，多在1～2岁时发病，创伤后可引起大出血，关节、肌肉出血多见，但反复发作次数少，很少在未成年前出现关节畸形。自发性出血少见。

轻型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为6%～25%，多在2岁后发病，轻微损伤或手术后有出血不止，无自发性出血及关节出血。

亚临床型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为26%～45%，仅在严重创伤、大手术后出血不止才发现本病，容易漏诊。 根据出血症状、病史和家族史即能初步确立血友病的诊断，进一步的出、凝血方面的有关检查可以印证诊断。血友病甲、乙、丙的鉴别可用凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验的纠正试验来鉴别。如需做遗传咨询或产前诊断时，可进一步做基因分析。

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

 

 

一、血友病的遗传方式

 

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

 

二、血友病影响正常生活吗？

 

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

 

 

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

建议避免剧烈活动，尤其是弯腰和提重物，在医生指导下进行牵引、理疗等，以缓解神经根受压，配合使用非甾体抗炎药、营养神经药物等辅助治疗。

3、腰背肌筋膜炎

长期弯腰工作、久坐或剧烈运动，导致腰背部筋膜被不断牵拉，引发无菌性炎症，高温或潮湿环境也可能诱发腰背肌筋膜炎。

建议通过热敷和按摩促进血液循环，缓解疼痛，在医生指导下使用消炎止痛药。

4、肾结石

饮水不足可导致尿液浓缩，尿液中的矿物质和盐类易形成结石。某些代谢性疾病，如高尿酸血症、甲状旁腺功能亢进等，也可能导致肾结石的形成。

建议保持充足的饮水量，稀释尿液，减少结石形成的风险，在医生指导下使用排石药物，促进结石排出。对于较大的结石或引起严重梗阻的结石，需进行手术治疗。

除了上述常见原因外，男性突然腰疼还可能由脊柱关节炎、骨质疏松症、胆囊炎、膀胱感染等疾病导致。针对男性突然腰疼的问题，建议平时保持正确姿势，避免长时间弯腰或久坐不动。适当锻炼，加强腰部肌肉的锻炼，如游泳、瑜伽等，增强腰部稳定性。定期进行体检，及时发现并治疗潜在的腰部疾病。

距腓前韧带“最受伤”

 

 

HUA是一种不伴有其他获得性疾病的尿酸代谢障碍所致的血尿酸水平增高或尿酸盐沉积为主的临床综合征，有1%发展为痛风，没有发作痛风的成为无症状HUA。

正常体内尿酸池为1200mg；每日产生750mg，排出800-1000mg，基本处于平衡状态。任何导致血尿酸生成过多及（或）排泄减少的因素可导致血尿酸水平升高。随着年龄的增长，男性、一级亲属中有高尿酸血症史、静坐、熬夜的生活方式、社会地位高的人群、存在心血管危险因素及肾功能不全、高血压患者易发HUA；

HUA除了药物治疗外，改善生活方式是重要的组成部分，是治疗的核心，包括健康饮食、戒烟、坚持运动和控制体重等；动物高嘌呤食物如肝肾等内脏、浓的肉汤、海鲜和肉类等要少吃；尿酸含量高的新鲜水果蔬菜，比如莴笋、菠菜、蘑菇、菜花等嘌呤，虽然嘌呤高，但与高尿酸血症与痛风没有明显相关性；而且含有丰富的维生素，能促进血液循环，还有利于尿酸排泄，可以放心食用；豆类中的嘌呤较难转化成尿酸，而且，豆制品中含有的大豆异黄酮等，有利于尿酸的排泄。限制酒精摄入，禁饮啤酒、黄酒和烈酒；建议每周进行中等强度的有氧运动，避免剧烈运动以免诱发痛风发作。积极治疗与血尿酸升高相关的危险因素如高血脂症、高血压、高血糖、肥胖和吸烟，避免应用使血尿酸升高的药物：如利尿剂（尤其噻嗪类）、糖皮质激素等。对于需服用利尿剂且合并HUA的患者，避免应用噻嗪类利尿剂，同时碱化尿液、多饮水，保持每日尿量在2000ml以上。

️宫颈机能不全（Cervical Insufficiency）是指宫颈在没有明显宫缩的情况下逐渐缩短和扩张，导致妊娠中期或晚期的无痛性宫颈扩张和流产或早产。评估宫颈机能不全的准确性对预防早产和保障孕期健康至关重要。以下是评估宫颈机能不全的主要方法：

️1. 病史评估

（1）早产或中期流产史

有反复中期流产（14-24周）或早产（<37周）史的女性，特别是无明显宫缩或疼痛的情况下发生的流产或早产，是宫颈机能不全的高危人群。

（2）手术史

曾接受宫颈锥切术、子宫颈扩张术或多次宫腔镜手术等，可能增加宫颈机能不全的风险。

️2. 阴道宫颈长度测量

阴道超声是评估宫颈机能不全最常用的方法。正常情况下，妊娠中期（16-24周）宫颈长度应大于25毫米。如果宫颈长度短于25毫米，尤其是短于20毫米，则可能提示宫颈机能不全。

️3. 宫颈形态

除了长度，超声还可以评估宫颈的形态，如是否出现宫颈内口扩张、漏斗状形态。这些变化可能提示宫颈机能不全。

️4. 宫缩应激试验

在超声下通过轻度宫缩或按压宫底观察宫颈反应，如宫颈长度明显缩短或出现漏斗状改变，提示宫颈机能不全。

️5. 临床检查

在怀孕中期，如果没有明显宫缩的情况下，内诊发现宫颈扩张超过2厘米或宫颈内口扩张明显，可能提示宫颈机能不全。

️6. 盆腔检查

医生可能会通过盆腔检查，评估宫颈的弹性、柔软度及宫口的开合情况，辅助判断宫颈机能不全。

️7. 其他辅助检查

宫颈黏液检查

在一些情况下，医生可能会检查宫颈黏液的质地或量，以辅助评估宫颈是否正在发生提前变化。

️8. MRI或其他影像学检查

在某些复杂病例中，医生可能会建议使用磁共振成像（MRI）或其他更详细的影像学检查，评估宫颈及其周围结构的情况。

️9. 动态观察

宫颈长度和形态的变化可以在孕期多次检查中进行动态观察，尤其是有早产风险的孕妇。定期监测可以帮助及时发现潜在的宫颈机能不全，并采取必要的干预措施。

总结

宫颈机能不全的评估是一个综合性的过程，结合病史、影像学检查和临床体检结果。对于有早产或流产史的孕妇，早期评估和及时干预至关重要。

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