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上海市浦南医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

上海市浦东新区浦南医院始建于1983年,是一所集医疗、科研、教学、预防保健及康复为一体的综合性二级甲等医院,上海市区域性医疗中心,世博医疗联合体牵头单位。二十世纪七十年代,为改善黄浦江东岸地区居民就医难的问题,原上海市南市区政府及上海市卫生局在浦东南码头路与浦东南路交界处建立起一所区级综合医院,命名为浦南医院。1993年,浦南医院正式更名为“上海市浦东新区浦南医院”;2003年,浦东新区社发局与上海蓝十字医院管理投资有限公司签订合作协议,医院开始踏上了“国有民营、委托管理”的改革探索之路;2009年,医院结束“国有民营委托管理”模式;2013年晋升为二级甲等综合医院。医院现有三个院区,东院、南院、西院(在建),总占地面积2.9万平方米,建筑面积9.3万平方米,核定床位550张,开放床位650张。(其中东院1999年正式投入使用,占地面积0.4万平方米,建筑面积1.846万平方米,床位数320张,现主要功能用于部分病区、行政办公区及部分医技科室。南院2015年正式投入使用,占地面积1.136万平方米,建筑面积4.5653万平方米,床位数230张,现主要功能用于门急诊、部分病区及部分医技科室)。医院紧邻黄浦江及后世博地区,周边有9个社区,服务人口近百万,具有良好的国际医疗服务能力,先后为欧美、日本、港澳台等179个国家和地区的境内外人士提供涉外医疗服务。医院在职员工千余人,其中高级职称119名,医生队伍研究生学历占比达34.5%。医院树立“精专科、强综合”的办院方向,拥有31个临床科室和8个医技科室,拥有国际先进的医疗仪器设备,如3.0T核磁共振、320排CT、大型DSA、神经导航系统、神经内窥镜、立体定向治疗仪、数字化X光成像系统,还设有外科复合手术室,术中能开展介入治疗及影像检查。医院年门急诊人次846898,出院人次16522,手术人次6290。医院神经外科是上海市医学重点专科和浦东新区卫健委临床高原学科,中医科获浦东新区卫健委中西医结合脑病特色学科和脂肪肝重点专病项目;内分泌科,呼吸内科和临床药学是浦东新区卫健委重点专科。医院现有市级及以上科研立项35项,获授权实用新型专利47项。发表SCI文章95篇和核心期刊文章943篇,市级人才培养计划5项,区级人才培养计划52项。多年来医院积极承担各项政府指令性任务,努力以优质资源回馈社会,旨在凸显公立医院的公益性。医院连续多次作为上海国际半程马拉松及环法自行车赛定点医疗机构,在本市重大会议赛事中承担医疗保障任务。医院对云南、新疆等区县的医疗机构也常年持续实施对口帮扶并二次派遣医疗队前往摩洛哥开展医疗援助。2020年面对新冠肺炎疫情,医院先后派出2批次3人驰援武汉金银潭医院,先后三次承接市、区卫健委下达的紧急任务——国家包机接海外滞留的武汉籍旅客回国的紧急保障任务,并积极承担多个隔离点“外防输入”任务。医院连续获得七届上海市文明单位和十届市卫生系统文明单位。医院始终以“健康为民、严谨规范、勤勉务实、创新发展”为办院宗旨,坚持“以患者为中心,以质量求生存,以特色求发展”的管理理念,以“打造技术精湛,服务优异,百姓信任的区域性医疗中心”为办院愿景,努力发展成为大学附属医院和三级综合医院。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

张洁 副主任医师

擅长脑血管疾病,癫痫,帕金森,头痛头晕等疾病的诊治

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擅长:擅长脑血管疾病,癫痫,帕金森,头痛头晕等疾病的诊治
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朱瑛 副主任医师

神经内科常见疾病诊疗,尤其是脑血管病、痴呆、头痛、头晕的诊疗

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擅长:神经内科常见疾病诊疗,尤其是脑血管病、痴呆、头痛、头晕的诊疗
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王佳孜 副主任医师

创伤骨科、骨显微外科、脊柱脊髓、脑瘫偏瘫、矫形骨科。

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乔诚 主治医师

擅长肾病等相关疾病治疗

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擅长:擅长肾病等相关疾病治疗
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杨爱民 主治医师

擅长颈椎病、腰椎间盘突出症、带状疱疹后神经痛、三叉神经痛的微创治疗。

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擅长:擅长颈椎病、腰椎间盘突出症、带状疱疹后神经痛、三叉神经痛的微创治疗。
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严芳 主治医师

擅长脑血管疾病、癫痫、帕金森、头痛头晕等疾病的诊治

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擅长:擅长脑血管疾病、癫痫、帕金森、头痛头晕等疾病的诊治
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刘连勇 主任医师

擅长肥胖,糖尿病, 甲状腺, 骨质疏松,痛风及高尿酸血症等内分泌代谢疾病,尤其对2型糖尿病逆转治疗,胰岛素泵治疗有丰富经验。

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擅长:擅长肥胖,糖尿病, 甲状腺, 骨质疏松,痛风及高尿酸血症等内分泌代谢疾病,尤其对2型糖尿病逆转治疗,胰岛素泵治疗有丰富经验。
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张文波 主治医师

神经内科常见病多发病的诊治,包括老年痴呆等疾病诊治

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吴欣桐 主治医师

  1. 脑卒中、脑瘫以及颅脑损伤后遗症康复2. 脊髓损伤康复3. 周围神经损伤康复4. 骨折和关节置换术后康复5.颈、肩、腰部疼痛的物理治疗

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擅长:  1. 脑卒中、脑瘫以及颅脑损伤后遗症康复2. 脊髓损伤康复3. 周围神经损伤康复4. 骨折和关节置换术后康复5.颈、肩、腰部疼痛的物理治疗
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朱虎 主治医师

治疗腰椎间盘突出症、颈椎病、颈肩综合征、各种关节炎关节积液、腰肌劳损、肩周炎。

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擅长:治疗腰椎间盘突出症、颈椎病、颈肩综合征、各种关节炎关节积液、腰肌劳损、肩周炎。
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患友问诊

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

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三个月30斤,变化真的很大

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#发育迟滞#性发育迟缓#身体发育迟缓
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【健康科普】怎么判断孩子智力发育迟缓?判断孩子是否存在智力发育迟缓,可以从多个方面进行综合观察与评估,主要包括以下几个方面:

一、语言能力智力发育迟缓的孩子在语言能力上相较于同龄孩子通常会显得低下。他们可能表现为说话较晚、表达能力差、词汇量有限、语法错误频繁等。此外,他们可能对语言的理解能力也较弱,难以听懂复杂的指令或故事。

二、运动能力这类孩子的肢体协调能力通常弱于同龄孩子,动作可能比较笨拙。例如,他们在抬头、翻身、坐起、走路等运动发育里程碑上的表现可能会落后于同龄孩子。此外,他们的精细动作能力也可能较差,如抓握物品、写字等。

三、行为表现智力发育迟缓的孩子在日常生活中可能会表现出一些异常行为。例如,他们可能会流口水、磨牙、无征兆大哭等。此外,他们可能对新事物缺乏兴趣,对周围环境的刺激反应迟钝或没有反应。在社交方面,他们可能难以与同龄孩子建立友谊,缺乏互动和沟通能力。

四、注意力与记忆力这类孩子的注意力和记忆力可能较差。他们可能难以集中注意力,容易分心或走神。在记忆方面,他们可能难以记住新学的知识或技能,需要多次重复才能掌握。

五、医学检查与评估如果家长怀疑孩子存在智力发育迟缓,可以带孩子到正规医院进行专业的医学检查和评估。这些检查可能包括头围测量、神经心理评估、脑电图检查、遗传咨询和基因检测等。这些检查可以帮助医生更准确地判断孩子是否存在智力发育迟缓,并确定其程度和原因。

六、综合判断在判断孩子是否存在智力发育迟缓时,需要综合考虑以上多个方面的表现。同时,也要注意到每个孩子的发展速度和特点都是不同的,因此不能仅凭一两个方面的表现就轻易下结论。

【健康科普】怎么判断孩子智力发育迟缓?判断孩子是否存在智力发育迟缓需要从多个方面进行观察和评估。家长应密切关注孩子的成长发育情况,及时发现问题并寻求专业医生的帮助。

#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)
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【健康科普】小孩抽多动症吃什么药好?抽多动症患者在选择药物治疗时,通常会由专业医生根据患者的具体症状、年龄、身体状况以及病情严重程度来开具药物。常见的药物类型包括抗精神病药物、抗抑郁药物以及中枢兴奋剂等。

抗精神病药物如氟哌啶醇等,有助于减轻抽动症状,但使用时需密切关注患者的反应,以防出现副作用。抗抑郁药物如舍曲林等,也可能被用于缓解抽动症状,尤其是当抽动症状与情绪问题相关联时。而中枢兴奋剂,如可乐定等,则可能用于改善患者的注意力不集中问题。

然而,值得注意的是,药物治疗并非抽动秽语综合征的唯一治疗方法,且不同患者的治疗效果可能有所差异。因此,在选择药物治疗时,务必遵循医生的建议,综合考虑各种因素,以确保治疗效果最佳。同时,患者和家属也应关注非药物治疗方法,如心理治疗和行为疗法,以全面改善患者的症状和生活质量。

药物治疗见效时间因个体差异、病情严重程度以及所选药物的不同而有所差异。一般来说,药物治疗需要一段时间才能显现出明显的效果。

对于病情较轻的患者,可能在服用药物后1个月左右就能看到一定的疗效。然而,对于病情较为严重的患者,可能需要更长的时间,甚至可能需要6个月或更长时间才能看到显著的改善。这是因为抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍,其治疗过程往往较为漫长,需要患者和家属有足够的耐心和信心。

同时,值得注意的是,药物治疗并非唯一的治疗方法。在药物治疗的同时,患者和家属还应关注心理治疗和行为疗法等非药物治疗方法。这些方法有助于患者更好地应对抽动症状,提高生活质量。

【健康科普】小孩抽多动症吃什么药好?药物治疗见效时间因个体差异而异,但通常需要一段时间才能看到明显的疗效。在治疗过程中,患者应保持积极的心态,配合医生的治疗建议,以期早日康复。

#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)#注意缺陷与多动障碍
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【健康科普】注意力很难集中是什么原因?注意力很难集中是一个涉及多方面因素的复杂问题。首先,生理因素不可忽视,如睡眠不足、营养不良或健康状况不佳,都可能影响大脑的正常功能,导致注意力难以集中。

其次,心理层面的原因同样重要,如压力过大、情绪不稳定、焦虑或抑郁等心理状态,都可能干扰个体的专注力。

此外,环境因素也是影响注意力的一个重要方面,嘈杂的环境、过多的干扰或缺乏适当的学习或工作环境,都可能使人的注意力分散。要准确找出注意力难以集中的原因,需要综合考虑生理、心理和环境等多方面的因素。

针对注意力难以集中的问题,以下是一些解决思路:

1.保证充足睡眠:睡眠是恢复精力的关键,建议每晚保持7-9小时的睡眠时间,并尽量保持规律的作息。

2.改善心理状态:保持积极乐观的心态,相信自己有能力应对挑战和困难。避免陷入消极情绪中,以免影响注意力。

3.减少干扰:在学习或工作时,尽量减少外界干扰。关闭手机通知、电视等可能分散注意力的设备,创造一个安静、专注的环境。

4.营造舒适氛围:保持室内光线柔和、温度适宜,有助于集中注意力。同时,保持工作桌面整洁,减少不必要的物品和干扰

5.设定目标:为自己设定明确的学习或工作目标,并制定详细的计划。这有助于保持专注和动力,减少分心的可能性。

6.时间管理:合理安排时间,避免拖延症。制定清晰的时间表,合理分配任务和休息时间,提高工作效率。

7.练习专注:通过一些练习来提高专注力,如番茄工作法(每25分钟专注工作,然后休息5分钟)等。这些练习有助于培养专注力和自律性。

如果以上方法都无法解决注意力难以集中的问题,且已经严重影响到日常生活和工作,建议寻求专业心理咨询师的帮助。他们可以通过评估和分析,提供针对性的建议和治疗方案,帮助个体更好地应对注意力问题。

【健康科普】注意力很难集中是什么原因?解决注意力难以集中的问题需要综合考虑多个方面,并采取综合性的措施。通过调整生理状态、改善心理状态、优化环境、培养专注力以及寻求专业帮助等方法,可以逐步提高个体的注意力水平,提升生活和工作质量。

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