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上海儿童医院,上海市儿童医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

医院由上海市人民政府与世界健康基金会于上世纪九十年代立项建设,1998年正式建成对外开放。国家主席为医院题写院名,时任美国总统夫人希拉里·克林顿女士亲临为医院开张剪彩。2017年医院获批成为国家儿童医学中心。2018年5月,医院建院20周年之际,美国总统唐纳德.特朗普夫妇向医院致以贺信。 医院拥有31个临床科室,规划床位规模1500张,实际开放800张。其主要特色有:1、具有良好的国际化发展背景。医院目前与十多个国家的三十多个国际顶尖医疗机构建立了姐妹合作关系,分别组建了8个国际联合实验室/中心/基地。2、总体疾病诊治疑难度位于市级医院前列。拥有6个国家重点学科、国家临床重点专科和若干省部级重点实验室、研究所。小儿心脏中心、血液肿瘤中心是全球最大的儿童诊治中心,医教研结构完善,代表国内该领域最高学科水平。近年来,医院疾病诊治疑难危重度指数(CMI)位列市级领先。3.医疗质量处于先进水平。2010年成为国内首家通过JCI国际医院认证的儿童专科医院;2018年问鼎上海市政府质量金奖。4、科技创新成果显著。近年来,获得国家自然科学基金数量位列全国儿童专科医院榜首,入围《自然》出版集团中国百强医院,先后以第一单位(或第一合作单位)获得国家科技进步奖8项(占全国儿童医院获奖总数一半以上)。5、积极主动承担社会责任。率先在国内创立医务社会工作部(1998年);率先启动西部、东北地区儿科医护人员培训计划(2002年);率先开展“一带一路”援助计划(2012年);率先开展“无哭声计划”(2014年)……分别获得多个荣誉奖项,并于2017年荣获全国文明单位称号。 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(简称“儿中心”)是由上海市人民政府与世界健康基金会(Project HOPE)合作共建的一所集医、教、研于一体的三级甲等儿童专科医院。2017年1月,经国家卫计委审批同意,成为国家儿童医学中心的建设主体单位之一。 医院占地面积100亩,总建筑面积约8.4万平方米,规模床位1000张,实际开放床位800张,重症监护床位数配置占总数的1/5。目前,年门急诊总量约192.42万人次,出院病人约4.25万人次,手术病人约2.35万人次。医院拥有多个在国内外具有重要影响力的优势特色学科,如小儿心血管、儿童血液肿瘤、儿童保健(发育行为儿科)。心脏中心是国内建立最早、全球规模最大的小儿先心病诊治中心,儿童血液肿瘤中心已成为国内规模最大的诊治中心。儿童保健(发育行为儿科)专业是我国该学科领域的发源地之一。 医院作为上海交通大学医学院的附属医院,儿科学专业已经成为国家重点学科、211工程、985工程、085工程重点建设学科,相关儿科亚专业相继获得国家临床重点专科、上海市医学重点学科及上海市公共卫生重点学科等。医院还设有国内首家儿科转化医学研究所、卫生部重点实验室、卫生部首批小儿先天性心脏病诊断和介入治疗继续教学的培训基地、上海市小儿先心病研究所、上海市首批临床医学中心,以及儿童听力、儿童血液肿瘤、注意力缺陷、呼吸循环、小儿肝病、儿童癫痫、儿童睡眠障碍等多个研究所及临床诊治中心。20多年来,先后获得国家科技进步二等奖8项(其中合作2项),多次获得上海市科学进步一等奖、中华医学会科技进步奖、教育部科技进步奖、宋庆龄儿科医学奖等重大科研奖励。近年来,医院引进并培养了一批学科骨干,获得中央千人计划、上海市千人计划、国家优青、东方学者、卫生系统领军人才等各类人才资助计划。医院设有儿科专业博士后流动站、博士、硕士培养点,也是上海市儿科和小儿外科住院医师规范化培训的主要基地之一。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

戴丽娜 主治医师

小儿泌尿系统疾病的诊疗(包茎、包皮过长、隐睾、鞘膜积液、腹股沟疝、隐匿阴茎、尿道下裂、女性阴唇粘连、精索静脉曲张、小儿肾积水、膀胱输尿管反流、重复肾等)。

好评 99%
接诊量 648
平均等待 15分钟
擅长:小儿泌尿系统疾病的诊疗(包茎、包皮过长、隐睾、鞘膜积液、腹股沟疝、隐匿阴茎、尿道下裂、女性阴唇粘连、精索静脉曲张、小儿肾积水、膀胱输尿管反流、重复肾等)。
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李伟华 主治医师

待完善

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平均等待 -
擅长:待完善
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刘柱 主治医师

小儿骨折,及四肢畸形

好评 100%
接诊量 60
平均等待 15分钟
擅长:小儿骨折,及四肢畸形
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须丽清 副主任医师

擅长新生儿呼吸道感染、黄疸、各类皮疹、奶蛋白过敏、乳糖不耐受、新生儿喂养问题、早产儿营养、生长发育问题、贫血、胎传梅毒等疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 51
平均等待 30分钟
擅长:擅长新生儿呼吸道感染、黄疸、各类皮疹、奶蛋白过敏、乳糖不耐受、新生儿喂养问题、早产儿营养、生长发育问题、贫血、胎传梅毒等疾病的诊治。
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盛王涛 主治医师

擅长早产儿随访,新生儿及婴幼儿黄疸、皮疹、肺炎、喂养、腹泻、便秘、肠绞痛、乳糖不耐受,儿童常见呼吸、消化及感染性疾病诊治。

好评 -
接诊量 3
平均等待 -
擅长:擅长早产儿随访,新生儿及婴幼儿黄疸、皮疹、肺炎、喂养、腹泻、便秘、肠绞痛、乳糖不耐受,儿童常见呼吸、消化及感染性疾病诊治。
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宋雅婷 主治医师

擅长儿内科常见病及多发病,呼吸、消化系统等疾病。如发热,咳嗽,支气管炎,肺炎,腹泻等。 新生儿内科常见病,多发病,如新生儿黄疸,新生儿腹泻,新生儿感染,新生儿便血,新生儿鹅口疮,新生儿皮疹等。

好评 100%
接诊量 74
平均等待 -
擅长:擅长儿内科常见病及多发病,呼吸、消化系统等疾病。如发热,咳嗽,支气管炎,肺炎,腹泻等。 新生儿内科常见病,多发病,如新生儿黄疸,新生儿腹泻,新生儿感染,新生儿便血,新生儿鹅口疮,新生儿皮疹等。
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沈艳青 主治医师

擅长新生儿及婴幼儿黄疸、皮疹、肺炎、喂养、腹泻、便秘、肠绞痛、乳糖不耐受,儿童常见呼吸、消化及感染性疾病诊治。

好评 100%
接诊量 12
平均等待 2小时
擅长:擅长新生儿及婴幼儿黄疸、皮疹、肺炎、喂养、腹泻、便秘、肠绞痛、乳糖不耐受,儿童常见呼吸、消化及感染性疾病诊治。
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吕挺正 主治医师

婴幼儿血管瘤,疤痕治疗,体表肿块(钙化上皮瘤、皮样囊肿、淋巴结等)、腹股沟斜疝、鞘膜积液、消化道畸形、包茎,急腹症等普外科疾病

好评 -
接诊量 15
平均等待 -
擅长:婴幼儿血管瘤,疤痕治疗,体表肿块(钙化上皮瘤、皮样囊肿、淋巴结等)、腹股沟斜疝、鞘膜积液、消化道畸形、包茎,急腹症等普外科疾病
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王依柔 主治医师

尤其擅长特纳综合征,歌舞伎面谱综合征; 儿童矮小症,性早熟等内分泌常见疾病的诊治

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平均等待 2小时
擅长:尤其擅长特纳综合征,歌舞伎面谱综合征; 儿童矮小症,性早熟等内分泌常见疾病的诊治
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刘蕾 主治医师

体表肿瘤的外科治疗,烧伤创面的处理,面部裂伤、手外伤的美容缝合,各种先天后天原因导致的皮肤软组织缺损的修复,瘢痕的个体化防治、体表畸形的整复。

好评 100%
接诊量 331
平均等待 1小时
擅长:体表肿瘤的外科治疗,烧伤创面的处理,面部裂伤、手外伤的美容缝合,各种先天后天原因导致的皮肤软组织缺损的修复,瘢痕的个体化防治、体表畸形的整复。
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患友问诊

我家小孩2岁10个月,虽然没有早产和重大疾病,但他不说话,喊他也不理会,经常看手机,很少与人目光对视,胆子也很小,看到大型玩具车发声音就害怕。请问可能是什么原因?
35
2024-09-16 14:53:00
37周剖出生宝宝翻身不灵活,经常哭闹,担心智力发育迟缓和代谢性疾病,之前做过羊水穿刺和NT增厚检查,结果都正常。
41
2024-09-16 14:53:00
3个月25天大女儿最近不爱发音,偶尔夜间能发音,白天不看人,动作发育也一般,会不会是发育倒退?
2
2024-09-16 14:53:00
我家孩子智力水平落后,已经用了小儿智力糖浆和脑蛋白,但效果不明显,想知道是否有其他治疗方法和药物选择?
66
2024-09-16 14:53:00
孩子三岁多才开始说话,韦氏智力测试结果是71分,CT显示侧脑室两边有异常信号,是否有其他异常症状?患者男性6岁
35
2024-09-16 14:53:00
三岁孩子语言发育迟缓,医生怀疑有轻微的孤独症,但核磁共振检查结果正常,孩子喜欢玩耍,偶尔会叫妈妈,听得懂,但不学说话,需要人喂,是否需要治疗?患者男性3岁
20
2024-09-16 14:53:00
79岁老人思路不清,尿失禁,家族中有老年痴呆症病史,需要进行CT或磁共振检查以排除其他可能的原因。
26
2024-09-16 14:53:00
我想了解遗传性共济失调的基因筛查流程和费用,我的父亲有这种疾病,担心自己也会遗传。
18
2024-09-16 14:53:00
2岁男孩语言表达能力弱,社交互动少,总是自己玩耍,出生时有黄疸史和发热惊厥史,头颅核磁共振显示正常。
16
2024-09-16 14:53:00
我走路不稳,步态蹒跚,行动迟缓,家里有小脑萎缩和帕金森病的亲戚,做过多项检查但都正常,想知道可能的病因和治疗方法?
26
2024-09-16 14:53:00

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
14

在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

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现在,白癜风发病率越来越高,许多学生也患上此病,由于其对外貌的影响,许多人希望能快速治愈,而治愈这个病的快速又相对简单易行的手段就是配合窄波紫外灯(NB-UVB)或准分子光治疗,但到医院花费大,又没有时间,所以许多人寻求家庭用的窄波紫外灯照射,但买回家又不知道怎样用比较合适,为了解决这个问题,我以上海Sigma生产的,家用窄波紫外灯(NB-UVB)为例,给大家一点提示:

照射之前最好用布或纸等遮盖周边正常的皮肤,调节好照光的距离和角度,并计算好时间,一般成人首次照射手脚40秒,躯干部位30秒,面部20-25秒,儿童首次照射时间减半(面部照射时必须佩戴护目镜保护眼睛)。第二次照射时观察前一次照射部位有什么变化,如有轻微发红则维持上一次照射时间,没有发红或其他刺激症状增加5-10秒,一次照射时间长度最多增加到5分钟。如有严重刺激反应(红肿、痒痛等)减少10秒。一般照射距离1-1.5cm(灯罩轻微贴着皮肤即可,灯管和灯罩有1cm的距离)斑块部位可用颜色较深的布、厚纸剪出白斑大小窟窿覆盖在上面保护正常皮肤不被照射,也可用深色厚纸卷成桶套在设备上,需要多大照射面积就漏出相应大小,如白斑密集则不需要遮挡,这样可以防止密集白斑连成一片。面积较大的患者可采用移动照射方法进行治疗,照射时间要适当延长。

照射前不要随意搽其他药物,尤其是他克莫司软膏不要在照射前搽,如果搽有补骨脂酊等,建议擦完药后1-2小时进行照射,每天或者隔天照射一次。也可以上午照射,晚上再搽他克莫司软膏,第二天停止照射,早晚搽他克莫司软膏等,窄波紫外灯连续使用三个月后停用7-10天,再次使用按首次使用方法。

照射过程中或后如果出现水疱等,要停用几天,及时湿敷处理等,待改善后再减少照射时间等。

如果有明显色沉覆盖了,看不到白斑,建议停用,只需搽药巩固一个月就可以。

注意事项:若您进行的是光化学治疗,则还需要注意以下几点:1口服光敏剂的患者,应于治疗中及治疗后的18-24小时内日间外出必须佩戴有色护目镜,以防发生白内障,2,口服光敏剂可能会出现恶心,肠胃不适,头昏,光毒反应等。3,治疗当日应避免日晒或尽量减少户外活动,以免发生光毒性反应。4,治疗期间,请不要使用或服用以下物质,以免引起皮肤光敏反应。食物:泥螺,灰菜,小白菜,芹菜,菠菜,马齿菜,莴苣,木耳。西药:磺胺,降糖药,四环素,灰黄霉素,利尿药,安定药,水杨酸类药,口服避孕药等。中药:荆芥,防风,沙参,独活,前胡,小茴香,白芷,补骨脂等。日用品:含香料的化妆品,沐浴露等。

照射部位有无紫外照射的作用,会有些干燥,要减少摩擦,可以适当短时涂些滋润保湿霜等。如果儿童应用或非自己照看到的部位照射,操作最好有其他会者进行和陪伴照看。如果有问题或不清楚,应该及时咨询购买厂家服务人员或医生或网络咨询我也行。

 

 

1.糖皮质激素软膏:由于白癜风皮损中T细胞免疫参与了作用,免疫发生异常,以皮质激素代表的药物可以通过抑制局部的免疫反应,阻止黑色素细胞抗体的产生,促进黑色素细胞的增殖和黑色素的合成。糖皮质激素软膏一直是不错的选择,当然,选择外用糖皮质激素软膏外搽时时应考虑皮损所处的部位及患者的年龄。躯干及四肢伸侧的皮损可选择强效或超强效糖皮质激素软膏如澳能软膏等;面部、颈部、大腿内侧及皱褶部位和儿童患者应选择局部应用中效糖皮质激素软膏如艾洛松软膏等或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)。对于激素软膏外搽的方案多建议每日1~2次,早一次,中午或晚上再加一次,循环使用,中途“休息”,例如每天早上搽一次用1周、停1周,再搽,再停,连续治疗6月,或者每周连用5天停用2天,或者早一次激素软膏,晚一次他克莫司软膏,用一周后改为早晚各一次他克莫司软膏用一周,又循环。虽然缺乏足够的循证医学的证据支持,但大量的临床实践证明疗效不错,而且这些治疗方案可减少副作用的发生率。

一般来讲,一岁以内的小孩多选择温和的激素如尤卓尔软膏,芙美松软膏等,超过一岁以上的小孩可以选择激素软膏或钙调磷酸酶抑制剂,可以单用,也可以联合,根据部位不同,每个人的情况不一样有所侧重,具体多听听接诊医生的建议。

2.外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏及比美莫司软膏等):由于它属于免疫抑制剂范畴,作用机制和皮质激素类似,在近期发表的各种指南中,都建议将外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)每日两次(早晚各一次)作为头颈部皮损的一线治疗。当然,他克莫司的安全性问题常常让人担心,甚至说明书上发出警告:长期使用他克莫司软膏理论上有增加患癌风险,但实际上其安全性得到明确肯定。

由于这个药物走一定的光敏性,搽药后一般建议做好光的防护,注意避光,所以,在用窄波紫外光疗和准分子激光之前,不建议搽钙调磷酸酶抑制剂。在前面外用糖皮质激素周期治疗方案中,停激素期间可以使用钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗,可以减少激素副作用的发生,患者的担心也减少。这两类药物治疗后,如果白斑恢复了正常颜色,建议还是继续外搽药物一个月后,再停用。

3.维生素D类衍生物(卡泊三醇软膏等),此类药物尽管具有可诱导表皮细胞正常分化的能力、能通过抑制炎症介质释放等调节局部免疫功能,达到促进黑色素细胞合成黑素的作用。但用它外搽治疗白癜风并没有发现有明显疗效,只是如配合光疗,可能会增强疗效,作为治疗后的备选是不错的方案。

4.中药:主要是以含有补骨脂为代表的一类药物,有补骨脂酊,复方卡力孜然酊,敏白灵等,此类药物能明显增加皮肤对紫外线的敏感性,尤其是在光疗照射下能够提升局部组织的免疫力,抑制局部抗黑色素细胞抗体的产生,能够加速黑色素细胞的分化成熟,并加快其向表皮细胞移行的速度,来补充黑色素的缺乏。如果它配合光疗,则有增强疗效的作用。

以白治白的中医理论中的中药白芷酊等外用有效,乌梅,夹竹桃等浸泡液外用。

这类药物要尽量搽在白斑上,但容易渗到周边正常皮肤留下色沉,尽管需要很长时间也能消退,面部使用还是要慎重选择或小心使用。部分人会在局部使用后引起水疱,如出现水疱,要停用一段时间再搽,如再次出现水疱,则不能再用。

5.其他药物:如盐酸氮芥酊,这个药物治疗白癜风的机制并不清楚,因属于抗肿瘤药物,有抑制免疫性炎症的作用,可能是通过阻断局部免疫反应,减少其对黑色素的损害,局部刺激了黑色细胞的增殖等,在很多年前是不错的外搽药,副作用也主要是局部有时也起水疱等,但孕妇,喂奶期间及儿童不适合应用。

 

正畸后嘴唇会变薄吗?

乙肝母婴传播可以通过以下方法进行阻断:
 
一、孕期管理
 
1. 乙肝病毒载量检测:
 
• 孕妇在怀孕早期应进行乙肝两对半和乙肝病毒载量(HBV DNA)检测,以确定乙肝感染状态和病毒复制水平。
 
• 如果乙肝病毒载量较高,医生会根据具体情况评估母婴传播的风险,并考虑是否需要进行抗病毒治疗。
 
2. 抗病毒治疗(必要时):
 
• 对于乙肝病毒载量高(通常 HBV DNA≥2×10⁵IU/ml)的孕妇,在妊娠中后期(28 周左右)可以考虑口服抗病毒药物,如替诺福韦酯等。
 
• 抗病毒治疗可以有效地降低孕妇体内的乙肝病毒载量,减少母婴传播的风险。但用药需在医生的严格指导下进行,权衡利弊后决定。
 
二、分娩过程管理
 
1. 分娩方式选择:
 
• 目前并没有证据表明剖宫产可以降低乙肝母婴传播的风险。因此,应根据产科指征来选择分娩方式,而不是单纯为了阻断母婴传播而选择剖宫产。
 
2. 严格无菌操作:
 
• 在分娩过程中,应严格执行无菌操作,避免胎儿接触到母亲的血液和体液,减少感染的机会。
 
三、产后处理
 
1. 新生儿乙肝疫苗接种:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,应尽快接种第一剂乙肝疫苗。乙肝疫苗可以刺激新生儿产生乙肝抗体,从而对乙肝病毒产生免疫力。
 
• 乙肝疫苗通常需要接种三针,按照 0、1、6 个月的程序进行接种。
 
2. 乙肝免疫球蛋白注射:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,除了接种乙肝疫苗外,还应同时注射乙肝免疫球蛋白。乙肝免疫球蛋白是一种高效价的乙肝抗体,可以迅速中和新生儿体内可能感染的乙肝病毒。
 
• 乙肝免疫球蛋白一般只需要注射一次。
 
通过以上综合措施,可以有效地阻断乙肝母婴传播,降低新生儿感染乙肝病毒的风险。同时,乙肝妈妈在产后也应注意定期复查肝功能和乙肝病毒载量,关注自身健康状况。
#重症肌无力#胸腺切除术 NOS
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李先生,65岁,浙江金华永康人。约半年前,突然出现左眼睑下垂的症状,后症状加重,至当地医院就诊,查AchR抗体阳性,重复电刺激阳性,初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊,予以溴比斯地明治疗,眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗,通过多方打听,他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。

经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为,患者MG(眼肌型)的发生与胸腺肥大有关,具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳,可以安全实施胸腺扩大切除手术,给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后,王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案,为减少创伤,防止术后肌无力危象的发生,决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术,避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。

最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短,患者恢复良好,术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事,后续根据病情缓解情况,很可能可以停药或减量。

科普时间

重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。

以下患者需考虑胸腺切除:

1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。

2. 非胸腺瘤眼肌型MG:一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。

3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。

胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段;其标准术式为扩大切除术(全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫)。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用;与经肋间 VATS相比,经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。

能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素,术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。

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