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锦州市妇婴医院A型血友病专家

简介:

锦州市妇婴医院,锦州妇婴医院,锦州市妇婴医院始建于1951年3月,栉风沐雨,励精图治,现已发展成辽西地区妇产科治疗中心、婴幼儿抢救中心、计划生育指导中心、产前诊断中心、乳腺疾病治疗中心、腔镜治疗中心、性病检测治疗中心的现代化专科医院。近几年来,在以王贵双为首的院领导班子带领下,在“管理强院、质量建院、科技兴院、依法治院、形象立院”20字办院方针指引下,医院以其长远的战略规划,高端的诊疗设备,资深的专家队伍,精英的管理团队,精湛的诊疗技术,良好的民众口碑,热心的诚信态度以及高层次的人文化服务,使之同步于省内领先的同行机构。医院先后荣获:锦州市首家国家级爱婴医院、全国卫生系统先进集体、全国医院人文管理荣誉奖、全国“三八”红旗集体、“省十佳爱婴医院”、省级文明医院、省卫生系统规范服务先进单位、省院务公开先进单位、省行风建设先进单位、省“诚信服务杯”竞赛先进单位、省职业道德建设先进单位、辽宁省出生缺陷干预工作优秀单位、锦州市为经济建设服务“双评”、民主评议先进单位、建设滨海新锦州十大优秀团队等30多项殊荣。医院建筑面积2.1万平方米,开放床位415张。实现了办公信息化、环境宾馆化、住院家庭化、庭院园艺化的总体布局。功能齐全、温馨舒适的高中普和扶贫病房,让人感受到医院独特的亲和力、感染力和高层次的文化氛围。医院拥有职工520人,其中,中、高级卫生技术人员270名,现已形成老中青相结合的人才梯队。近年来,医院引进培养医学博1人、硕士34人,聘请省级以上医院的知名专家6人,十余名医务人员获国家、省、市著名医生、杰出医生称号。医院设有妇科、产科、不孕症科、乳腺科、中医科、超声科、小儿外科、呼吸科、消化科、新生儿重症监护中心等二十余个科室。其中,妇科、产科、乳腺科、小儿外科、呼吸科和超声科被锦州市卫生局认定为锦州市特色专科。医院有二十多项科研成果获国家、省、市奖项;引进并开展妇科腔镜技术和产前诊断技术、染色体异常研究等新技术、新项目百余项;尤其是近年来,引进了—大批高精尖医疗设备。飞利浦实时三维彩色超声、奥林巴斯数字化宫腔镜检查系统、史塞克、威萨普腹腔镜系统、金科威电子阴道镜及LEEP治疗系统、美国CX--5全自动生化分析仪,染色体自动分析系统,美国纽邦E—500型呼吸机、螺旋CT、CR、高频乳腺摄像机、动静态精子质量检测分析系统等先进的医疗设备百余台(件)。高科技的医疗设备,为临床诊断治疗提供了科学的依据。医院实行人文管理、诚信为本。在卫生系统首家开展《出院患者满意度调查》,开通“院长信箱”;推行“入院患者一日清单”;门诊实行首诊负责制,设立服务台,为患者提供一站式服务;设惠民病房,6个价位的病房满足不同患者需求;召开“医患沟通座谈会”,设医患情感沟通站,建立随访中心,畅通了医患交流渠道,为建设和谐医院做出了贡献。开办胎儿大学、母婴服务培训,面向社会的知识讲座,拓展妇女儿童保健、预防服务领域。锦州市妇婴医院以自身的优势和综合实力将始终为护卫广大妇女儿童身心健康而倾情奉献。妇科腔镜中心能够开展各种妇科恶性肿瘤根治术、盆腔淋巴结清扫术、阳式子宫切除术、阴道前后壁修补术、乙状结肠代阴道等妇科高难手术,省内占有绝对优势,达到国内领先水平;电视腹腔镜、宫腔镜诊治子宫肌瘤、宫外孕、卵巢囊肿、不孕症等疑难杂症妇科疾病,技术日臻成熟,已达国内先进水平。现在妇科手术87%为腹腔镜手术,已成功完成万余例。宫颈疾病诊治中心,开展了阴道镜加Leep刀治疗宫颈疾病,使辽西宫颈疾病的早发现、早治疗与国际标准接轨。产科对子痫、产科失血性休克、胎盘早剥、前置胎盘、羊水栓塞、DIC等急危重症抢救有着丰富的临床经验,曾成功的挽救了无数妇女姐妹的生命;对产科各种疑难杂症、各类病理产科能给予最佳方案处理;曾成功的救治了一名世界上罕见的腹腔妊娠的孕妇,诊疗技术之精湛可见一斑。无痛分娩、导乐分娩、家化分娩给孕产妇带来了福音;辽西唯一的“产前诊断中心”,可诊断筛查出大部分先天性疾病,大大降低了人口出生缺陷率。婴幼儿智力开发中心,是集婴幼儿医疗保健、智力开发、游泳抚触等一体化的儿童健康乐园。该科系年门诊量已达十五万二千多人次;住院人数为八千六百多人次,是辽西地区收治孕产妇最多的医疗科室。患者遍布全国6个省市,同时还接待了美国、日本、韩国、摩洛哥、新西兰等国家的孕产妇。六个价位的病房满足不同层次、不同需要的患者需求。优生不孕研究所对不孕不育症的诊断治疗达到国内先进水平。辽西首家成功开展辅助生殖技术——夫精人工授精,已让数对不孕夫妇喜获麟儿,目前正向试管婴儿领域探索。乳腺疾病诊治中心对良、恶性乳腺肿瘤及常见、多见的乳腺疾病诊治达到了省内先进水平。中医治疗各种妇产儿科疾病及不孕不育已形成专科特色。辽西唯一的医学遗传实验室接待了数以万计的遗传咨询和检查的患者,对不孕和习惯性流产夫妇的治疗发挥了重要作用;2008年又开展了免疫性不孕的淋巴免疫治疗,在辽宁省处于领先水平。锦州市计划生育指导中心接受市、内外疑难手术,对宫内节育器异位、断裂、嵌顿有独特的研究,无痛人流、超导可视无痛人流术省内领先。还开设催经止孕、药物人流、紧急避孕药等特色门诊。超声诊断科对妇产科、儿科的超声诊断在辽西地区处于领先地位。经手术证实,妇产科常规超声诊断及胎儿畸形产前超声筛查、妇产科宫外孕、卵巢囊肿蒂扭转、胎盘早剥等疑难病例的诊断准确率在95%以上。院中院--儿童医院是辽西地区唯一一所集治疗、预防、保健、康复为一体的儿童专科医院,设置内科、外科、口腔、皮肤、儿童保健、中医六大诊疗系统及新生儿重症抢救和感统、康复训练及输液三大中心。该院对新生儿缺氧缺血性脑病、上消化道出血、小儿巨结肠、新生儿畸形、婴幼儿哮喘等内外科疑难杂症的治疗有丰富的临床经验和独到的治疗方法。辽西地区唯一的新生儿重症抢救中心(NICU),承担着辽西地区乃至临近辽西地区的危重新生儿抢救与治疗。每年收治重危患儿400余名,早产儿200余名,新生儿换血治疗、腋下静脉穿刺技术均填补了辽西地区空白。儿童保健康复中心是辽西首家儿童保健康复专业性科室。治疗小儿脑瘫效果显著,有效率达100%,在辽西拥有很高知名度,被锦州市残联命名为脑瘫儿童康复、智残儿童康复训练基地。妇科和儿内科被评为锦州市临床医学重点专科。儿外科、超声科、乳腺科等6个科室被评为市临床特色专科。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

岳莉 主任医师

熟练掌握妇产科多发病,常见病的诊断及治疗生殖道急慢性炎症,各种流产,宫颈病变,外阴白斑,内分泌疾病,盆底疾病,异位妊娠,子宫肌瘤,卵巢囊肿等疾病

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张心 主治医师

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杨烨 副主任医师

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李敬 副主任医师

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2024-11-20 23:29:30

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)
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怎样判断孩子是否患有多动症?多动症是一种常见于儿童期的神经发育障碍,其核心特征包括注意力不集中、过度活跃和冲动行为。家长和教育者在日常生活中,可以通过观察孩子的行为模式、学习表现以及情绪状态等方面,来初步判断孩子是否存在多动症的迹象。

首先,注意孩子是否表现出持续的注意力不集中。这通常表现为孩子难以集中精力完成任务,如做作业、阅读或参与活动时容易分心,经常忘记或忽视细节,以及难以按照指示完成任务。这种注意力不集中不仅限于学习场景,也可能在日常生活中显现,如孩子玩耍时也容易分心,无法长时间专注于一项活动。

其次,观察孩子是否有过度活跃的行为。多动症孩子往往表现出无法控制的运动冲动,他们可能在不适当的场合无法静坐,手脚不停,或经常离开座位。这种过度活跃可能伴随着冲动行为,如打断他人讲话,无法等待轮流,以及在不考虑后果的情况下采取行动。

此外,情绪稳定性和社交技能也是评估孩子是否患有多动症的重要方面。多动症孩子可能表现出情绪调节困难,情绪波动大,容易发脾气或沮丧。在社交方面,他们可能难以理解和尊重他人的界限,导致人际关系紧张。

然而,需要注意的是,这些行为特征并非多动症的专属标志,也可能出现在其他情况或发展阶段。因此,在做出判断之前,家长和教育者应首先排除其他可能的解释,如孩子是否处于压力环境下,是否有其他健康问题或发育延迟等。

如果家长观察到孩子存在上述多项特征,且这些特征持续存在,影响了孩子的学习、生活和社交功能,那么就有必要寻求专业医疗人员的帮助。专业医生会通过详细的病史询问、行为评估以及必要的心理测试,来综合判断孩子是否患有多动症,并制定个性化的治疗方案。

总之,判断孩子是否患有多动症是一个复杂而细致的过程,需要家长、教育者和医疗人员的共同努力。通过全面的观察和评估,我们可以为孩子提供及时有效的支持,帮助他们克服挑战,实现全面发展。

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