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锦州市中心医院A型血友病专家

简介:

锦州市中心医院坐落于锦州市区中心,始建于1948年,现已发展成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健、急救、康复为一体的大型综合性国家三级甲等医院,锦州地区唯一一家全国百姓放心示范医院,全国首批住院医师规范化培训基地、慢病防控示范基地、脑卒中筛查与防治基地,辽宁省全科医师临床培养基地,辽宁医学院锦州临床学院、辽宁中医药大学和赤峰学院教学医院。先后荣获全国卫生系统先进单位、全国医学人文管理荣誉奖、辽宁省文明医院、辽宁省卫生系统诚信服务杯标兵单位等近百项荣誉称号。医院建筑面积:5.37万㎡,在建新门诊病房楼5.3万㎡。医院现开放床位917张,新病房大楼建成后床位达到1350张,年均门诊量50余万人次,年均住院患者近3万人次。设有35个机关、后勤职能部门,48个临床医技科室,内科、外科、妇科、儿科、骨科、神经病学、眼耳鼻喉口腔、药理学、护理学9个教研室;拥有肿瘤科、心内科2个省重点建设学科,眼科、心外科、普外科、消化科、护理学5个市重点专科,骨科、泌尿外科、耳鼻喉科、康复科等9个市特色专科,现有在岗职工1428人,在编职工1213人,其中,专业技术人员1089人,国务院政府特殊津贴专家3人,博、硕士研究生导师及兼职导师37人,高级技术专家、教授288人,国家、省医学会各学科委员273人,“省百千万人才工程”百人层次4人,千人层次8人,博士、硕士毕业研究生240人,形成了一支高层次、高素质、高能级的,具有自身特色的医疗专业技术人才队伍。拥有万元以上大型医疗设备近千台(件),包括具有世界先进水准的PET-CT、ECT、飞利浦128层极速CT、DSA(数字减影血管造影系统)、1.5T超导核磁共振、e-scan0.2四肢关节核磁、新一代电子直线加速器、CR-X线成像系统、西门子移动DR、美国通用VVE9彩超、奥林巴斯胃肠镜、飞秒激光、气压弹道碎石系统、椎间孔镜手术系统、高清腹腔镜手术系统、高清关节镜手术系统、电切系统,乳腺旋切系统等国内尖端的外科各种微创手术及检查内窥镜系统,罗氏生化全自动分析仪及专业技术的引进,检查报告自助打印系统的应用,HIS、LIS、PACS管理系统、智慧医疗系统使医院管理与国际接轨,建立了远程会诊影像中心、临床检验中心。医院坚持“强外科、精内科、优医技”的发展战略,大力发展中医药学科,走“中西医结合治疗”差异发展之路,形成医院的新特色、新品牌。近年来开展的细胞生物治疗、微创、显微外科、无痛技术、角膜移植、腔镜和介入治疗技术,使医院技术水平成为辽西地区的品牌。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

张兴明 副主任医师

性功能障碍,前列腺炎,慢性胃炎,失眠,胃十二指肠溃疡,胆囊炎,结肠炎,失眠,冠心病,痛经,月经不调,不孕不育等临床常见病多发病、疑难杂症。

好评 99%
接诊量 3.1万
平均等待 1小时
擅长:性功能障碍,前列腺炎,慢性胃炎,失眠,胃十二指肠溃疡,胆囊炎,结肠炎,失眠,冠心病,痛经,月经不调,不孕不育等临床常见病多发病、疑难杂症。
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王建 副主任医师

男科硕士研究生,博士,三甲医院副主任医师,擅长:男科,阳痿,早泄,肾虚,遗精,手淫过度,龟头敏感,性欲低下,性功能障碍,ED(勃起功能障碍)、阴囊潮湿,阳痿,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,肾虚壮阳,硬度下降,性欲低下;早泄(时间短,阴茎头敏感,射精过快);肾虚,手淫过度。

好评 99%
接诊量 10w+
平均等待 1小时
擅长:男科硕士研究生,博士,三甲医院副主任医师,擅长:男科,阳痿,早泄,肾虚,遗精,手淫过度,龟头敏感,性欲低下,性功能障碍,ED(勃起功能障碍)、阴囊潮湿,阳痿,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,肾虚壮阳,硬度下降,性欲低下;早泄(时间短,阴茎头敏感,射精过快);肾虚,手淫过度。
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田铁杉 副主任医师

慢性疾病管理,糖尿病,高血压,冠心病,脑血管病的诊治

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擅长:慢性疾病管理,糖尿病,高血压,冠心病,脑血管病的诊治
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王辉 主任医师

呼吸,消化,黄疸,皮疹,新生儿,

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擅长:呼吸,消化,黄疸,皮疹,新生儿,
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李蒙 副主任医师

擅长疾病: 阳痿早泄 肾虚 遗精 性功能障碍这,泌尿系结石及肿瘤,精索静脉曲张,前列腺增生,睾丸鞘膜积液,不育症。

好评 99%
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擅长:擅长疾病: 阳痿早泄 肾虚 遗精 性功能障碍这,泌尿系结石及肿瘤,精索静脉曲张,前列腺增生,睾丸鞘膜积液,不育症。
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李登辉 副主任医师

耳鼻咽喉头颈外科常见病,多发病的诊治,尤其针对过敏性鼻炎的治疗

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擅长:耳鼻咽喉头颈外科常见病,多发病的诊治,尤其针对过敏性鼻炎的治疗
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陈俊华 主任医师

擅长普外科常见疾病诊断与治疗,消化道肿瘤 乳腺甲状腺疾病

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擅长:擅长普外科常见疾病诊断与治疗,消化道肿瘤 乳腺甲状腺疾病
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伍星海 副主任医师

擅长男科疾病尤其擅长阳痿,早泄,性功能障碍,不孕不育等男性疾病的诊治。泌尿科腹腔镜手术,经皮肾镜手术,输尿管镜手术等微创手术等。

好评 99%
接诊量 10w+
平均等待 -
擅长:擅长男科疾病尤其擅长阳痿,早泄,性功能障碍,不孕不育等男性疾病的诊治。泌尿科腹腔镜手术,经皮肾镜手术,输尿管镜手术等微创手术等。
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王帅 副主任医师

擅长前列腺炎,阳痿,早泄,性功能障碍等各种男性疾病的诊断与治疗,泌尿生殖系统外伤,炎症,结石,肿瘤的诊断与治疗。

好评 99%
接诊量 10w+
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擅长:擅长前列腺炎,阳痿,早泄,性功能障碍等各种男性疾病的诊断与治疗,泌尿生殖系统外伤,炎症,结石,肿瘤的诊断与治疗。
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王东玉 主任医师

脑血管病、头晕、头痛、帕金森及运动障碍性疾病等神经内科疾病的诊断与治疗

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接诊量 10
平均等待 -
擅长:脑血管病、头晕、头痛、帕金森及运动障碍性疾病等神经内科疾病的诊断与治疗
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患友问诊

我和配偶都是A型血,想知道孩子的血型可能是哪些?患者男性30岁
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2024-11-20 23:23:00
我是O型血,想知道能否为A型血的朋友捐献血小板?患者男性20岁
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2024-11-20 23:23:00
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2024-11-20 23:23:00
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2024-11-20 23:23:00

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

呼吸道传染病高发,北京儿童医院夜诊排了近600号,近来呼吸道传染病高发,尤其是患儿扎堆儿,令家长焦急万分。10月下旬至11月中旬,记者对本市三级医院及社区卫生服务中心展开探访,发现患儿数量持续增长,多家三级医院高位甚至超负荷运转。

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#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)
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怎样判断孩子是否患有多动症?多动症是一种常见于儿童期的神经发育障碍,其核心特征包括注意力不集中、过度活跃和冲动行为。家长和教育者在日常生活中,可以通过观察孩子的行为模式、学习表现以及情绪状态等方面,来初步判断孩子是否存在多动症的迹象。

首先,注意孩子是否表现出持续的注意力不集中。这通常表现为孩子难以集中精力完成任务,如做作业、阅读或参与活动时容易分心,经常忘记或忽视细节,以及难以按照指示完成任务。这种注意力不集中不仅限于学习场景,也可能在日常生活中显现,如孩子玩耍时也容易分心,无法长时间专注于一项活动。

其次,观察孩子是否有过度活跃的行为。多动症孩子往往表现出无法控制的运动冲动,他们可能在不适当的场合无法静坐,手脚不停,或经常离开座位。这种过度活跃可能伴随着冲动行为,如打断他人讲话,无法等待轮流,以及在不考虑后果的情况下采取行动。

此外,情绪稳定性和社交技能也是评估孩子是否患有多动症的重要方面。多动症孩子可能表现出情绪调节困难,情绪波动大,容易发脾气或沮丧。在社交方面,他们可能难以理解和尊重他人的界限,导致人际关系紧张。

然而,需要注意的是,这些行为特征并非多动症的专属标志,也可能出现在其他情况或发展阶段。因此,在做出判断之前,家长和教育者应首先排除其他可能的解释,如孩子是否处于压力环境下,是否有其他健康问题或发育延迟等。

如果家长观察到孩子存在上述多项特征,且这些特征持续存在,影响了孩子的学习、生活和社交功能,那么就有必要寻求专业医疗人员的帮助。专业医生会通过详细的病史询问、行为评估以及必要的心理测试,来综合判断孩子是否患有多动症,并制定个性化的治疗方案。

总之,判断孩子是否患有多动症是一个复杂而细致的过程,需要家长、教育者和医疗人员的共同努力。通过全面的观察和评估,我们可以为孩子提供及时有效的支持,帮助他们克服挑战,实现全面发展。

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