昌乐县人民医院始建于1951年，是全县唯一县级综合性公立医院，1993年通过二级甲等综合医院评审,2018年10月成为全市首家五星级医院。医院有老院、东院、北院（原妇幼保健院）三个院区和红河分院。占地面积135亩，医疗业务用房14.3万平方米，开放床位1450张，年门诊量63万人次，年出院病人6.3万人次。医院在职职工1446人，专业技术人员1296人，正高级职称35名，副高级职称129名，中级职称560名，其中博士、硕士研究生146人；山东省名医、潍坊市专业技术拔尖人才、潍坊市名医名护、潍坊市金牌医生、护士等25人。医院拥有德国西门子双源CT及128层高档螺旋CT等档次CT共4台，3.0T及1.5T核磁共振成像系统3台，单光子发射成像系统（ECT）,美国瓦里安双光子高能直线加速器,飞利浦双C型臂血管造影系统2台,直接数字化X线摄影（DR）,四维彩超等百万元以上医疗设备50台件。医院设临床、医技科室67个，中医肿瘤科为国家中医药特色专科建设单位；心胸外科为中国红十字会先天性心脏病定点救治单位；肿瘤科、心血管内科、医学检验科、神经外科、妇科、中医科、影像科为潍坊市重点学科。是全县道路交通事故急救中心、肿瘤介入放射治疗中心、血液净化透析中心、牙病防治中心、视光矫正中心、远程医疗会诊中心、职业病体检中心和司法鉴定中心。设有省名中医工作室、省市劳模创新工作室。先后承办了影像、肿瘤、神经外科、骨科、儿科、麻醉、脑血管病等专业学科的省、市学术交流会。5年来，30项科研成果获省、市科技进步奖，取得120项国家专利，出版专业论著183部，发表国家级论文204篇。医院与北京、上海及山东省千佛山医院等国内顶级医院建立业务合作，并通过远程会诊，提高疑难病症诊治能力。医院被国家列为首批公立医院改革试点医院，肩负全县人民防病治病重任，始终坚持为民、利民、惠民本色，为全县人民提供快捷、方便、安全、优质的医疗服务。近年来，通过加强质量、行风、经营三大管理体系、利用国际先进的“6S”、“品管圈”等管理模式，实现了医院精细化管理，逐步打造成为潍坊西部医疗中心。先后荣获“全国百强县级医院”、“全国百姓放心百佳示范医院”、“山东省文明单位”、“山东省卫生系统先进集体”、“山东省医德医风示范医院”、“山东省医保先进单位”等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。