阳光融和医院是在国家医改新形势下，经中国保监会批准，由中国500强企业阳光保险集团与潍坊市政府合作创办的集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、转化医学与产业发展为一体的大型综合性医疗机构。医院通过JCI认证、HIMSSEMRAM7评级及三甲综合医院评审。医院是保险机构和地方政府合作兴办的股份制医院，被确定为全国金融系统劳模医疗体检定点医院、全国文明单位、全国最佳志愿者服务项目、全国管理创新型医院、全国人文管理创新医院、全国金融系统五一劳动奖状、山东省卫生先进单位、潍坊市改善医疗服务示范医院、潍坊市民信赖的医疗机构、全国医保、山东省医保、潍坊市医保定点医疗机构、潍坊市区域医疗中心。医院座落在山东省潍坊市高新产业开发区，占地面积850亩，其中I期建筑面积28万平方米，开放床位2000张，总投资40亿元。医院规模宏大、环境优美、功能齐备、设施完善，绿化面积达18万平方米、覆盖率达65%，园林式的风格设计让人如同置身于一座艺术花园。医院通过JCI认证，保障病人的安全，内容涵盖基本设施、诊疗流程、手术安全、用药安全、医患沟通、身份识别、有效沟通、感染预防、意外防范等方面，共16个子系统、1217个要素、304项标准。2022年，阳光融和医院11个学科被评为市级医疗卫生重点学（专）科。医院人才济济，正高、副高职称人员占医务人员的33%，博士生导师、硕士生导师、博士、硕士比例占医务人员的52%，高级专业技术人员占医务人员比重高于70%，专业学科带头人分别来自解放军301医院、北大国际医院、北京安贞医院、上海仁济医院、济南军区总医院、山东大学附属医院、解放军第八十九医院及潍坊人民医院、潍坊医学院附属医院等医院。医院开设急诊、妇产、骨科、新生儿科、呼吸内科、普外科、泌尿外科、消化内科、眼科、皮肤科、中医科、麻醉科、临床心理科、预防保健科等48个临床科室，检验科、病理科、药剂科、输血科等9个医技科室。医院与国内外数十家医疗机构建立战略合作，先后同美国哈佛大学Joslin糖尿病中心、澳大利亚医学影像中心、以色列舍巴（Sheba）医学中心、美国杜克大学医学部、南加州大学等多家医疗机构签订合作协议。阳光融和医院自2021年2月27日启动“百名京医驻融和援潍坊”工程，今年改为“国内名医驻融和援潍坊”工程，已签约176名专家，每周都有特聘专家来院门诊、查房及手术。医院推进数字化，打造智慧型医院。开发医疗信息系统，建设数字化集成平台，上线医院信息系统（HIS）、实验室信息系统（LIS）、医学影像系统（PACS）、远程诊疗系统（RIS）、手术和麻醉系统、重症系统及成本控制系统（HRP）等43个子系统，实现“人流、物流、业务流、信息流、资金流”的同步，带来简单、自助式的就医环境，患者可通过微信、自助机、银医体系自助建卡、自助充值、自助查询、自助打印检验报告，享受手机预约挂号、诊间缴费、满意度评价、随访互动等便捷服务。患者的病历、检验报告、影像资料等信息实现无缝衔接，同步发送至患者手机和医生诊疗平台，医护人员可登录掌上医疗系统，进行查房、会诊、随访。“移动护士工作站”实现病床旁边提供信息服务。患者还可享受专家远程网络O2O、B2C视频会诊服务。医院引进PET/MR一体机，可以实现细胞分子水平上的人体功能代谢显像，对恶性肿瘤、神经系统、心血管系统等疾病早期诊断的较高水准。引进第六代射波刀，可打击癌细胞，误差范围在0.5毫米内。配置美国GE后RevolutionCT，融合当今CT科技于一身，带来舒适、安全的CT检查体验。医院还配备了G型臂、飞利浦彩超EPIQ7、马奎体外循环机、美国雅培a3600全自动生化免疫流水线、新E8妇产四维彩超、3.0静音磁共振（MR）、射波刀、LeicaM720OH5显微外科手术显微镜等医疗设备8989台。“保险+医疗”模式打造亲民医院。阳光保险与政府合作，研发与医疗紧密结合的健康保险专属产品，推出“直赔式”服务，患者和医院实行实时报销结算，从而大幅降低患者医疗费用，让客户享受便捷服务。“保险+医疗”模式探索建立政府、市场、个人共同分担的新型医疗保障体系，扩大人民群众的医疗保障范围，推动医药体制和医疗保障制度的改革，为我国医疗卫生体制改革提供启发和思考。人性化的服务理念建立新型医客关系。医院深入践行“在这里，每个人都会关心您”的服务格言，提供人性化服务。把每一位患者都当成客人，建立起平等、礼遇、尊重的新型医客关系，按照“10-5-1步”的服务标准，所有工作人员包括保洁、保安十步之内要关注病人；五步之内要微笑，让患者感觉到你在关心她；一步之内要自报家门问好，让每一位患者感到温暖、舒适、安全和充满希望。医院尊重病人感受和个人隐私，严格执行“一患一医一护”制度，不公开讨论病情，建立专属健康档案，纳入健康管理体系，定期随访，提供健康指导和咨询，做客户一辈子的健康守护者，坚守“做护佑健康和生命的天使”的使命。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。