成武县人民医院始建于1949年10月，是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的现代化三级综合医院，是县域医共体组建后的牵头成员单位。深入贯彻国家医改精神、公立医院高质量发展意见，按照县委、县政府要求，坚持以人民健康为中心、公益性为主导，以县人民医院为龙头，打造上下联动、区域协同、医防融合、优质高效的紧密型县域医共体，助力实现“小病不出村，常见病不出镇，大病不出县”目标，持续增强群众健康获得感、幸福感和安全感。中心院区占地220亩，建筑面积16.6万㎡，开放床位1200张；妇儿院区占地50亩，建筑面积6.5万㎡，开放床位500张。现有职工1530人，其中专业技术人员1447人，高级职称111人、中级469人，市县级专业技术拔尖人才27人，卫技人员省市级副主委19名，齐鲁卫生与健康杰出青年人才1名。医院学科门类齐全，特色专科突出。设有55个临床、医技科室，23个职能科室；2个省级临床重点专科、13个市级重点专科、4个市级重点学科。2022年门诊就诊54.53万人次，次均费用同比下降6.5%；出院患者50678人次，同比增幅11.36%，次均费用同比下降2.94%；住院手术11723台次，其中三、四级手术占比54%。中心院区临床科室新增7个病区，营养科、精神科等开始运营，核医学楼即将投入使用。2022年，县人民医院在全省县级综合医院绩效考核中排名第12位。医院秉持“缔造鲁西南区域医疗中心”愿景，坚持以“五大工程”助力医院内涵建设；按照千县工程要求，加快临床五大中心和急诊五大中心建设，各专业均取得长足进步。积极对接阜外医院、山大二院、千佛山医院等优质资源，重点打造心脏、脊柱、肿瘤“三大医疗中心”，做大做强优势学科，扩大学术地位和社会影响力。推进智慧化建设，打造智慧医院管理平台。按照“顶层设计、整体规划、标准先行、业务主导”四位一体的建设思路，以凤凰涅槃的决心下好创新驱动先手棋。总投资2000余万元，依托一体化云健康体系顶层规划设计，形成了独具成武特色的“1+1+N”模式业务架构，即：一套产品体系、一个平台支撑、N套系统应用。采用一体化云健康体系建设模式，统一标准，统一监管，开启N个业务模块，打破了信息壁垒，实现数据全面互联互通。近年来，荣获国家爱婴医院、国家级节约型公共机构示范单位、全国最美县医院、山东省改善医疗服务示范医院。被国家卫生健康委认定为电子病历系统功能应用五级医院X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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