菏泽市传染病医院（菏泽市第五人民医院）隶属于菏泽市卫生健康委员会，主要业务范围为结核病、肝病、手足口病、性病、艾滋病等传染病的医疗与护理，为人民身体健康提供医疗与护理保健服务。医院始建于1953年，2003年7月，菏泽市委、市政府为加强菏泽市传染病救治工作，在原结核病医院的基础上改扩建为菏泽市传染病医院，为公益一类事业单位，是菏泽市委、市政府和市卫生健康委员会指定的全市传染病重症救治定点医院，是菏泽市传染病重症救治中心。医院占地46.3亩，总建筑面积12000余平方米，开放床位200张。现有在职职工185人，其中正高8人，副高26人。医院围绕传染病专业体系，重点打造结核病、肝病、感染性疾病等重点专业，设置了结核科、肝病科、感染性疾病科等特色临床科室，医院还设置了放射科、CT室、检验科、特检科等诊断辅助科室。医院设有负压病房、PCR实验室，拥有GE64排螺旋CT、数字胃肠机、DR机、移动X光机、全自动生化分析仪、血气分析仪、核酸自动提取仪、实时荧光PCR仪，电子胃镜、纤维支气管镜、心腹两用彩超、脑彩超、血液滤过机、人工心肺机、高档呼吸机等一批先进的医疗设备，为开展医疗科研提供了保障。医院与北京佑安医院、山东省胸科医院结为友好合作医院，是中国结核病临床实验合作中心、全国结核病医院联盟、北京结核病诊疗技术创新联盟、山东省心肺专科医联体成员单位，是山东省感染性疾病专科联盟理事单位。在2003年抗击SARS、2009年救治手足口病和甲型H1N1流感中，医院都临危受命，冲锋在前。曾荣获“全国结核病防治工作先进单位”、“全省无偿献血工作先进集体”、“山东省诚信医疗卫生单位”、“全国百姓放心传染病专科示范医院”、“全国诚信示范医院”、山东省“富民兴鲁劳动奖状”、山东省“全省结核病防治工作先进集体”等荣誉称号，2009年荣获菏泽市“手足口病救治先进集体”并被市委、市政府授予集体“二等功”。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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