巨野县北城医院是公立事业单位。位于巨野县繁华城区，于1958年建院。经过半个多世纪“北城人”的开拓创新，现已发展成为专业布局合理、科室设置齐全、技术力量雄厚、医疗设备先进、服务质量优良的大型现代化的二级综合医院。现分为南、北两个院区，占地面积60亩，建筑面积6万平方米。开放床位800张，现有职工730人，其中主任医师4名，副主任医师26名，中级职称人员296名。设有先进的急救站；层流净化ICU室、血液透析中心、标准层流净化手术室（100级、1000级）；净化产房及标准化消毒供应室中心；拥有配置一流的病理科、生化检验室和血液透析中心。北城医院设有急诊医学科，心血管内科、呼吸内科、消化内科、神经内科、内分泌科、肾内科、精神病科、康复医学科；普外科、胸外科、神经外科、骨外科、泌尿外科、血管外科、手足外科、肛肠科、颈肩腰腿痛科、美容激光科、烧伤整形科，妇产科，小儿科，眼科、耳鼻喉科、牙科、麻醉科、医学影像科、中医科、重症医学科、预防保健科等科室。颈肩腰腿痛科为国家级中医骨伤临床示范基地；精神病专科为菏泽市重点专科。该院现为济宁市第一人民医院协作医院，与北京安贞医院、山东省立医院等上级医院建立长期业务合作关系，专家定期来本院坐诊、查房、会诊、指导工作。本院设备先进，拥有日立核磁共振、飞利浦128排螺旋CT、飞利浦血管机（DSA）、DR、数字胃肠、四维彩超，奥林巴斯290电子胃镜、结肠镜、支气管镜、腹腔镜、关节镜、膀胱镜、全自动生化分析仪、进口血液透析机等高精尖医疗设备300余台（套），并配备中央空调、中心供氧、中央报警及负压引流等集中供给系统。北城医院交通便利，环境优雅。秉承“人性关怀，生命至上”的管理理念，干部职工精诚团结、开拓创新，业务力求专科专治，精益求精，医院实现跨越式发展。巨野县北城医院现为：城镇职工医保定点医院、城乡居民医保定点医院、企业离休干部医保定点医院，各保险公司定点医院。巨野县北城医院被授予：“巨野县文明单位”、“巨野县卫计系统先进单位”、“巨野县爱心医院”、“巨野县募捐救助先进单位”、“菏泽市文明单位”、“菏泽市卫生单位”；“菏泽市募捐救助先进单位”、菏泽市第三届、第四届“消费者满意单位”；被菏泽市人大常委会评为“人民满意医院”。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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