定州市人民医院,该院是一所全民所有制综合性医院,其前身是定县专区人民医院,始建于1948年。占地面积55亩,建筑面积3万平米,设床位366张,现有职工494人,其中卫技人员392人,副主任医师19人,主治医师80人。医院设15个临床科室和8个医技科室。拥有全新日本东芝300EZ全身CT机、日本东芝彩超、美国惠普500型多普勒彩超、德国产经颅多普勒、日本光电14导脑电图机、日本潘太克斯300型电子胃镜、电子支气管镜、电子肠镜、美国产动态心电图和平板运动仪、高压氧舱、欧美达爱克多功能麻醉机、莱卡手术显微镜、500毫安遥控胃肠X光机、核磁共振等大型医疗设备及器械。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。