保定市第一医院始建于1902年，前身是由美国教会创办的思罗医院，走过了百余年的风雨历程，形成了深厚的历史积淀和文化底蕴，曾经被誉为“南有思罗、北有协和”，是全国建院较早的有一定知名度的医院。医院是集医疗、教学、科研、康复、养生、预防保健、社区医疗服务于一体的综合性三级医院，是国家卫健委脑卒中筛查与防治基地医院、国家高级卒中中心、全国综合医院中医药工作示范单位。有省级重点学科3个，省级伤口治疗中心1个。承担着国家自然基金的科研课题，是中国罕见病联盟呼吸病学会成员单位，是河北大学、承德医学院等多所高校的附属医院。全国肝胆病防治技术示范基地、白求恩精神研究会医学会人文分会养生研究基地、中国住院患者血糖管理培训实践基地、国家助理医师及全科医师规范化培训基地及保定市脑血管病研究所、保定市耳鼻咽喉头颈外科研究所、保定市脑血管病救治中心设在该院。 医院占地面积3.29万多平方米，建筑面积5.7万多平方米。拥有万元以上设备上千台件。编制床位600张，开放床位800张。医院职工总数1165名，其中专业技术人员1109名，占职工总数的95%，博士、硕士研究生161名，高级职称240名，硕士生导师28名。省级名医2名，市级名医32名，河北省“三三三人才工程”42名，保定市新世纪学科带头人39名。临床科室35个，医技科室12个，职能科室31个，共计78个科室。荣获全国模范职工之家荣誉称号、河北省五一巾帼标兵岗、省市文明单位、省精神文明建设“窗口单位”、省百佳医院、省创建诚信医院先进单位、省3A级劳动关系和谐企业、省市职工道德建设先进单位、保定市加快建设新时代现代化强市先进集体、保定市“治未病”工作先进单位、保定市中医药和养生保健学术工作先进单位。多人荣获全国先进工作者、全国五一劳动奖章、河北省五一劳动奖章、保定市五一劳动奖章荣誉称号。 进入新时代，特别是2017年以来，医院坚持以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导，深入贯彻落实健康中国战略，坚持新时期卫生与健康工作方针，坚持以人民健康为中心，坚持公立医院公益性。面对京津冀协同发展和雄安新区建设，面对全面深化医改的新形势，医院坚持加强党的全面领导，持续深化改革创新，努力形成维护公益性、调动积极性、保障可持续性的运行新机制，建立医院决策、执行、协调、监督相互协调、相互制衡、相互促进的治理机制，健全权责清晰、管理科学、治理完善、运行高效、监督有力的现代医院管理制度。重视社会主义核心价值观教育，着力加强基层党组织、精神文明、医德医风和医院文化建设。弘扬“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的医疗卫生职业精神，激发员工爱院、敬业、奉献的热情，不断增强员工凝聚力，为人民群众提供全方位、多层次、高效、便捷、优质、安全、满意的服务。努力建设实力、活力、美丽、魅力、和谐的国际化现代化一流医疗集团。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。
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