临床上虽然对于自身免疫性肝病的发病机制人没有研究清楚。但是据临床统计发现,自身免疫性肝病具有明显的家族聚集现象。这说明自身免疫性肝病是具有明显的遗传倾向的,另外病毒性感染,药物性肝损伤,均会加重造成自身免疫性肝病的肝损伤。
机体的体液免疫和细胞免疫在自身免疫性肝病中均发挥了重要的作用。体液免疫主要是通过激活CD4-T细胞,使T细胞转化为毒性细胞,从而直接损伤肝细胞。细胞免疫主要是指浆细胞分泌大量自身抗体,可以与肝脏细胞表面的抗原相结合,以其肝细胞的损伤。由此可见自身免疫性肝病的肝损伤是由细胞免疫和体液免疫共同介导作用生成的,免疫反应是可以通过遗传因素影响到下一代,所以自身免疫性肝病的遗传性是比较明显且突出的。
无症状自身免疫性肝病的患者预后相对较好,如果患者在自身免疫性肝病的早期即表现出严重的肝损伤,这种情况下,患者的长期预后较差。