北京市昌平区中西医结合医院(原北京市昌平区华一医院),始建于1974年。自2009年以来,因主要以中西医结合治疗精神病、骨伤病、脑病为医疗特色。2010年1月,医院将原“北京市昌平区红十字会北郊医院”更名为“北京市昌平区华一医院”,寓意为“以中华传统医药为特色的一家医院”;2012年7月,北京市中医管理局批复我院转型为中西医结合医院;同年11月,北京市昌平区卫生局批复我院更名为“北京市昌平区中西医结合医院”。医院位于回龙观、天通苑、北七家三大居住社区之间,南部与海淀区、朝阳区接壤,北部与北七家、温都水城相连,占地总面积约10.2万平方米,医疗用房面积约8.4万平方米,目前编制床位2130张,承担着周边120万老百姓的医疗保健服务和公共卫生任务。经过几代人的艰苦努力,现已发展成为一所集医疗、教学、科研和预防保健于一体的中西医结合三级甲等医院。北京市昌平区政府将我院确定为“昌平区南部区域性医疗中心”。医院1995年被卫生部、联合国儿童基金会、世界卫生组织授予“爱婴医院”;2001年成为北京市首批医保定点单位;2003年被市政府指定为本市单一的收治社会救助精神病患者的定点医院;2009年成为新型农村合作医疗定点医院和北京市“120”急救站;2011年被指定为北京市危重孕产妇转、会诊定点医院;2011年7月被中共中央组织部授予“全国先进基层党组织”称号,2011年被卫生部、健康报授予“医院改革创新奖”;2012年分别被中共昌平区委和昌平直属机关工委授予“创先争优先进基层党组织”称号;2012年被国家中医药管理局创先争优活动领导小组授予“全国中医药系统先进基层党组织”;现为长春中医药大学教学医院、研究生临床培养基地和北京市残联精神残疾康复基地。医院注重学科建设,加强特色专科建立。在全国树立了以中西医结合方法诊治骨伤疾病、脑病、精神病合并躯体病、精神病合并传染病为特色的专科优势。目前我院为国家中医药管理局预防保健科(精神卫生组)全国协作组组长单位;“精神科”为“全国中医药防治精神病合并躯体病、传染病临床继续教育基地”;“骨伤科”为国家中医药管理局“十二五”重点专科建设单位;“脑病科”为北京市中医管理局“十二五”重点建设专科;“精神科”为国家中医药管理局“十二五”重点专科协作组成员单位;以三个学科的建设带动全院的发展,目前三个学科的诊疗水平已达到国内先进水平。医院目前下设内科、外科、创伤骨科、妇(产)科、儿科、针灸科、骨伤科、皮肤科、眼科、监护室、耳鼻喉科、感染性疾病科、急诊科、麻醉科、口腔科、预防保健(治未病)科、康复科、精神科等共计32个临床科室,药剂科、放射科、检验科、功能科、病理科、血库、消毒供应室、病案室、营养科等9个医技科室。为更好的提高医疗质量、满足老百姓日益增长的就医需求,医院在原有医疗条件的基础上新增核磁、超乳手术仪、体外冲击波治疗仪、多波长眼底激光机、视网膜、脉络膜荧光造影机、进口系列内窥镜等众多大型医疗设备,并投入大量资金,完善基础设施建设,使百姓就医环境得到极大改善。医院将以提高医疗技术水平和服务质量,满足区域医疗及公共卫生需求为主体,以骨伤专科和精神病专科建设为两翼,中西并重、突出中医特色,大专科小综合优势发展,全面推动医院各项工作迈上新台阶。西医结合医院(原华一医院)中西医结合医院(原华一医院)分院地址:北京市昌平区黄平路219号邮政编码:102208联系电话:咨询专线:5859600058596275精神病区住院部:5859650058596588乘车路线公交线路:371路、462路、478路、607路、681路、专线21区间、专线21路,北郊医院站下车即到。城铁:十三号线、八号线霍营站下车向东500米。精神病区住院部班车:每周二、四、六、日由总院发车发车地点:医院大门传达室发车时间:周二、周四:13:00-17:00整点发车周六、周日:9:00-17:00(12:00-13:00休息)整点发车X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。