昌平区中医医院始建于1984年,1992年12月正式建院。1995年6月被世界卫生组织、国家卫生部命名为“爱婴医院”,同年10月被国家中医药管理局评定为“二级甲等中医医院”,2009年2月成为“北京中医药大学昌平临床教学医院”,2012年9月顺利通过国家中医药管理局三级甲等中医医院的评审验收,于2012年12月以租赁方式开辟医院南院区(5000㎡),打造以健康体检、中医体质辨识、治未病、针灸按摩、内病外治等中医诊疗技术为主的中医综合诊疗区和健康管理中心,同时建立北京中医药大学临床教学基地。医院现有职工935人,其中高级职称90人,专业技术人员占职工总数的86%,拥有固定资产1.41亿元。设有临床科室22个,病区11个,国家级中医重点专科2个,市级重点中医2个,院级重点专科2个,中医传统科室4个,“薪火传承”老中医工作室1个,医技科室10个,药剂科室10个专业组,分院2个,南院院区1个。开设床位402张。日门急诊人次3000余人次,年住院8733人次,年手术4700余台,平均住院日10.4天,年业务收入5.28亿元。承担市级科研课题4项,区级科研课题12项。现已成为昌平地区集中医医疗、教学、科研、防保为一体的综合性三级甲等中医医院。医院在取得“三级甲等中医医院”的称号后,在中医药特色优势发挥、中医药人才梯队建立、中医特色专科建设、医护质量与安全管理、中医预防保健服务和中医药文化建设等方面进行了持续改进。在以中医为主,中西医结合治疗心血管病、脑血管病、糖尿病、不孕症、骨伤疾病等方面取得了可喜的成绩。目前,心血管病科的介入治疗、心脏起搏器植入;脑病科的脑梗死前移治疗;糖尿病科的中西医结合治疗糖尿病肾病及糖尿病周围神经病变;外科的腹腔镜、膀胱镜微创手术;妇产科的腹腔镜、宫腔镜微创技术;骨伤科的手法正骨整复、关节镜微创技术、人工关节置换;口腔科的口腔种植体植入;皮肤科的银屑病中医特色疗法;针灸科的冬病夏治及董氏奇穴疗法;推拿科的熨帖及电蜡疗法等技术均处于该区领先水平。近年来医院投入大量教育经费送出专业技术人员进修深造,其中5人入选为北京市中医管理局“125”人才。近年来,共发表学术论文255篇,国家级157篇,省市级98篇,参加国家级及省市级学术交流会议83次,荣获区级科技进步奖5项,局级科技进步奖11项。医院先后积极引进临床所需设备,提高诊疗水平,保证业务发展所需。经过十几年的建设与发展,医院现拥有检验、超声、放射、内窥镜等一批先进的医疗设备。先后引进了核磁共振成像系统、螺旋CT机、彩色超声诊断系统、大C臂多功能心血管造影系统、小C臂系统、关节镜、光电中央监护、腹腔镜、电子胃镜、电子肠镜、全自动生化分析仪、骨密度仪、乳腺机、放免仪等先进的医疗设备。不仅为临床诊疗提供了可靠的诊疗依据,而且也为科研工作的开展创造了良好的条件。新的时代,赋予其新的使命。昌平区中医医院正以崭新的姿态,在区委、区政府的领导下,在院党政领导班子的带领下,脚踏实地、开拓进取,立足昌平,服务大众,一如既往的按照“淳德精诚承古纳今”的医院院训以及“以人为本,精诚为医,泽惠百姓”的医院宗旨,全面建设三级甲等中医医院,为昌平打造“京北创新中心,国际科教新城”做出努力。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。