巴彦淖尔市医院位于内蒙古自治区西部,始建于1958年,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的大型三级甲等综合医院,承担着全市150余万各族群众的医疗保健和各旗、县、区急危重症转诊患者的救治重任。医院综合实力雄厚,为国家级爱婴医院、胸痛中心、卒中中心,中国难治性癌痛规范化诊疗示范基地、罕见病联盟成员单位,国家住院医师规范化培训基地、医师资格考试实践技能考核与考官培训基地(临床类别),内蒙古医科大学、包头医学院、河套学院临床医学院,内蒙古自治区普通高等教育临床教学基地。医院占地12万平方米,总建筑面积19.7万平方米,开放床位1460张,在职职工2400多人,其中高级专业技术职称600人,中级专业技术职称608人,博士研究生6人,硕士研究生235人。医院内设临床科室47个,医技科室16个,其中急诊科为国家重点学科建设项目,急诊急救医学、康复医学为内蒙古自治区医疗卫生重点学科。医院拥有目前较为先进的百万元以上设备达200多台件,年接诊患者80万人次,年出院患者4.5万人次,年手术量1.5万多例。医院承担多项自治区及市级科研课题,先后获得内蒙古自治区科技进步奖、自治区医学会科技进步奖、市科技进步奖、市自然科学奖等各级科研成果奖19项,有38项科研课题分获自治区自然科学基金、自治区草原英才、内蒙古科技计划项目、自治区卫生厅科技计划项目、巴彦淖尔市科技计划项目立项。医院相继获得全国卫生系统先进集体、全国管理创新医院、全区百佳医院、全区“五一”劳动奖状获得单位、全区卫生工作先进集体、全市科技工作先进集体、全市文明单位等50多项国家、自治区及市级荣誉奖项。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。