巴彦淖尔市医院位于内蒙古自治区西部,始建于1958年,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的大型三级甲等综合医院,承担着全市150余万各族群众的医疗保健和各旗、县、区急危重症转诊患者的救治重任。医院综合实力雄厚,为国家级爱婴医院、胸痛中心、卒中中心,中国难治性癌痛规范化诊疗示范基地、罕见病联盟成员单位,国家住院医师规范化培训基地、医师资格考试实践技能考核与考官培训基地(临床类别),内蒙古医科大学、包头医学院、河套学院临床医学院,内蒙古自治区普通高等教育临床教学基地。医院占地12万平方米,总建筑面积19.7万平方米,开放床位1460张,在职职工2400多人,其中高级专业技术职称600人,中级专业技术职称608人,博士研究生6人,硕士研究生235人。医院内设临床科室47个,医技科室16个,其中急诊科为国家重点学科建设项目,急诊急救医学、康复医学为内蒙古自治区医疗卫生重点学科。医院拥有目前较为先进的百万元以上设备达200多台件,年接诊患者80万人次,年出院患者4.5万人次,年手术量1.5万多例。医院承担多项自治区及市级科研课题,先后获得内蒙古自治区科技进步奖、自治区医学会科技进步奖、市科技进步奖、市自然科学奖等各级科研成果奖19项,有38项科研课题分获自治区自然科学基金、自治区草原英才、内蒙古科技计划项目、自治区卫生厅科技计划项目、巴彦淖尔市科技计划项目立项。医院相继获得全国卫生系统先进集体、全国管理创新医院、全区百佳医院、全区“五一”劳动奖状获得单位、全区卫生工作先进集体、全市科技工作先进集体、全市文明单位等50多项国家、自治区及市级荣誉奖项。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。