中日友好医院(简称“中日医院”)是国家卫生健康委员会直属的大型综合性三级甲等医院,成立于1984年10月23日,由中共中央总书记胡耀邦同志和全国政协主席邓颖超同志题写院名。医院集医疗、教学、科研和预防保健等多项功能为一体,并承担中央保健医疗任务、国家卫生应急救援队任务,附设中日友好临床医学研究所,同时还是世界卫生组织戒烟与呼吸疾病预防合作中心、国家卫生计生委远程医疗管理与培训中心。 在中日医院,内分泌科、呼吸与危重症医学科、风湿免疫科、老年医学科、急诊医学科、胸外科、疼痛科、中医风湿病科、中西医结合肿瘤内科、中医肺病科、肛肠科、临床护理专业等科室及专业被评为国家临床重点专科建设项目。其中,血友病科室作为我院的重点科室,拥有一支专业的医疗团队,致力于为广大血友病患者提供优质的医疗服务。 血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A和血友病B。在中日医院血友病科室,我们拥有一支专业的医生团队,其中包括{{query}}位医生。这些医生均具有丰富的临床经验和专业知识,能够为患者提供精准的诊断和治疗方案。 此外,中日医院血友病科室还推荐了{{query}}位专家,他们均具有副高级技术职称以上,硕士研究生学历以上人员1000余人,博士和硕士生导师200余人。他们先后承担了400余项国家级、省部级科研课题,曾获多项国家级、省部级科技奖励。 中日医院始终坚持“昌明进取,正道力行”的院训,以“照护生命与健康”为使命,致力于成为中国医疗事业先进的思想源和强劲的动力源。我们相信,在全体医护人员的共同努力下,中日医院血友病科室将为更多血友病患者带来健康和希望,共创美好未来。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症;血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。,血液,1.预防性出血:自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血:对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗:1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。,无,无,1.血友病A和B:实验室检查的共同特点是: 1)凝血时间延长,轻型者可正常; 2)凝血酶原消耗不良; 3)活化部分凝血活酶时间延长; 4)凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子:FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断:可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。,。