首都医科大学附属北京朝阳医院,作为一所集医疗、教学、科研、预防于一体的三级甲等综合医院,承担着北京市政府举办的医疗任务。医院设有多个特色科室,其中包括血友病专科,该科室致力于为血友病患者提供专业的诊疗服务。 血友病专科是首都医科大学附属北京朝阳医院的重点科室之一,拥有经验丰富的医生团队,他们以精湛的医术和高度的责任心,为患者提供全面的诊疗方案。科室医生数众多,能够满足不同患者的需求。 在血友病专科,患者可以享受到以下服务: 1. 专业的诊断和治疗方案:科室医生会根据患者的具体情况,制定个性化的治疗方案,确保患者得到最有效的治疗。 2. 精准的实验室检测:血友病专科配备了先进的实验室检测设备,能够为患者提供准确的诊断结果。 3. 全面的护理服务:科室注重患者的护理工作,为患者提供温馨、舒适的住院环境,确保患者得到充分的休息和恢复。 4. 科研与教学:血友病专科积极参与国内外学术交流,不断更新诊疗理念和技术,为患者提供更优质的医疗服务。 首都医科大学附属北京朝阳医院血友病专科,以患者为中心,竭诚为广大血友病患者提供全方位的诊疗服务,为我国血友病防治事业贡献力量。科室推荐专家众多,患者可以根据自身需求选择合适的专家进行咨询和治疗。 在这里,我们以首都医科大学附属北京朝阳医院血友病专科为荣,为广大患者提供优质的医疗服务,助力他们战胜病痛,重拾健康生活。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症;血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。,血液,1.预防性出血:自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血:对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗:1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。,无,无,1.血友病A和B:实验室检查的共同特点是: 1)凝血时间延长,轻型者可正常; 2)凝血酶原消耗不良; 3)活化部分凝血活酶时间延长; 4)凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子:FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断:可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。,。