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安贞医院,北京安贞医院继发性干燥综合征专家

简介:

首都医科大学附属北京安贞医院是以治疗心肺血管疾病为重点的三级甲等综合性医院,专科特色突出,在中国心血管领域处于领军地位,多学科综合实力强劲。医院始终坚持公益性,围绕“一核两翼”战略布局,以“强专科,优综合”为方向,坚持医、教、研、创、科学管理、文化建设六位一体,建设国内一流、国际知名的高水平创新型医院。北京安贞医院成立于1984年4月,北京市心肺血管疾病研究所成立于1981年9月,二者均由我国胸心血管外科奠基人吴英恺院士所创立,为一个医疗科研联合体。目前医院占地面积7.65万平方米,现有职工4000余人,高级专业技术人员800余人,住院编制床位1500张,拥有国家重点学科1个,国家临床重点专科3个,年门急诊量270余万人次,手术超7万例。医院坚持以人才为核心竞争力,现有“北京学者”4人,二级教授、千人计划、长江学者、新世纪百千万国家级人选等39人次,省部级突贡专家、215工程领军人才、十百千工程“十”层次人选、215工程学科带头人、十百千工程“百”层次人选等109人次。目前拥有博士生导师75人,硕士生导师199人,博士后流动站17个、博士研究生培养点17个、硕士研究生培养点29个。北京安贞医院为国家区域医疗中心建设输出医院,是首批国家心血管疾病临床医学研究中心,拥有符合国际标准(ISBER)的国家和北京市心血管疾病临床样本资源库,是首批获得器官移植诊疗科目资质的医疗机构之一。近年来,围绕优势学科,不断提升综合实力,承担中法急救与灾难医学合作中心、北京市危重孕产妇救治中心、北京市体外生命支持质量控制和改进中心任务,已形成以心血管病学为核心、多学科联合发展的综合学科群,为各类合并心脏病的患者提供优质医疗服务。多年来,医院全体职工秉承“公勤严廉”的院训,弘扬传承吴英恺院士精神,积极承担社会责任,出色完成应急医疗、对口支援、国际医疗援助等重要任务,连续多次获得首都卫生系统文明单位称号,先后培养出全国医药卫生系统先进工作者、南丁格尔奖章获得者、首都劳动奖章获得者、首都十大健康卫士等一批优秀医务工作者。“十四五”期间,北京安贞医院将继续以人民健康为中心,坚持两个以人为本,以患者为本,为患者提供精准、安全、有温度的医疗服务,以职工为本,让职工有尊严地工作,拥有执业的幸福感和获得感,构建新发展格局,实现医院高质量发展。干燥综合征(Sjögrensyndrome,SS)是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。是继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者,病因尚不清楚,口腔,头部,皮肤,眼,鼻,目前尚无根治方法,主要目标是改善症状,控制和延缓因免疫反应引起的组织器官损害和防治继发感染。没有内脏损害者以对症治疗为主,有内脏损害者则需进行免疫抑制治疗。,系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、神经源性肌病,1、少食油腻、辛辣刺激性食物。 2、戒烟禁酒,避免影响机体恢复。,就诊时医生首先会要求进行血常规等常规检查,之后为明确诊断及了解病情,可能还会要求进行自身抗体检查、泪腺功能检测、涎腺功能测定、唇腺活检等检查。,。

袁先道 副主任医师

耳鼻咽喉科、鼻炎鼻窦炎、腺样体肥大、咽喉炎、鼾症、耳鸣耳聋、头颈甲状腺肿瘤、中耳炎、嗅觉障碍、眩晕、扁桃体炎、喉癌下咽癌、鼻咽癌、扁桃体癌、咽喉嗓音疾病以及各种耳鼻咽喉头颈疑难重症

好评 100%
接诊量 4601
平均等待 15分钟
擅长:耳鼻咽喉科、鼻炎鼻窦炎、腺样体肥大、咽喉炎、鼾症、耳鸣耳聋、头颈甲状腺肿瘤、中耳炎、嗅觉障碍、眩晕、扁桃体炎、喉癌下咽癌、鼻咽癌、扁桃体癌、咽喉嗓音疾病以及各种耳鼻咽喉头颈疑难重症
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徐洁 副主任医师

主治失眠、睡眠呼吸暂停等睡眠疾病,合并心衰呼衰肥胖肺疾病的复杂无创呼吸机治疗。呼吸科常见疾病,如慢性咳嗽、哮喘、慢性气管炎诊治与管理、免疫低下、晚期肺癌的综合治疗。

好评 100%
接诊量 5
平均等待 15分钟
擅长:主治失眠、睡眠呼吸暂停等睡眠疾病,合并心衰呼衰肥胖肺疾病的复杂无创呼吸机治疗。呼吸科常见疾病,如慢性咳嗽、哮喘、慢性气管炎诊治与管理、免疫低下、晚期肺癌的综合治疗。
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王新霞 主任医师

新冠肺炎,支原体肺炎,哮喘,慢性阻塞性肺疾病,肺心病,呼吸衰竭,肺炎,肺脓肿,感染中毒性,休克,支气管扩张,胸腔积液,肺癌等疾病,精通呼吸机,纤维支气管镜,CT引导下经皮肺穿刺活检,气管镜介入治疗等。

好评 100%
接诊量 94
平均等待 15分钟
擅长:新冠肺炎,支原体肺炎,哮喘,慢性阻塞性肺疾病,肺心病,呼吸衰竭,肺炎,肺脓肿,感染中毒性,休克,支气管扩张,胸腔积液,肺癌等疾病,精通呼吸机,纤维支气管镜,CT引导下经皮肺穿刺活检,气管镜介入治疗等。
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戴路 主治医师

主动脉疾病:主动脉夹层、主动脉瘤,冠心病,心脏瓣膜病:主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:主动脉疾病:主动脉夹层、主动脉瘤,冠心病,心脏瓣膜病:主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全
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李进华 主任医师

冠心病外科治疗,瓣膜成形及置换手术,房颤外科治疗及微创心脏外科治疗

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接诊量 11
平均等待 -
擅长:冠心病外科治疗,瓣膜成形及置换手术,房颤外科治疗及微创心脏外科治疗
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杨尧 副主任医师

先天性心脏病的右侧小切口手术治疗,疾病类型包括:房间隔缺损、室间隔缺损等。

好评 100%
接诊量 28
平均等待 30分钟
擅长:先天性心脏病的右侧小切口手术治疗,疾病类型包括:房间隔缺损、室间隔缺损等。
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仲昭澎 主治医师

擅长各种类型的冠心病、瓣膜病、大血管疾病、先天性心脏病及心脏肿瘤等外科手术治疗及微创治疗

好评 100%
接诊量 12
平均等待 2小时
擅长:擅长各种类型的冠心病、瓣膜病、大血管疾病、先天性心脏病及心脏肿瘤等外科手术治疗及微创治疗
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刘迎龙 主任医师

各类先天性心脏病,包括儿童和成人,如房缺,室缺,四联症以及二尖瓣成形的患者想做右腋下小切口,复杂先天性心脏病如肺动脉闭锁,心内膜垫缺损,大动脉转位,三尖瓣下移,肺静脉异位引流等

好评 100%
接诊量 105
平均等待 -
擅长:各类先天性心脏病,包括儿童和成人,如房缺,室缺,四联症以及二尖瓣成形的患者想做右腋下小切口,复杂先天性心脏病如肺动脉闭锁,心内膜垫缺损,大动脉转位,三尖瓣下移,肺静脉异位引流等
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王栋 副主任医师

心脏外科,先天性心脏病

好评 100%
接诊量 10
平均等待 -
擅长:心脏外科,先天性心脏病
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何楠 副主任医师

静脉疾病,复杂下肢缺血,颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉、肾动脉狭窄等的介入及手术治疗

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:静脉疾病,复杂下肢缺血,颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉、肾动脉狭窄等的介入及手术治疗
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患友问诊

患者询问干燥症状的原因及治疗方法,医生解答并给出生活建议。
20
2024-11-14 19:18:08
本对话记录了一位52岁女性干燥综合症患者,针对活性D3缺乏的治疗咨询过程。
47
2024-11-14 19:18:08
四个月婴儿鼻塞干燥,使用高渗等渗溶液缓解。
43
2024-11-14 19:18:08
白细胞低,肝硬化,自免肝,干燥综合征,想咨询五红汤是否适用。
38
2024-11-14 19:18:08
患者患有类风湿和干燥综合症,长期服用艾拉莫德,咨询药物是否可以长期使用。
33
2024-11-14 19:18:08
60岁女性,手脚皮肤干燥开裂,冬季加重,寻求治疗方案。
3
2024-11-14 19:18:08
口干舌燥,血糖偏低,被诊断为干燥综合征,求治疗建议。
4
2024-11-14 19:18:08
62岁老年人,眼睛干涩,怀疑干燥症,寻求用药建议。
38
2024-11-14 19:18:08
头皮瘙痒,脱屑,疑似头皮干燥症。
4
2024-11-14 19:18:08
皮肤干燥,寻求治疗建议。
59
2024-11-14 19:18:08

科普文章

#干燥综合征?#继发性干燥综合征
16

干燥综合征合并 1 型肾小管性酸中毒的临床特点:

1、肾小管性酸中毒:

  • 干燥综合征合并肾小管性酸中毒多数为亚临床型,即临床上无肾小管性酸中毒的症状,但氯化铵负荷试验异常,提示有早期远端肾小管的受累。
  • 少数为伴有临床症状的 1 型肾小管性酸中毒,其血钾、钙、二氧化碳结合力下降,尿钾、钙、PH 值升高。

2、低钾性周期性麻痹:

  • 低钾血症是部分干燥综合征患者的首诊临床表现,主要表现为四肢乏力、麻木、翻身、坐起困难,严重者呼吸肌受累引起的呼吸困难。
  • 由于远端肾单位泌氢和重吸收钾功能减退而导致酸中毒与低钾血症,而低血钾又致多尿、细胞外液缩减而继发醛固酮增多导致血钾进一步降低。

3、肾性尿崩:

  • 远端肾小管受损,导致水分重吸收障碍、浓缩功能障碍,引起多尿、口渴、夜尿增多、尿比重固定。

4、肾性软骨病:

  • 尿钙增多,血钙下降、骨质疏松症、全身酸痛及病理性骨折。

5、泌尿系结石:

  • 尿钙浓度增高,导致泌尿系结石。

原发性干燥综合征应与哪些疾病鉴别:

1、系统性红斑狼疮:

  • 系统性红斑狼疮和干燥综合征均可出现多系统受累。
  • 系统性红斑狼疮的肾脏受累明显,以肾小球受累、血尿或蛋白尿多见,面部红斑、脱发、口腔溃疡等表现常见,特征性自身抗体如 ds-DNA 抗体及抗 Sm 抗体阳性。

2、类风湿关节炎:

  • 类风湿关节炎及干燥综合征均可出现关节肿痛、类风湿因子阳性,但类风湿关节炎的典型表现为对称性小关节受累,关节炎症明显,可出现关节面骨侵蚀,关节间隙狭窄及关节畸形,抗 CCP 抗体阳性。

3、其他原因引起的口眼干燥症:

  • 如淋巴瘤、糖尿病、淀粉样变、慢性胰腺炎、丙型肝炎、老年人腺体功能减退,或某些药物(如阝受体阻滞药、氯苯那敏、抗抑郁药物、抗胆碱能药、左旋多巴等),根据病史及相关特异性辅助检查可协助诊断。

治疗方案:

本病治疗的目的是缓解干燥症状,防止因长期口、眼干燥等造成局部损伤以及系统损害。

1、主要是外部湿润替代疗法,这种方法适用于口腔、鼻腔、眼、皮肤、以及阴道;

2、主要是促进体内内源性分泌,这个已被证明主要对干燥症有效;

3、当患者出现系统症状时,如肺脏、肾脏、血液系统、神经系统受累以及假性淋巴瘤,则可能需要使用糖皮质激素和细胞毒性药物治疗。

(1)一般治疗:

  • a:人工唾液以及人工泪液:临床上口干和眼干症状通常十分顽固,最基本的手段就是采用人工唾液和泪液替代治疗。
  • b:刺激唾液和泪腺的功能:口服乙酰胆碱类似物毛果芸香碱等。其常见的副作用是出汗增多和胃肠道不耐受。外分泌严重受累患者使用此类药物的效果不佳。
  • c:其他对症处理:非甾体消炎药能减轻肌肉、关节症状;肾小管酸中毒,低血钾性周期性麻痹者则应静脉或口服补钾。

(2)免疫抑制治疗:

  • 对于出现重要系统损害,尤其是病情在短期内进展的患者,应予糖皮质激素、免疫抑制等药物积极治疗。
  • a:糖皮质激素及免疫抑制药:合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞降低、球蛋白明显增高、肌炎等要考虑使用糖皮质激素。
  • 根据情况决定激素的用量,泼尼松使用量为 10-60mg/d 不等。
  • 同时也可联合免疫抑制药,用药原则与系统性红斑狼疮基本相同,常用的药物有: MTX、HCQ、AZA、LEF 等。
  • b:生物制剂:抗肿瘤坏死因子等。
  • c:其他:高球蛋白血症和近期出现或加重的肾小管性酸中毒可试行血浆置换;有个案报道干细胞移植治疗干燥综合征有效,但其普遍疗效和安全性仍有待进一步观察。

总结:

原发性干燥综合征是最常见的自身免疫性疾病之一,常累及以唾液、泪腺为代表的外分泌腺,也可累及皮肤、肺、肾脏、血液系统、神经系统等多器官系统,还可合并自身免疫介导的甲状腺炎、肝炎等疾病。

诊断原发性干燥综合征时,需除外放疗、肝炎病毒感染、Hiv 感染,还需与系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等所致继发性干燥综合征鉴别。

因干燥综合征的病理基础为淋巴细胞的异常活化和组织浸润,该病患者发生淋巴瘤的概率较正常人群明显增高,所以应重视对干燥综合征患者淋巴瘤的筛查和定期随访。

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