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安贞医院,北京安贞医院呼吸肌麻痹专家

简介:

首都医科大学附属北京安贞医院是以治疗心肺血管疾病为重点的三级甲等综合性医院,专科特色突出,在中国心血管领域处于领军地位,多学科综合实力强劲。医院始终坚持公益性,围绕“一核两翼”战略布局,以“强专科,优综合”为方向,坚持医、教、研、创、科学管理、文化建设六位一体,建设国内一流、国际知名的高水平创新型医院。北京安贞医院成立于1984年4月,北京市心肺血管疾病研究所成立于1981年9月,二者均由我国胸心血管外科奠基人吴英恺院士所创立,为一个医疗科研联合体。目前医院占地面积7.65万平方米,现有职工4000余人,高级专业技术人员800余人,住院编制床位1500张,拥有国家重点学科1个,国家临床重点专科3个,年门急诊量270余万人次,手术超7万例。医院坚持以人才为核心竞争力,现有“北京学者”4人,二级教授、千人计划、长江学者、新世纪百千万国家级人选等39人次,省部级突贡专家、215工程领军人才、十百千工程“十”层次人选、215工程学科带头人、十百千工程“百”层次人选等109人次。目前拥有博士生导师75人,硕士生导师199人,博士后流动站17个、博士研究生培养点17个、硕士研究生培养点29个。北京安贞医院为国家区域医疗中心建设输出医院,是首批国家心血管疾病临床医学研究中心,拥有符合国际标准(ISBER)的国家和北京市心血管疾病临床样本资源库,是首批获得器官移植诊疗科目资质的医疗机构之一。近年来,围绕优势学科,不断提升综合实力,承担中法急救与灾难医学合作中心、北京市危重孕产妇救治中心、北京市体外生命支持质量控制和改进中心任务,已形成以心血管病学为核心、多学科联合发展的综合学科群,为各类合并心脏病的患者提供优质医疗服务。多年来,医院全体职工秉承“公勤严廉”的院训,弘扬传承吴英恺院士精神,积极承担社会责任,出色完成应急医疗、对口支援、国际医疗援助等重要任务,连续多次获得首都卫生系统文明单位称号,先后培养出全国医药卫生系统先进工作者、南丁格尔奖章获得者、首都劳动奖章获得者、首都十大健康卫士等一批优秀医务工作者。“十四五”期间,北京安贞医院将继续以人民健康为中心,坚持两个以人为本,以患者为本,为患者提供精准、安全、有温度的医疗服务,以职工为本,让职工有尊严地工作,拥有执业的幸福感和获得感,构建新发展格局,实现医院高质量发展。胸部,药物治疗,肌电图,。

袁先道 副主任医师

耳鼻咽喉科、鼻炎鼻窦炎、腺样体肥大、咽喉炎、鼾症、耳鸣耳聋、头颈甲状腺肿瘤、中耳炎、嗅觉障碍、眩晕、扁桃体炎、喉癌下咽癌、鼻咽癌、扁桃体癌、咽喉嗓音疾病以及各种耳鼻咽喉头颈疑难重症

好评 100%
接诊量 4601
平均等待 15分钟
擅长:耳鼻咽喉科、鼻炎鼻窦炎、腺样体肥大、咽喉炎、鼾症、耳鸣耳聋、头颈甲状腺肿瘤、中耳炎、嗅觉障碍、眩晕、扁桃体炎、喉癌下咽癌、鼻咽癌、扁桃体癌、咽喉嗓音疾病以及各种耳鼻咽喉头颈疑难重症
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李进华 主任医师

冠心病外科治疗,瓣膜成形及置换手术,房颤外科治疗及微创心脏外科治疗

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:冠心病外科治疗,瓣膜成形及置换手术,房颤外科治疗及微创心脏外科治疗
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何楠 副主任医师

静脉疾病,复杂下肢缺血,颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉、肾动脉狭窄等的介入及手术治疗

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:静脉疾病,复杂下肢缺血,颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉、肾动脉狭窄等的介入及手术治疗
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冯燕军 副主任医师

擅长鼻腔鼻窦疾病、鼻肿瘤的内镜微创手术和扁桃体、腺样体、鼾症及咽喉疾病的低温等离子手术。精于诊治本专业(1)炎性、增生性疾病:如鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉、鼻窦囊肿、鼻出血、鼻中隔偏曲、嗅觉障碍、扁桃体炎、腺样体肥大、会厌囊肿、声带息肉等等;(2)头颈、颅底良恶性肿瘤:如鼻内翻性乳头状瘤、骨化纤维瘤、鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌、鼻窦癌、咽旁间隙神经鞘瘤、腮腺多形性腺瘤、甲状腺乳头状癌等等;(3)伴有心肺血管疾病的耳鼻咽喉相关手术和围手术期处理。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 12小时
擅长:擅长鼻腔鼻窦疾病、鼻肿瘤的内镜微创手术和扁桃体、腺样体、鼾症及咽喉疾病的低温等离子手术。精于诊治本专业(1)炎性、增生性疾病:如鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉、鼻窦囊肿、鼻出血、鼻中隔偏曲、嗅觉障碍、扁桃体炎、腺样体肥大、会厌囊肿、声带息肉等等;(2)头颈、颅底良恶性肿瘤:如鼻内翻性乳头状瘤、骨化纤维瘤、鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌、鼻窦癌、咽旁间隙神经鞘瘤、腮腺多形性腺瘤、甲状腺乳头状癌等等;(3)伴有心肺血管疾病的耳鼻咽喉相关手术和围手术期处理。
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刘迎龙 主任医师

各类先天性心脏病,包括儿童和成人,如房缺,室缺,四联症以及二尖瓣成形的患者想做右腋下小切口,复杂先天性心脏病如肺动脉闭锁,心内膜垫缺损,大动脉转位,三尖瓣下移,肺静脉异位引流等

好评 100%
接诊量 105
平均等待 -
擅长:各类先天性心脏病,包括儿童和成人,如房缺,室缺,四联症以及二尖瓣成形的患者想做右腋下小切口,复杂先天性心脏病如肺动脉闭锁,心内膜垫缺损,大动脉转位,三尖瓣下移,肺静脉异位引流等
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王新霞 主任医师

新冠肺炎,支原体肺炎,哮喘,慢性阻塞性肺疾病,肺心病,呼吸衰竭,肺炎,肺脓肿,感染中毒性,休克,支气管扩张,胸腔积液,肺癌等疾病,精通呼吸机,纤维支气管镜,CT引导下经皮肺穿刺活检,气管镜介入治疗等。

好评 100%
接诊量 94
平均等待 15分钟
擅长:新冠肺炎,支原体肺炎,哮喘,慢性阻塞性肺疾病,肺心病,呼吸衰竭,肺炎,肺脓肿,感染中毒性,休克,支气管扩张,胸腔积液,肺癌等疾病,精通呼吸机,纤维支气管镜,CT引导下经皮肺穿刺活检,气管镜介入治疗等。
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戴路 主治医师

主动脉疾病:主动脉夹层、主动脉瘤,冠心病,心脏瓣膜病:主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全

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接诊量 -
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擅长:主动脉疾病:主动脉夹层、主动脉瘤,冠心病,心脏瓣膜病:主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全
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徐洁 副主任医师

主治失眠、睡眠呼吸暂停等睡眠疾病,合并心衰呼衰肥胖肺疾病的复杂无创呼吸机治疗。呼吸科常见疾病,如慢性咳嗽、哮喘、慢性气管炎诊治与管理、免疫低下、晚期肺癌的综合治疗。

好评 100%
接诊量 5
平均等待 15分钟
擅长:主治失眠、睡眠呼吸暂停等睡眠疾病,合并心衰呼衰肥胖肺疾病的复杂无创呼吸机治疗。呼吸科常见疾病,如慢性咳嗽、哮喘、慢性气管炎诊治与管理、免疫低下、晚期肺癌的综合治疗。
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胡三保 主任医师

颈、腰椎及四肢关节疾病、创伤;人工髋关节、膝关节、肩关节置换;脊柱微创手术(椎间孔镜和椎间盘镜手术、椎体压缩骨折及病理骨折微创椎体成型术)

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:颈、腰椎及四肢关节疾病、创伤;人工髋关节、膝关节、肩关节置换;脊柱微创手术(椎间孔镜和椎间盘镜手术、椎体压缩骨折及病理骨折微创椎体成型术)
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杨尧 副主任医师

先天性心脏病的右侧小切口手术治疗,疾病类型包括:房间隔缺损、室间隔缺损等。

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接诊量 28
平均等待 30分钟
擅长:先天性心脏病的右侧小切口手术治疗,疾病类型包括:房间隔缺损、室间隔缺损等。
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患友问诊

左侧胸部偶尔疼痛,如针扎,持续四五天。患者女性30岁
52
2024-11-16 17:35:55
我最近乳房有些疼痛,喘不上气,感觉像岔了股气在里面,想知道这是什么原因?患者女性23岁
54
2024-11-16 17:35:55
我的孩子有呼吸肌疲劳,经常深呼吸,网上说无创正压通气可以治疗,但我担心孩子不配合使用,会有依赖性吗?
50
2024-11-16 17:35:55
我的父亲因长期酗酒引起酒精中毒,昏迷72个小时后醒来,出现呼吸困难、无力、无法咳嗽等症状,已脱离呼吸机两天,想了解他的病情和治疗建议。患者男性55岁
27
2024-11-16 17:35:55
我在备孕期,今天白天开始感觉呼吸有些堵,深呼吸会疼痛,胸下方的肋骨按压也疼,想知道可能是什么原因?患者女性29岁
69
2024-11-16 17:35:55
我经常感到呼吸困难,尤其是在夜间或早晨,伴有咳嗽和疲劳,最近发现呼吸肌似乎有些无力,想知道是否可以使用呼吸肌适来改善情况?
15
2024-11-16 17:35:55
14岁女孩跑步时出现手麻,担心影响中考体育,寻求解决方法。患者女性14岁
3
2024-11-16 17:35:55
患者在运动时左肺发硬,休息后缓解,查百度疑似吸入冷空气引起,希望了解原因和处理方法,患者信息:无其他症状,仅在运动时有此感觉。
69
2024-11-16 17:35:55
我经常感到呼吸困难,尤其是在晚上和早上,感冒时也会加重,想知道如何改善呼吸困难和减轻呼吸肌肉疲劳。
36
2024-11-16 17:35:55
患者因右侧胸部岔气疼痛持续半小时以上,咨询病情及治疗方法。患者男性22岁
3
2024-11-16 17:35:55

科普文章

#呼吸肌麻痹
2

呼吸肌麻痹是由于运动神经元或者肌肉疾病而导致的呼吸机运动严重受阻,从而出现呼吸衰竭的疾病。

呼吸肌麻痹是一种较为严重的呼吸疾病,通常表现为运动神经元肌肉疾病等引起的呼吸肌(包括膈肌、肋间肌等)运动严重受阻,从而影响肺通气和换气功能,部分患者甚至会导致呼吸衰竭,出现生命危险。

引起呼吸肌麻痹的疾病包括脑出血、脑梗、脊髓灰质炎、多发性肌炎、重症肌无力、肉毒杆菌中毒等。呼吸肌麻痹是一种相对严重的疾病,需要及时就医,避免耽误病情。

#呼吸肌麻痹#左下肢肌肉萎缩
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复旦大学附属肿瘤医院  陈志扬

一月前,有个大学同学来电,她的姑妈患有肌萎缩侧索硬化症,俗称渐冻人。目前腰部背部等全身多处持续疼痛,烦躁,睡眠极差。病人已经不能自己呼吸,靠呼吸机维持,但是可以进食。县医院医生给她大剂量的吗啡针剂,还是解决不了疼痛问题。
经过文献复习,渐冻人是不治之症,主要症状为肌肉萎缩,呼吸肌麻痹并且伴有无菌性炎症等,除此之外确有疼痛,脊髓侧索神经纤维变性、硬化。根据精准止痛原则,病人疼痛主要为神经病理性疼痛,伴有病理性前列腺素合成增加。当地医院医生单用吗啡显然错了,用吗啡针剂更是错上加错。
据此我给病人的止痛方案是:一是选用两个便宜的对症药物,产生了极佳的疗效。病人用药当晚就表现睡眠好,安静再没有烦躁,与家属交流不再说疼痛。二是逐渐减少吗啡的使用。
一个月后,病人完全脱离吗啡了!两个便宜的镇痛药物效果仍然完美,病人的生活质量好。

#低钾血症#呼吸肌麻痹#短阵房速
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近日脑病一科门诊接诊了一位70岁家住下伍旗的裴大娘,来门诊时裴大娘的头一直垂着,下巴挨到了前胸,家属搀扶下才能缓慢行走,但也是一步三摇,因为头一直垂着,门诊医生只能弯下腰来才能和大娘正常交流,因为这些症状,裴大娘担心得了脑血管病,赶紧来了医院,询问下得知,裴大娘平时患有冠心病、高血压、多年的咳喘病史,这次来医院是因为这1周来全身无力,头都抬不起来,为了系统诊治裴大娘在脑病一科住院了,第一天的入院检查,就让医护人员都吃了一惊,血钾:1.60mmol/L,危急值!如此低的血钾很容易导致呼吸肌麻痹、严重心律失常的出现、甚至危及生命。
入院后立即予以补钾治疗,同时严密观察患者心率、血压等生命指标,在治疗的同时,也在积极寻找造成低钾的原因,最常见的低钾原因有:1.钾摄入减少,一般见于饮食差的患者。2.钾排出过多,主要经胃肠道、肾脏,患者一般有腹泻、呕吐和肾脏基础病史。3.细胞外钾向细胞内转移,一般见于甲亢、低钾性周期性麻痹、过量胰岛素使用等。结合裴大娘的病史以上原因不十分吻合,要知道:低血钾分为:轻度低钾3.0~3.5mmol/L;中度低钾:血清钾2.5~3.0mmol/L;重度低钾:血清钾<2.5mmol/L。当血清钾降到2.5mmol/L以下时就容易产生室性早搏、室性心动过速、室颤、软瘫和呼吸困难等严重症状,是有生命危险的,裴大娘血钾1.60mmol/L,如果不能针对病因进行干预,可能会导致疗效不明显,甚至危及生命。
在细致询问下得知:裴大娘治疗高血压总是自己间断口服利尿类降压药,因为自己总是咳嗽,所以长期服用甘草制剂,问到这里低血钾的原因总算初步定了下来,利尿剂降压药物,通过促进水液代谢来降压,同时副作用就是促进钾的排出,甘草制剂因其副作用小,价格低廉,深受广大患者青睐,是居家常备药物之一。甘草酸是甘草中含量最高的苷类化合物,天然甘草酸在体内水解成即甘草次酸,甘草次酸能抑制可与肾脏内的盐皮质激素受体结合发挥盐皮质激素样的作用,影响水盐代谢,导致低钾血症。
在积极治疗下,裴大娘住院第2天血钾升至2.6mmol/L,乏力症状改善,一直垂着的头终于抬了起来,治疗第三天血钾3.5mmol/L,恢复正常,乏力的症状明显改善了,自己能下地走路了,裴大娘这例病人是比较典型的药源性导致低钾血症的病例,没有在医师指导下选择药物,造成了这次低钾血症,脑病一科提醒各位患者:"服药非小事,切莫自做主,诊治严遵医,健康好身体。"

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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