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清华大学第一附属医院呼吸肌麻痹专家

简介:

清华大学第一附属医院,创办于1959年2月,原为国家信息产业部直属医院,2003年4月划归国家教育部,成为清华大学附属医院,是集医疗、教学、科研和预防保健为一体的三级综合医院。医院攻坚克难、锐意进取、开拓创新,在医疗技术提升、学科建设和发展方面取得较大进步。医院综合实力强,专科优势明显,目前,医院设有心脏、泌尿、消化、肿瘤、放射影像5个专科医学中心,其他临床医疗医技科室41个。其中,心脏中心心外科采用多种创新技术治疗先天性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病、夹层动脉瘤等疾病,特别在治疗疑难、危重和复杂性心脏畸形方面处于国际领先水平;心脏中心心内科在冠心病的介入治疗和成人心律失常诊治方面取得了突出成就。在小儿心律失常治疗方面,治疗例数和治疗效果居国内领先地位,填补了多项国内空白。儿科在新生儿窒息、缺氧缺血性脑病诊治方面享有盛誉。医院发挥多科室协助优势,在预防出生缺陷、危重孕产妇救治、新生儿急救和婴幼儿复杂先心病外科治疗方面,综合实力处于国内领先。外科在各类微创手术、疑难危重症手术治疗中经验丰富。内科脑卒中绿色通道救治效率、康复效果在北京市名列前茅。医院是北京市危重新生儿先天性心脏病会诊指定医院,北京市新生儿先天性心脏病诊断机构和治疗机构,中国复杂先心病救助中心,北京市危重新生儿转诊会诊指定医院,北京市市级危重新生儿救治中心,北京市高危孕产妇转诊会诊指定医院,朝阳区高危围产儿救治中心,北京市住院医师规范化培训基地,涵盖内科专业基地、外科专业基地和检验(技师)基地。是国家级冠心病介入和心律失常介入(导管消融+器械植入)培训基地。作为清华大学的附属医院,承担清华大学医学生、硕士和博士研究生的培养工作。医院人才荟萃,设备先进。引进国际最先进的双源CT、256排CT、3.0T核磁共振、DSA、PET-CT、直线加速器、彩色超声多普勒系统,装备了世界先进的杂交手术室,医疗设备接近国际先进水平。医院对外学术交流十分活跃,与英国爱丁堡大学、美国哈佛大学、澳大利亚墨尔本大学、日本东京大学及新加坡国立大学等院校开展学术交流。成为英国爱丁堡皇家外科医学院及香港外科医学院认可的英国皇家外科医师(MembershipofRoyalCollegeSurgeon,MRCS)培训中心。承办了第十五届亚洲胸心血管外科年会,赢得了广泛的国际赞誉。医院按照清华大学创建世界一流大学和高水平医学及生命科学的战略部署,充分利用学校的多学科综合科研优势和人才培养优势,坚持“突出专科,综合发展”方针,积极发挥重点学科的龙头作用,实现多学科综合发展,力争在威胁人民健康的疑难危重疾病的诊断、治疗、科研和医学人才培养方面作出突出贡献。胸部,药物治疗,肌电图,。

姜岳 主任医师

针对男性性功能障碍,阳痿早泄,器官敏感,中途疲软,勃起功能障碍,泌尿生殖系统疾病,尿频尿急,阴囊潮湿,尿道灼热有个体化诊疗方案 肾虚,阴虚火旺,脾肾阳虚,肝气郁结,气滞血瘀,湿热下注,下焦湿热,中气不足,湿气重,痰湿,癃闭,便秘,大便粘腻,泄泻,失眠,心悸,不寐,口臭,出汗,五心烦热,补气养血,祛湿排毒,肾阴虚,气血不足,脾虚,去湿气,疏肝健脾,疏肝益阳,腹泻 清肝明目 消食,肝肾亏虚,肾精亏虚,补中益气,疏肝补脾,养肝补肾,活血清热,阴虚火旺,舌苔湿热,体质调理去肝火,肝气郁结,肝肾滋 气血两虚,肝火 舒筋活络,肾气不足,痰湿 脾肾阳虚,脾胃虚寒,养血排湿气,阴阳两虚,肝郁脾虚,活血止痛,补血益气,胃寒,肝火旺盛,脾胃调理,滋阴降火,脾胃湿热,肝血不足,肝郁气滞,养肝明目,心肾不交脾肾,胃火,湿热下注 肾气虚,肾精虚寒,脾胃虚 下焦湿热 湿寒,舌苔厚,气血两虚,血虚 阳气不足,肾亏性阳痿早泄,脾虚湿盛,脾虚 健脾益肾,脾气虚 脾肾两虚,气血两虚,气虚多汗,气滞血瘀,脾阳虚,心脾两虚,气血虚,肝胆湿热,体寒,肝肾阴虚

好评 99%
接诊量 7405
平均等待 30分钟
擅长:针对男性性功能障碍,阳痿早泄,器官敏感,中途疲软,勃起功能障碍,泌尿生殖系统疾病,尿频尿急,阴囊潮湿,尿道灼热有个体化诊疗方案 肾虚,阴虚火旺,脾肾阳虚,肝气郁结,气滞血瘀,湿热下注,下焦湿热,中气不足,湿气重,痰湿,癃闭,便秘,大便粘腻,泄泻,失眠,心悸,不寐,口臭,出汗,五心烦热,补气养血,祛湿排毒,肾阴虚,气血不足,脾虚,去湿气,疏肝健脾,疏肝益阳,腹泻 清肝明目 消食,肝肾亏虚,肾精亏虚,补中益气,疏肝补脾,养肝补肾,活血清热,阴虚火旺,舌苔湿热,体质调理去肝火,肝气郁结,肝肾滋 气血两虚,肝火 舒筋活络,肾气不足,痰湿 脾肾阳虚,脾胃虚寒,养血排湿气,阴阳两虚,肝郁脾虚,活血止痛,补血益气,胃寒,肝火旺盛,脾胃调理,滋阴降火,脾胃湿热,肝血不足,肝郁气滞,养肝明目,心肾不交脾肾,胃火,湿热下注 肾气虚,肾精虚寒,脾胃虚 下焦湿热 湿寒,舌苔厚,气血两虚,血虚 阳气不足,肾亏性阳痿早泄,脾虚湿盛,脾虚 健脾益肾,脾气虚 脾肾两虚,气血两虚,气虚多汗,气滞血瘀,脾阳虚,心脾两虚,气血虚,肝胆湿热,体寒,肝肾阴虚
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郭亿超 主治医师

过敏性鼻炎,急慢性鼻炎,急慢性鼻窦炎,鼻息肉,鼻出血,鼻腔异物,鼻腔肿物,腺样体肥大;急慢性咽炎,扁桃体炎,咽异感症,咽痒咳嗽,咽喉异物,咽喉肿瘤;声音嘶哑,声带小结,声带息肉,喉癌,下咽癌,甲状腺肿物;耳闷,耳痛,外耳道炎,中耳炎,耳鸣,耳聋,眩晕等耳鼻喉常见病多发病。

好评 100%
接诊量 3604
平均等待 15分钟
擅长:过敏性鼻炎,急慢性鼻炎,急慢性鼻窦炎,鼻息肉,鼻出血,鼻腔异物,鼻腔肿物,腺样体肥大;急慢性咽炎,扁桃体炎,咽异感症,咽痒咳嗽,咽喉异物,咽喉肿瘤;声音嘶哑,声带小结,声带息肉,喉癌,下咽癌,甲状腺肿物;耳闷,耳痛,外耳道炎,中耳炎,耳鸣,耳聋,眩晕等耳鼻喉常见病多发病。
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李琦 副主任医师

孕期保健,妊娠期高血压、妊娠期糖尿病、先兆流产、先兆早产有丰富的临床经验。擅长于自然分娩指导。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:孕期保健,妊娠期高血压、妊娠期糖尿病、先兆流产、先兆早产有丰富的临床经验。擅长于自然分娩指导。
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邢颖 副主任医师

焦虑,抑郁,强迫的药物及心理治疗,儿童注意力缺陷多动障碍的综合干预

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:焦虑,抑郁,强迫的药物及心理治疗,儿童注意力缺陷多动障碍的综合干预
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崔永亮 副主任医师

疑难心血管疾病:冠心病,支架治疗,高血压,心律失常(房颤、室上性心动过速、室性心动过速等),各种心肌病(肥厚型心肌病、扩张型心肌病),风心病,瓣膜病,心衰等心脏内科疾病的诊断及治疗。多年三级甲等医院工

好评 100%
接诊量 35
平均等待 -
擅长:疑难心血管疾病:冠心病,支架治疗,高血压,心律失常(房颤、室上性心动过速、室性心动过速等),各种心肌病(肥厚型心肌病、扩张型心肌病),风心病,瓣膜病,心衰等心脏内科疾病的诊断及治疗。多年三级甲等医院工
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张俊蒙 副主任医师

心律失常(房颤等)的射频消融治疗,起搏器植入术(普通和高端起搏:ICD、CRT-P/D),希氏束起搏/左束支区域起搏手术;扩张性心肌病、心力衰竭的药物和器械治疗;冠心病药物治疗和接入治疗。是“胡大一专家团队成员”。

好评 98%
接诊量 147
平均等待 -
擅长:心律失常(房颤等)的射频消融治疗,起搏器植入术(普通和高端起搏:ICD、CRT-P/D),希氏束起搏/左束支区域起搏手术;扩张性心肌病、心力衰竭的药物和器械治疗;冠心病药物治疗和接入治疗。是“胡大一专家团队成员”。
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王迁 副主任医师

擅长血管科常见病的诊治,如颈动脉狭窄、下肢静脉曲张、下肢动脉粥样硬化闭塞症、下肢深静脉血栓、主动脉夹层、腹主动脉瘤等

好评 100%
接诊量 58
平均等待 -
擅长:擅长血管科常见病的诊治,如颈动脉狭窄、下肢静脉曲张、下肢动脉粥样硬化闭塞症、下肢深静脉血栓、主动脉夹层、腹主动脉瘤等
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郑磊 副主任医师

擅长成人心脏,血管,腹部,小器官及妇科、产科超声检查,肩关节、膝关节等肌骨超声探查,尤其在新生儿颅脑超声检查,新生儿肺脏超声检查,新生儿肾血流超声评估有丰富临床经验

好评 100%
接诊量 12
平均等待 -
擅长:擅长成人心脏,血管,腹部,小器官及妇科、产科超声检查,肩关节、膝关节等肌骨超声探查,尤其在新生儿颅脑超声检查,新生儿肺脏超声检查,新生儿肾血流超声评估有丰富临床经验
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武文汇 主治医师

血液透析常见并发症及急慢性肾炎,肾病综合征,血尿,蛋白尿,水肿等疾病诊断

好评 100%
接诊量 96
平均等待 -
擅长:血液透析常见并发症及急慢性肾炎,肾病综合征,血尿,蛋白尿,水肿等疾病诊断
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王晶 副主任医师

擅长冠心病、高血压、心力衰竭等心血管常见病、多发病的诊治,尤其急危重症、心脏心理疾病的治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长冠心病、高血压、心力衰竭等心血管常见病、多发病的诊治,尤其急危重症、心脏心理疾病的治疗。
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患友问诊

小孩运动后出现胸痛,按压不痛,运动前未充分热身可能导致呼吸肌痉挛。患者女性4岁
32
2024-11-16 17:46:44
患者因进行性肌营养不良导致呼吸麻痹,询问治疗方案。医生建议使用呼吸机辅助呼吸改善通气。
12
2024-11-16 17:46:44
重症肌无力患者一年多,最近出现呼吸困难,未检查,正在服用溴吡斯地明。患者女性15岁
46
2024-11-16 17:46:44
我最近感到呼吸困难,怀疑是呼吸肌肉疲劳,体重140多斤,身高160cm,偶尔会咳嗽,想了解如何缓解这种情况并使用吸氧机。
65
2024-11-16 17:46:44
咳嗽伴随深呼吸疼痛,无发烧,之前类似症状自行缓解。患者男性28岁
17
2024-11-16 17:46:44
渐冻症患者因呼吸肌麻痹导致呼吸困难,需重视呼吸机辅助呼吸。医生建议双水平呼吸机辅助呼吸并关注日常护理。
51
2024-11-16 17:46:44
我在工作时突然感到整个脸部麻木,持续三分钟,并伴有右胸口上方的刺痛感,持续四五分钟。同时,我也有一点冷感冒,流鼻涕和咳嗽。请问这些症状可能是什么原因?患者女性25岁
37
2024-11-16 17:46:44
左半边身子到脖子疼,呼吸用力时疼痛加剧,像抽筋一样,持续一天多,最近曾经吹空调,前两天刚做完胆囊切除手术,想知道可能是什么原因?患者女性52岁
37
2024-11-16 17:46:44
患者因右侧胸部岔气疼痛持续半小时以上,咨询病情及治疗方法。患者男性22岁
51
2024-11-16 17:46:44
患者因左侧身体麻木和呼吸困难咨询医生,疑有心脏问题,已做心电图和心肌损伤测试未发现异常,症状反复出现。患者男性23岁
7
2024-11-16 17:46:44

科普文章

#呼吸肌麻痹
2

呼吸肌麻痹是由于运动神经元或者肌肉疾病而导致的呼吸机运动严重受阻,从而出现呼吸衰竭的疾病。

呼吸肌麻痹是一种较为严重的呼吸疾病,通常表现为运动神经元肌肉疾病等引起的呼吸肌(包括膈肌、肋间肌等)运动严重受阻,从而影响肺通气和换气功能,部分患者甚至会导致呼吸衰竭,出现生命危险。

引起呼吸肌麻痹的疾病包括脑出血、脑梗、脊髓灰质炎、多发性肌炎、重症肌无力、肉毒杆菌中毒等。呼吸肌麻痹是一种相对严重的疾病,需要及时就医,避免耽误病情。

#呼吸肌麻痹#左下肢肌肉萎缩
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复旦大学附属肿瘤医院  陈志扬

一月前,有个大学同学来电,她的姑妈患有肌萎缩侧索硬化症,俗称渐冻人。目前腰部背部等全身多处持续疼痛,烦躁,睡眠极差。病人已经不能自己呼吸,靠呼吸机维持,但是可以进食。县医院医生给她大剂量的吗啡针剂,还是解决不了疼痛问题。
经过文献复习,渐冻人是不治之症,主要症状为肌肉萎缩,呼吸肌麻痹并且伴有无菌性炎症等,除此之外确有疼痛,脊髓侧索神经纤维变性、硬化。根据精准止痛原则,病人疼痛主要为神经病理性疼痛,伴有病理性前列腺素合成增加。当地医院医生单用吗啡显然错了,用吗啡针剂更是错上加错。
据此我给病人的止痛方案是:一是选用两个便宜的对症药物,产生了极佳的疗效。病人用药当晚就表现睡眠好,安静再没有烦躁,与家属交流不再说疼痛。二是逐渐减少吗啡的使用。
一个月后,病人完全脱离吗啡了!两个便宜的镇痛药物效果仍然完美,病人的生活质量好。

#低钾血症#呼吸肌麻痹#短阵房速
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近日脑病一科门诊接诊了一位70岁家住下伍旗的裴大娘,来门诊时裴大娘的头一直垂着,下巴挨到了前胸,家属搀扶下才能缓慢行走,但也是一步三摇,因为头一直垂着,门诊医生只能弯下腰来才能和大娘正常交流,因为这些症状,裴大娘担心得了脑血管病,赶紧来了医院,询问下得知,裴大娘平时患有冠心病、高血压、多年的咳喘病史,这次来医院是因为这1周来全身无力,头都抬不起来,为了系统诊治裴大娘在脑病一科住院了,第一天的入院检查,就让医护人员都吃了一惊,血钾:1.60mmol/L,危急值!如此低的血钾很容易导致呼吸肌麻痹、严重心律失常的出现、甚至危及生命。
入院后立即予以补钾治疗,同时严密观察患者心率、血压等生命指标,在治疗的同时,也在积极寻找造成低钾的原因,最常见的低钾原因有:1.钾摄入减少,一般见于饮食差的患者。2.钾排出过多,主要经胃肠道、肾脏,患者一般有腹泻、呕吐和肾脏基础病史。3.细胞外钾向细胞内转移,一般见于甲亢、低钾性周期性麻痹、过量胰岛素使用等。结合裴大娘的病史以上原因不十分吻合,要知道:低血钾分为:轻度低钾3.0~3.5mmol/L;中度低钾:血清钾2.5~3.0mmol/L;重度低钾:血清钾<2.5mmol/L。当血清钾降到2.5mmol/L以下时就容易产生室性早搏、室性心动过速、室颤、软瘫和呼吸困难等严重症状,是有生命危险的,裴大娘血钾1.60mmol/L,如果不能针对病因进行干预,可能会导致疗效不明显,甚至危及生命。
在细致询问下得知:裴大娘治疗高血压总是自己间断口服利尿类降压药,因为自己总是咳嗽,所以长期服用甘草制剂,问到这里低血钾的原因总算初步定了下来,利尿剂降压药物,通过促进水液代谢来降压,同时副作用就是促进钾的排出,甘草制剂因其副作用小,价格低廉,深受广大患者青睐,是居家常备药物之一。甘草酸是甘草中含量最高的苷类化合物,天然甘草酸在体内水解成即甘草次酸,甘草次酸能抑制可与肾脏内的盐皮质激素受体结合发挥盐皮质激素样的作用,影响水盐代谢,导致低钾血症。
在积极治疗下,裴大娘住院第2天血钾升至2.6mmol/L,乏力症状改善,一直垂着的头终于抬了起来,治疗第三天血钾3.5mmol/L,恢复正常,乏力的症状明显改善了,自己能下地走路了,裴大娘这例病人是比较典型的药源性导致低钾血症的病例,没有在医师指导下选择药物,造成了这次低钾血症,脑病一科提醒各位患者:"服药非小事,切莫自做主,诊治严遵医,健康好身体。"

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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