京东健康互联网医院
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中国航天科技集团公司总医院多囊肝专家

简介:

北京航天总医院始建于1958年,隶属于中国航天科技集团公司,是北京南郊地区规模最大的一所综合性医院。承担着航天科技集团公司数万名员工的职业病防治、检工作,肩负着大型飞行试验的医疗保障任务和广大职工家属以及周边约50万居民的医疗、护理、健康管理、预防保健工作。北京航天总医院地处丰台区南苑东高地,占地面积近5万平方米,现有16个病区,开放床位550张,分38个临床、医技专业科室,共有员工1180名,其中,高级专业技术人员112名,中级专业技术人员260人,硕士研究生以上学历人员74名,其中博士学历人员10名。医院设备总值逐年增长,拥有3.0T、MRI、64排螺旋CT、数字减影血管造影(DSA)、骨密度仪、高压氧舱等大型设备,建成了HIS医院信息系统、LIS检验系统和RIS放射信息系统,并成为北京市首批实施医疗保险持卡实时结算的试点医院之一。院内设有中国航天科技集团公司的工业卫生职业病防治中心、体检中心和医学影像中心、关节镜中心、口腔医学治疗中心和《中国现代医药》杂志编辑部。建有国家级酶学校准实验室,拥有国家卫生部批准的3个专科医师培训基地,是中国协和医科大学、南京医科大学的临床教学医院,是北京大学医学部教学培训基地,也是郑州大学和遵义医学院硕士研究生培养基地。北京航天总医院长期与各大医院进行业务交流与合作,开设专家诊区,常年聘请北京协和医院、北京肿瘤医院、天坛医院、儿童医院、阜外医院、中日友好医院、妇产医院、同仁医院等医疗机构的100余位知名专家教授来我院坐诊和业务指导。我院在急性脑栓塞超早期溶栓治疗、人工关节置换术、人工血管搭桥术、腹腔镜、宫腔镜等微创技术已达到或接近国内先进水平;在冠心病介入治疗、颈动脉狭窄、颅内动脉瘤、肝癌、子宫肌瘤等介入治疗取得丰富经验。到目前为止医院成功举办两届“全国骨科临床解剖培训班”;先后选派60人到美国、欧洲、香港、澳门等国家和地区进行学术交流,并与华中科技大学联合开办了研究生学习班,与南卡罗来纳大学、克莱门森大学、哈佛大学等美国知名高校医学院签订了学术交流协议。随着航天事业的飞速发展和区域人口的日益增加,北京航天总医院不断拓展服务功能,提高服务质量,提高救治能力。本着“为航天事业服务、为人民健康服务”的使命,实践“仁爱、求精、团结、奉献”的医院精神,正朝着“南郊地区特色一流、北京同级同类领先、全国范围知名的大型综合医院”的目标迈进。。

安森彤 副主任医师

外科常见病、多发病及社区常见病、多发病、老年病的诊治及管理

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患友问诊

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2024-11-16 13:55:02
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2024-11-16 13:55:02
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2024-11-16 13:55:02
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2024-11-16 13:55:02

科普文章

多囊肝的遗传因素

#多囊肝
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多囊肝是一种罕见的遗传性疾病,其特征是肝脏内形成多个囊肿,囊肿可以不断增大,并逐渐占据肝脏的空间。

多囊肝可以分为两种类型,包括先天性多囊肝和获得性多囊肝。先天性多囊肝一般是由基因突变引起,常见的遗传方式是常染色体显性遗传,先天性多囊肝与其他器官的多囊病变,比如肾脏、胰腺等可同时存在,一般在儿童或年轻成人时出现症状。获得性多囊肝是由其他疾病或条件引起的,比如肝硬化、肝囊肿病、多囊肾病等,获得性多囊肝一般发生在成年人中。

多囊肝的症状和严重程度因人而异,部分患者没有明显的症状,部分患者可能会出现肝脏肿胀、腹痛、腹胀、恶心、呕吐、黄疸等症状。严重的情况下多囊肝可能导致肝功能受损、肝衰竭等影响。对于无明显症状的多囊肝患者可以定期观察,症状明显者建议及时就医治疗。

如果多发囊肿超过肝脏实质体积的50%以上,就叫做多囊肝,多囊肝往往会合并有多囊肾,它是常染色体显性遗传病,有可能几代人都会有。这种情况较为少见,更多的是肝脏多发囊肿,肝多发囊肿是否需要治疗要根据具体病情判断:1、如果囊肿体积都比较小、没有引起什么症状并且明确诊断是囊肿,同时囊肿对肝脏的占位效应不明显,意思就是囊肿的体积没有挤压正常肝脏的体积,这种情况一般可以不用治疗。2、如果囊肿的体积比较大,占用了正常肝脏的体积,则需要把这个囊肿开窗引流,把大部分去掉以减少对正常肝脏实质的影响。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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