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北京天坛医院,天坛医院多囊肝专家

简介:

首都医科大学附属北京天坛医院(以下简称“北京天坛医院”)始建于1956年8月23日,是一所以神经外科为先导,以神经科学集群为特色,集医、教、研、防为一体的三级甲等综合医院,是亚洲神经外科临床、科研、教学基地。国家神经系统疾病临床医学研究中心、国家神经系统疾病医疗质量控制中心、国家医师资格考试实践技能考试基地、全国脑血管病防治办公室、WHO神经科学培训合作中心、北京市神经外科研究所、首都医科大学第五临床医学院等机构设在医院。 建院62年来,北京天坛医院传承“医德高尚、精益求精、严谨求实、勤俭廉洁”的院训精神,秉承“全心全意为病人服务”的工作宗旨,先后涌现出王忠诚院士、赵继宗院士、戴建平教授、王拥军教授等一批中国临床神经科学医学家与领军人物。在几代人的努力下,北京天坛医院与共和国同呼吸、共命运,共渡“艰难困苦,玉汝于成”的发展历程,成为中国临床神经科学的引领者。目前,医院拥有国家重点学科3个,国家临床重点专科3个,其中神经外科学、神经病学2017、2018年获得中国医院科技量值排名双第一;拥有中国科学院院士1人、北京学者2人、首批教育部青年长江学者1人、万人计划3人、国家千百万人才1人等;荣获国家最高科学技术进步奖1项,国家科学技术进步一等奖1项、二等奖4项;获批博士培养专业15个,硕士培养专业25个,博士生导师70名,硕士生导师142名。 立足于建设国际一流的创新型医院的总要求,医院基于“强专科、大综合”的发展战略定位,以疾病为中心重组并调整优势学科和基础学科发展架构,以患者为中心逐步补齐学科发展短板,保持神经学科引领优势,激发基础学科潜力动能,更好地为北京城南居民和外埠来京患者提供优质医疗服务。同时,医院坚持“创新驱动、人才优先、合作共赢”的新发展理念,把发展战略融入北京科技创新中心建设蓝图:一是贯彻落实国家改善医疗服务行动计划有关要求,引入智慧服务理念,充分应用人工智能、物联网、大数据、云计算等先进技术建设智慧型医院,更好地为患者提供优质、精准、高效、便利的医疗服务;二是作为北京市首批研究型病房试点单位,深入探索研究型医院、研究型病房建设,并建立新药研发完整体,承接国内外药物临床研究,助力北京G20;三是驱动生物医药新发展引擎,加强创新培育力度,扎实推进神经系统疾病领域的新药器械成果转化,如快速基因分型检测、治疗胶质母细胞瘤新药绿原酸、高精度微创血管介入手术机器人,以及基于人工智能技术开发的全球首款MRI、CT神经影像人工智能辅助诊断产品、脑网络连接组学人工智能麻醉、临床晕厥诊断系统等方面取得积极进展,创新成效逐步显现。 功崇惟志,业广惟勤。北京天坛医院领导班子将率领全院职工,以新时代中国特色社会主义思想为指导,贯彻落实党的十九大精神,以“强专科、大综合”为发展战略,努力打造中国神经科学创新中心和国家临床医学中心,践行“敬佑生命,救死扶伤,甘于奉献,大爱无疆”的医者精神,充分发挥公立医院责任,为推进健康北京建设做出新的更大贡献!。

闫文貌 主任医师

胃肠道肿瘤、肥胖症和2型糖尿病的手术治疗、甲状腺疾病、腹壁疝、食管裂孔疝等疾病的诊治

好评 -
接诊量 5
平均等待 1小时
擅长:胃肠道肿瘤、肥胖症和2型糖尿病的手术治疗、甲状腺疾病、腹壁疝、食管裂孔疝等疾病的诊治
更多服务
郑建伟 主任医师

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:
更多服务

患友问诊

患者咨询关于多囊疾病治疗药品的服用方法,医生详细解答并提醒注意事项。
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2024-11-16 13:35:38
29岁患者,因胰岛素抵抗寻求用药建议和生活调整方案。
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2024-11-16 13:35:38
27岁女性,吃完一盒药5天未来月经,有多囊卵巢综合症病史。
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2024-11-16 13:35:38
月经不规律,担心是多囊,身高160,体重125斤。患者女性24岁
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2024-11-16 13:35:38
32岁女性,月经不调,疑似多囊卵巢综合征,咨询妇科养荣丸的使用。
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2024-11-16 13:35:38
婚检发现多囊,详细询问症状和用药史后,医生建议进一步检查并考虑使用调经促孕丸治疗。患者女性24岁
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2024-11-16 13:35:38
患者咨询多囊问题,半年前做过相关检查,目前月经不规律且面部起痘。寻求药物治疗和生活建议。
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2024-11-16 13:35:38
患者咨询关于多囊和维生素D缺乏问题,特别是在备孕期间营养补充方面存在疑虑。
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2024-11-16 13:35:38
月经不调,多囊症状,首次使用地屈孕酮片。
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2024-11-16 13:35:38
王女士咨询关于多囊问题,想了解改善方法和健康指导。
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2024-11-16 13:35:38

科普文章

多囊肝的遗传因素

#多囊肝
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多囊肝是一种罕见的遗传性疾病,其特征是肝脏内形成多个囊肿,囊肿可以不断增大,并逐渐占据肝脏的空间。

多囊肝可以分为两种类型,包括先天性多囊肝和获得性多囊肝。先天性多囊肝一般是由基因突变引起,常见的遗传方式是常染色体显性遗传,先天性多囊肝与其他器官的多囊病变,比如肾脏、胰腺等可同时存在,一般在儿童或年轻成人时出现症状。获得性多囊肝是由其他疾病或条件引起的,比如肝硬化、肝囊肿病、多囊肾病等,获得性多囊肝一般发生在成年人中。

多囊肝的症状和严重程度因人而异,部分患者没有明显的症状,部分患者可能会出现肝脏肿胀、腹痛、腹胀、恶心、呕吐、黄疸等症状。严重的情况下多囊肝可能导致肝功能受损、肝衰竭等影响。对于无明显症状的多囊肝患者可以定期观察,症状明显者建议及时就医治疗。

如果多发囊肿超过肝脏实质体积的50%以上,就叫做多囊肝,多囊肝往往会合并有多囊肾,它是常染色体显性遗传病,有可能几代人都会有。这种情况较为少见,更多的是肝脏多发囊肿,肝多发囊肿是否需要治疗要根据具体病情判断:1、如果囊肿体积都比较小、没有引起什么症状并且明确诊断是囊肿,同时囊肿对肝脏的占位效应不明显,意思就是囊肿的体积没有挤压正常肝脏的体积,这种情况一般可以不用治疗。2、如果囊肿的体积比较大,占用了正常肝脏的体积,则需要把这个囊肿开窗引流,把大部分去掉以减少对正常肝脏实质的影响。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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