神经母细胞瘤的症状和体征通常由原发瘤和转移瘤引起，而且 75%以上的病人就诊时已属晚期。

肿瘤通常沿交感神经链部位分布，如交感神经干，肾上腺髓质和腹膜后交感神经的副神经节等部位。最常见是腹膜后（其中包括肾上腺 40%，脊柱旁神经节 25%），其次为胸腔（15%），盆腔（5%）以及颈部（3%）；少数可发生在鼻咽，肝脏和颅内。

腹腔病变常见腹痛，腹部肿块，腹胀不适，有时伴厌食和腹泻。盆腔肿瘤能引起便秘，尿频和尿路梗阻，直肠指检可扪及骶骨前肿物。胸腔内后纵隔肿瘤可压迫器官引起呼吸系统症状和上腔静脉压迫综合征。颈部交感神经节的肿瘤可见颈部肿块有时能引起霍纳氏综合征。脊柱旁的肿瘤可经椎间孔侵入椎管内，形成哑铃状肿块，引起硬膜外脊髓压迫，产生局限性背部疼痛和触痛，跛行、下肢无力甚至截瘫。

神经母细胞瘤转移发生较早，约 2/3 的病人首发症状由转移病变引起，除了区域淋巴结转移以外，常见转移部位包括骨骼（特别是颅骨，眼眶，脊柱与长骨），骨髓，肝脏和皮肤。眶骨侵犯引起眼球突出，眶周淤斑。骨髓侵犯引起骨痛，贫血，甚至全血细胞减少。皮肤结节和肝脏肿大是皮肤侵犯和肝脏转移的主要表现。肿瘤分泌的肠肽激素可使部分病人发生顽固性腹泻和低钾。儿茶酚胺分泌增加可出现发作性面部潮红和苍白，头痛，心率加快，多汗，少数病人血压升高。其他非特异性全身症状有食欲不振，体重减轻，发热，疲倦，和激惹等。

有好多心脏神经症的患者经过治疗，症状都明显减轻了。大家现在关心的问题有这几个方面，一是药还需要吃多长时间？二是将来能不能停药？持续吃是不是会有依赖？

一、识别心脏骤停

• 拍打患者双肩，在耳侧大声呼唤患者
• 如果没有反应
• 将头侧放在患者头部上方，耳朵位于患者面部上方，眼睛望向患者胸部，观察胸腹部是否起伏
• 如果没有起伏
• 进入下一步

二、呼叫急救系统

• 拨打 120，讲清所在位置，留出通道

三、开始胸外按压

• 双手重叠，下面那只手的掌根置于胸骨下半段，按压位置约为剑突上两横指
• 交迭双手，垂直向下，快速用力按压 30 次，每分钟 100～120 次，每次 5～6 厘米

四、进行开放气道

• 将一只手置于患者额头
• 用另一只手的食指和中指提起下颌的骨性结构
• 嘴角与耳垂连线与地面垂直

五、进行人工呼吸

• 用手捏住患者鼻子
• 对患者的嘴巴吹气，持续大约 1 秒
• 见到患者胸腹部起伏后即可停止
• 进行 2 次人工呼吸，返回第三步，继续进行胸外按压

六、进行体外除颤

• 除颤可以终止多种无效的心脏跳动，是医生拯救心脏骤停患者时常用到的手段。目前一种名叫自动体外除颤器的设备，已经可供普通人使用。如果身边有自动体外除颤器，可以按如下步骤开始除颤：
• 除颤仪抵达后，将电极片置于患者身上
• 按下分析按钮，分析期间不要触碰患者
• 如果不建议除颤，返回第三步继续进行胸外压，如果建议除颤，离开患者，并按下电击按键
• 完成除颤后，重复步骤三-四-五，按次序进行，连续 5 个循环，再判断是否需要继续除颤

医者有光  守护每一个团圆

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正畸后嘴唇会变薄吗？

李先生，65岁，浙江金华永康人。约半年前，突然出现左眼睑下垂的症状，后症状加重，至当地医院就诊，查AchR抗体阳性，重复电刺激阳性，初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊，予以溴比斯地明治疗，眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗，通过多方打听，他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。

经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为，患者MG（眼肌型）的发生与胸腺肥大有关，具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳，可以安全实施胸腺扩大切除手术，给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后，王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案，为减少创伤，防止术后肌无力危象的发生，决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术，避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。

最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短，患者恢复良好，术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事，后续根据病情缓解情况，很可能可以停药或减量。

科普时间

重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。

以下患者需考虑胸腺切除：

1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。

2. 非胸腺瘤眼肌型MG：一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。

3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。

胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段；其标准术式为扩大切除术（全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫）。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用；与经肋间 VATS相比，经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。

能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素，术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。

唇腭裂宝宝由于特殊的解剖结构，唇部裂开、口鼻腔相通，口腔内不能或难以形成一个完整的密闭结构而无法形成有效吸吮所必需的负压环境；由于腭部裂开，口内无法形成腭咽闭合，造成口、鼻腔相通，导致吸吮等功能的障碍，或使乳汁从鼻孔溢出。有些综合征如腭心面综合征患者的腭部形态可以完全正常，但功能却十分低弱，这些都影响了宝宝的正常母乳喂养，迫使有些家长改成人工喂养，既增加了喂养难度，也在一定程度上影响了患儿的营养状态以及健康成长。

1.唇腭裂宝宝喂养特点

喂养过程中容易出现：① 喂养时间长；② 宝宝容易疲劳，变得烦躁不认真进食；③咽下过多空气引起胃部不适而将食物吐出；④食物容易从鼻腔溢出；⑤ 食物易进入气道，造成呛咳；⑥摄入食物不足引起体重增长缓慢或者营养不良。

2.单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂宝宝的喂养方式

一般情况下，单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂的宝宝有正常的吸吮功能，不影响母乳喂养。母乳是婴儿最理想的天然食品，母乳的营养成分最适合婴儿的需要，含有多种免疫因子，有助于增强婴儿的抗感染能力，也不容易发生过敏，既方便又经济。美国儿科科学院和卫生与人类服务部建议6个月内的新生婴儿使用母乳喂养。母乳喂养唇腭裂宝宝时应注意体位，妈妈可取坐位，哺乳一侧的脚稍垫高些，斜抱宝宝角度呈45°；宝宝的头靠在妈妈的前臂，脸侧向妈妈胸部，这样使宝宝的嘴与妈妈的乳头在同一水平位置上，宝宝容易咬住乳头。妈妈用对侧的手指托起乳房，将乳头和部分乳晕送人宝宝口内，切忌平卧喂奶，以免引起宝宝呛咳和逆行性中耳炎。即使宝宝失去部分的吸吮力，吸奶时妈妈可用手指堵住唇裂处，帮助唇部闭合，使宝宝顺利吸吮。哺乳后应将宝宝轻轻抱起，头靠在妈妈的一侧肩部，背向外，轻拍宝宝背部，使哺乳时吞入的空气排出，防止平躺后溢乳。

溢乳在普通的婴儿中虽也常见，而唇腭裂宝宝由于哺乳时会吞入大量的空气，因此家长更应小心乳汁从鼻子中反流，如出现这种现象，应停止喂哺，将宝宝置于前倾位，便于清除鼻子和口内的乳汁，防止呛咳、引起吸入性肺炎等，休息一会儿后再重新喂哺。

3.双侧唇裂或唇腭混合裂宝宝的喂养方式

对于双侧唇裂或唇腭混合裂等畸形程度严重、不能正常吸奶的宝宝，母乳喂养困难较大，妈妈可用手法或吸奶器将乳汁吸出，再用奶瓶喂给宝宝，也可选择奶粉进行奶瓶喂养。奶瓶选择原则：能有效地降低吸吮阻力，使乳汁更容易流出，保证唇腭裂宝宝能顺利吸到乳汁，但也不能速度过快，要让宝宝在吸的间隙能调整呼吸，防止呛咳。奶瓶种类包括：① 奶嘴孔带“十”字切口的硬质奶瓶；② 带快流速奶嘴的奶瓶；③ 特殊奶瓶（根据唇腭裂患儿特点设计的软质、可挤压、带或滴管的奶瓶）。

奶瓶喂养方法：唇腭裂宝宝采用奶瓶喂养的关键是要有正确的喂养姿势。根据唇腭裂畸形程度的不同，可采取不同的坐卧姿势，角度的选择以宝宝吞咽时不发生呛咳为标准，一般采取45°的半坐卧位至90°的坐位。将宝宝抱在腿上，把奶嘴沿一侧面颊放入口内，这样奶汁借重力作用沿咽部进入胃内，而不是流入鼻腔或耳道，并减少喂奶时呛咳、奶汁从鼻腔内溢出及耳道感染的机会。同时，要尽量使宝宝的下颌贴向胸部，以改善吸吮效果，减少吸人胃内的空气。喂奶时，不要把奶嘴放置在裂孔的一边，更不能放置在裂孔处，要让宝宝的舌去适应、寻找奶嘴，这样可减少宝宝呕吐。喂奶要有规律，采取少量多次的方法，喂奶速度要根据宝宝的吞咽速度加以调整。每次喂奶时间尽量在30～45分钟内完成。唇腭裂宝宝吸吮时比正常儿更加用力，容易疲倦，有时吮吸时消耗的能量多于从奶中得到的能量。