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唐山市中医院A型血友病专家

简介:

唐山市中医医院始建于1972年,目前医院拥有东、西2个院区(康庄道东院区、国防道西院区),是一所集医疗、教学、科研、预防、保健和康复为一体,能中、能西、能中西医结合的具有综合救治能力的现代化综合性中医医院、三级甲等中医医院、全国示范中医医院,是华北理工大学非隶属附属医院、北京中医药大学东方学院、河北中医药大学教学医院。医院是国家级中医住院医师规范化培训基地(中医),国家级医师资格(中医类别)实践技能考试基地,华北理工大学硕士研究生创新基地,河北省区域中医(肛肠病专科)诊疗中心建设单位和河北省中医经典病房建设试点单位(内分泌专业)。治未病科是国家中医药管理局第三批治未病试点单位,检验科被纳入京津冀检验结果互认医疗机构。医院编制床位900张,设有28个临床科室,17个医技科室,住院病区34个,社区服务站4个;现有员工人数1192名,其中,正高职称人员117人,副高职称人222人,博士学位7人,硕士学位161人。现有全国中医肛肠学科名专家1人,河北省名中医5人,唐山名老中医2人,唐山市名中医5人,唐山市名医8人、名护5人;全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师4人,全国老中医药专家学术经验继承工作继承人15人,河北省老中医药专家学术经验传承工作指导老师7人,河北省老中医药专家学术经验继承工作继承人17人,全国优秀中医临床人才6人,河北省优秀中医临床人才18人,河北省优秀中医临床人才中药专业3人。拥有国家级名老中医传承工作室3个,河北省名中医传承工作室4个;国家临床(中医专业)重点专科1个(肛肠科),国家中医药管理局“十五”“十一五”“十二五”中医重点专科3个(心血管科、肛肠科、肾病科);河北省中医药管理局重点学科建设科室1个(肛肠科),河北省中医药管理局重点专科8个(肾病科、肺病科、老年病科、脾胃病科、护理部、内分泌科、治未病科、脑病科);唐山市市级重点专科7个(脾胃病科,肺病科,骨伤科,脉管科、肿瘤科、康复科、急诊科),唐山市名科7个(肛肠科、肾病科、心血管科、脑病科、内分泌科、脾胃科、肺病科)。经过几代中医人的励精图治,唐山市中医医院医疗学术水平、综合诊治能力和医疗服务质量,已在国内、省内中医药系统享有较高声誉,与北京中医药大学东直门医院、北京中医药大学第三附属医院、天津中医药大学第二附属医院、中国中医科学院广安门医院等京津医院建立了合作关系。挂牌成立了“国医大师李佃贵传承工作室”,中国中医科学院广安门医院“花宝金名中医传承工作室”,成立了以北京望京医院朱立国院士团队为中坚力量的省级院士工作站,与国际武术大师、国家级非遗传人吴连枝、唐山市八极拳协会联合成立了“吴连枝大师医体融合工作室”,与京津冀中医药协同发展肿瘤重点专科联盟牵头单位中国中医科学院广安门医院签约,加入京津冀中医药协同发展肿瘤重点专科联盟。组建了以唐山市中医医院为总院,唐山市二级中医医院和乡镇卫生院、民营医院为成员的“唐山市中医医疗集团”,中医医疗集团成员单位“抱团”发展中医国粹,整合设备、人才、技术等资源,形成集团优势,促进分级诊疗,为唐山广大群众提供更安全、方便、有效、价廉的优质医疗服务。医院秉承初心,践行医者仁心,勇担社会责任,在抗击新冠肺炎疫情中,积极发挥中医药在疫情防控和救治工作中的独特优势与特色,广大医护人员不惧危险、冲锋在前,在抗疫斗争中挑大梁、扛重担,为守护人民群众的生命安全和身体健康贡献中医人的力量。涌现出“河北省抗击新冠肺炎疫情先进集体”(内科系统)和“河北省抗击新冠肺炎疫情先进个人”等省、市抗疫先进集体和个人。医院追求医术精益求精、服务热情周到、信誉诚信可靠,先后荣获全国创建文明行业先进单位、全国卫生系统先进集体、全国百姓放心示范医院、中国医院百强院、国家优秀中医临床人才研修项目先进管理单位;河北省先进基层党组织、河北省文明单位、河北省医药卫生系统先进集体、河北省示范中医院、河北省医德医风示范医院、河北知名品牌单位、河北省中医药文化建设示范医院建设单位、河北省基层工会规范化建设“先进单位”、河北省学雷锋志愿服务优秀志愿服务社区(站点)、河北省护理工作先进集体等荣誉称号。2020年,市委、市政府作出重大决策,由市财政投资,对市中医医院进行迁址新建。迁建项目选址在唐山新城,占地面积105.9亩,编制床位1200张,建筑面积18.5万平方米,总投资15.51亿元。新医院建成后将努力打造在京津冀具有区域性品牌影响的中医诊疗服务中心、中医康复中心、中医药科研教学培训中心和中医药信息化互联网示范医院。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

梁军霞 副主任医师

中医治疗头晕、头痛、失眠、面瘫、帕金森、中风、痤疮、带状疱疹

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擅长:中医治疗头晕、头痛、失眠、面瘫、帕金森、中风、痤疮、带状疱疹
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方芳 副主任医师

冠心病 高血压 心理失常 心衰

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王兰玉 副主任医师

擅长高血压病,冠心病,心律失常,心衰,脑梗塞,脑供血不足,糖尿病等常见病多发病的诊断治疗

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擅长:擅长高血压病,冠心病,心律失常,心衰,脑梗塞,脑供血不足,糖尿病等常见病多发病的诊断治疗
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张佑 副主任医师

毕业于河北医科大学临床医学系,一直从事呼吸内科专业,擅长支气管炎,肺炎,支气管哮喘,慢性阻塞性肺疾病,肺癌,胸腔积液。

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擅长:毕业于河北医科大学临床医学系,一直从事呼吸内科专业,擅长支气管炎,肺炎,支气管哮喘,慢性阻塞性肺疾病,肺癌,胸腔积液。
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刘坤 副主任医师

各种肾脏疾病、糖尿病、高血压和心脑血管疾病

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赵民利 主任医师

心内科主任医师,三甲医院临床经验。熟练掌握内科常见疾病的诊断和治疗方法,熟悉内科重大疾病的诊断治疗流程,熟悉内科系统最新进展,精通心电图诊断。在心血管疾病诊治方面具有丰富的临床经验,擅长于心血管内科常见病、多发病及各种心血管急危重症的诊治及抢救,如冠心病(心绞痛、心肌梗死)、高血压病、风湿性心脏病、先天性心脏病、心律失常、心力衰竭、心肌疾病等疾患的诊断及治疗。

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擅长:心内科主任医师,三甲医院临床经验。熟练掌握内科常见疾病的诊断和治疗方法,熟悉内科重大疾病的诊断治疗流程,熟悉内科系统最新进展,精通心电图诊断。在心血管疾病诊治方面具有丰富的临床经验,擅长于心血管内科常见病、多发病及各种心血管急危重症的诊治及抢救,如冠心病(心绞痛、心肌梗死)、高血压病、风湿性心脏病、先天性心脏病、心律失常、心力衰竭、心肌疾病等疾患的诊断及治疗。
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李向团 副主任医师

男科疾病、泌尿系统疾病、消化系统疾病,情志类疾病。

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擅长:男科疾病、泌尿系统疾病、消化系统疾病,情志类疾病。
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王秀莹 主治医师

擅长治疗内分泌失调,糖尿病,甲状腺疾病,甲减,甲亢,亚甲炎,类风湿关节炎,干燥综合征,代谢综合征,痛风,失眠,多梦,头痛,眩晕,慢性胃炎,腹泻,便秘 ,心慌心悸,月经紊乱,疲劳综合征,咽痛,发热,咳嗽等疾病及亚健康状态调理

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擅长:擅长治疗内分泌失调,糖尿病,甲状腺疾病,甲减,甲亢,亚甲炎,类风湿关节炎,干燥综合征,代谢综合征,痛风,失眠,多梦,头痛,眩晕,慢性胃炎,腹泻,便秘 ,心慌心悸,月经紊乱,疲劳综合征,咽痛,发热,咳嗽等疾病及亚健康状态调理
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王冰洁 住院医师

医学影像科,主要从事核磁共振MRI诊断工作,其他放射、CT、彩超等影像检查也能胜任。

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擅长:医学影像科,主要从事核磁共振MRI诊断工作,其他放射、CT、彩超等影像检查也能胜任。
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刘芳 主治医师

从事中医肾病内科临床工作多年,对于慢性肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾损害、慢性肾衰竭、肾结石、泌尿系感染、性功能障碍等疾病有丰富的经验,对于中医各种内科杂症也有丰富的临床经验

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擅长:从事中医肾病内科临床工作多年,对于慢性肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾损害、慢性肾衰竭、肾结石、泌尿系感染、性功能障碍等疾病有丰富的经验,对于中医各种内科杂症也有丰富的临床经验
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患友问诊

血管不适,A型血,咨询血管疾病。患者男性42岁
64
2024-11-14 11:57:44
血型鉴定结果为B型血,患者对结果表示疑问。患者女性17岁
44
2024-11-14 11:57:44
我想知道自己是否是A型血,并了解A型血的特点和需要注意的事项。
24
2024-11-14 11:57:44
血友病A患者出现大腿血肿,疼痛明显,已用冷沉淀和血浆治疗无效,询问是否有其他治疗方法和生活注意事项。患者女性79岁
17
2024-11-14 11:57:44
患者因身体不适,询问是否需要换血,医生建议根据具体检查结果判断。患者男性60岁
67
2024-11-14 11:57:44
A型血肿加强CT显示进展,血压控制不稳定,无胸痛症状。患者男性64岁
58
2024-11-14 11:57:44
我想了解血友病的类型和诊断方法,最近经常出现皮下出血和关节肿胀的症状,是否有可能是血友病?患者男性20岁
13
2024-11-14 11:57:44
宝宝出生后出现黄疸,妈妈是O型血,宝宝是A型血,黄疸指数反复波动,需要转院吗?患者女性11天
19
2024-11-14 11:57:44
乙肝五项检查结果显示无抗体,血型为A型、RH阳性,需要补种乙肝疫苗加强,且有生活建议疑问。患者男性40岁
25
2024-11-14 11:57:44
患者想了解A型血阴性的含义,并询问是否与熊猫血有关。医生解答了患者的疑问,并解释了报告只显示了A型血,没有显示Rh阴性。患者女性20岁
58
2024-11-14 11:57:44

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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