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济宁医学院附院侏儒症专家

简介:

济宁医学院附属医院始建于1951年,建院以来医院始终坚持“一切为了大众健康”的服务宗旨,各项事业实现健康持续发展。2015年医院被确定为山东省区域医疗中心,2020年被再次命名。继2018年通过国家三级甲等医院复审后,2020年9月再次通过三甲复审,标志着医院在医疗质量、安全、服务、管理等方面继续保持一流水平。2022年7月,在国家卫生健康委《关于2020年度全国三级公立医院绩效考核国家监测分析情况的通报》中,医院在全国三级综合医院绩效考核中排名第73位,位列全国三级综合医院前6%,位次同比提升14位,连续4年全国百强,国家监测指标等级A+,综合实力稳居全省前列及国内三级甲等医院第一方阵。在山东省2020年度省属事业单位绩效考核中位列省属公立医院第一名。医院获得国家卫健委2018-2020年改善医疗服务先进典型通报表扬,荣获国家卫健委财务司“全国医疗服务价格和成本监测网络先进机构”称号等。医院拥有两个院区,即院本部和太白湖院区,现有82个临床科室,15个重症监护病区,开放床位4100张,在职人员5700人,博士、硕士1966人,承担着鲁西南地区2000多万人口的医疗保健任务。2021年医院门诊量为400万人次,出院病人为19.9万人次,手术总量12.8万例次,平均住院日6.5天,住院药占比为17.29%,主要业务指标和质量效益指标继续保持国内同级医院优秀水平。医院拥有世界先进的第四代达芬奇手术机器人、PETCT、双源螺旋CT、ECT、3.0T磁共振、直线加速器、DSA、全飞秒激光屈光手术仪等万元以上大型设备15000余台(件),医疗设备总值达到12.5亿元。医院不断开展技术攻关和创新,特色医疗项目优势明显。先后成功开展了山东省首例同位异体心脏移植手术、鲁西南首例肝脏移植手术、肾脏移植术,完全自主成功开展异基因造血干细胞移植技术、鲁西南首例ECMO体外膜肺氧合技术、鲁西南首例全飞秒激光屈光手术、山东省首例第四代达芬奇机器人手术等。达芬奇手术机器人的启用使医院迈入“手术机器人时代”。器官捐献工作有序推进。ECMO应用平台步入正轨,成功抢救多例患者生命。医院拥有国家级临床重点专科3项,国家级中医药临床重点专科培育项目1个,在心脑血管病的应急救治效率和成人康复诊疗水平处于省内先进水平,在急危重症与疑难复杂疾病救治方面处于国内先进水平,拥有13个医学中心和多个特色专病中心,26个省级临床重点专科,已形成以心脏外科、心脏内科、神经内科、重症医学、神经外科、骨科、血液科、妇产科、儿科等为专长,以急危重症救治为特色的区域性综合性医疗中心。内分泌科“矮小症专科”、脊柱微创治疗、神经内科免疫性周围神经病诊疗专科荣获山东省首批“省级临床精品特色专科”称号。医院先后被评定为中国初级创伤救治培训基地、国家急性心肌梗塞救治项目山东培训基地、国家内镜与微创医学培训基地、国家级住院医师规范化培训基地、国家级心血管介入诊疗准入和培训基地、国家临床药师培训基地、省级生殖医学中心、省级产前诊断中心、省级专科护士培训基地等。医院坚持“科技强院”“人才强院”,现有省级重点学科和重点实验室9个,在研国家自然科学基金40余项,省自然科学基金100余项。医院每年派出50余位临床骨干赴国外研修学习,与世界20多个国家和地区的知名医疗机构建立了技术合作、学术交流往来关系。医院形成了领军人才、专家学者、学术带头人与青年才俊梯次搭配、优势互补的格局,多次被授予“山东省人才工作先进单位”称号。医院积极响应国家公立医院改革号召,深化人事分配制度改革,取消药品加成,优化门诊预约和服务流程,深入推进临床路径以及日间手术等工作落实,就医群众感受明显改善。医院开展了“爱心医疗救助工程”,连续18年每年为100位家庭贫困先心患儿免费实施手术,现已成功为1800余名贫困先心病患儿实施爱心救助,“大爱无疆”服务品牌受到社会广泛赞誉。社区“健康之家”服务和辐射作用日益显现,积极探索和推进分级诊疗工作,探索建立了学科型、项目型医联体模式,建立济宁周边、菏泽地区医联体医院40余家。2021年5月1日,济医附院太白湖院区(一期)正式启用,院区总建筑面积23.5万平方米,设计床位1500张,大大改善了驻地群众就医条件。太白湖院区的启用标志着医院进入“一院两区”发展时代,是医院发展史上具有里程碑意义的一件大事。医院将把太白湖院区打造成国家级绿色医院,并统筹“一院两区”构建新的发展格局,全面实现两个院区高质量协同发展。新院区运转情况良好,最大程度发挥了新院区功能,有效满足了人民群众就医需求,完善了太白湖新区服务功能,得到了社会各界的高度评价。在抗击新冠疫情工作中,院党委统一领导,统一部署,靠前指挥,高效率组建支援湖北医疗队、山新医院救援队、援市传染病医院医疗队、援市区医疗队和专家组、医院本部抗击疫情医疗队等。全院医护人员众志成城,不怕危险,勇往直前,取得了疫情防控工作的阶段性成果,医院无一例人员感染,向党和人民交上了一份合格的答卷,被省委、省政府授予“全省抗击新冠疫情先进集体”荣誉称号,被省总工会授予山东省“五一劳动奖状”,160余人受到中央、省、市级表彰。鉴于所取得的成绩,医院先后荣膺全国五一劳动奖状、全国卫生系统先进集体、全国先进基层党组织、全国精神文明建设先进单位、全国百姓放心百佳示范医院、全国模范职工之家、全国改善医疗服务示范医院、全民健康管理示范医院、全国巾帼建功先进集体等多项国家级荣誉。医院跻身全国综合医疗机构互联网品牌传播100强。医院将继续坚持“一切为了大众健康”的服务宗旨,努力把医院打造成为集医疗服务、科学研究及人才培养为一体的特色鲜明、国内知名的区域医学中心,为人民群众健康保驾护航。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

谢晓燕 副主任医师

高尿酸血症、痛风、妊娠糖尿病、妊娠甲状腺疾病、骨质疏松症、甲亢、糖尿病、高血压、甲减、甲状腺癌术后抑制、肾上腺疾病、以及性早熟、矮小症、肥胖症、垂体疾病的诊疗。

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擅长:高尿酸血症、痛风、妊娠糖尿病、妊娠甲状腺疾病、骨质疏松症、甲亢、糖尿病、高血压、甲减、甲状腺癌术后抑制、肾上腺疾病、以及性早熟、矮小症、肥胖症、垂体疾病的诊疗。
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崔维县 主治医师

生长发育,糖尿病,甲状腺疾病

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擅长:生长发育,糖尿病,甲状腺疾病
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李懂 主治医师

糖尿病及其并发症,甲亢,甲减,桥本甲状腺炎,慢性甲状腺炎,甲状腺结节,高脂血症,高尿酸血症,肥胖症,骨质疏松症,垂体疾病,肾上腺疾病(继发性高血压)等

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患友问诊

身高142cm,担心生长激素不足,咨询健康指导。
22
2024-11-20 14:25:48
8岁半男孩,130厘米,食欲正常但长高缓慢,担心是否存在小儿食欲不振、偏食、厌食及缺锌引起的侏儒症的风险?
28
2024-11-20 14:25:48
儿子患有侏儒症,女儿正常,咨询侏儒症是否遗传及治疗方法。患者男性21岁
62
2024-11-20 14:25:48
4岁半宝宝,需补充锌和DHA,预防侏儒症和促进大脑发育。
43
2024-11-20 14:25:48
侏儒症患者,咨询生育能力及治疗相关注意事项。
58
2024-11-20 14:25:48
脚矮走路有扒的,想知道是否是朱儒症,是否会遗传给后代?患者女性45岁
6
2024-11-20 14:25:48
身高矮,担心侏儒症影响生活质量及恋爱关系。
50
2024-11-20 14:25:48
孩子食欲不振、偏食,疑似缺锌引起的侏儒症
47
2024-11-20 14:25:48
我想了解侏儒症对生育能力的影响,并询问是否有特定的用药注意事项。
24
2024-11-20 14:25:48
我哥哥天生侏儒症和强直性脊柱炎,下肢内弯无法行走,身高1.32cm,小时候是三级残疾,现更严重,想重新鉴定。患者男性37岁
65
2024-11-20 14:25:48

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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