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济宁市第一人民医院高新区分院侏儒症专家

简介:

济宁市第一人民医院始建于1896年,前身为美国教会巴可门医院和山东省立医院第三分院,是山东省历史悠久、文化深厚的百年老院之一。经过120余年的发展,医院现已成为山东省鲁西南地区学科门类齐全、医疗设备先进、专业特色突出的三级甲等大型综合公立医院。医院始终以准确定位、服务社会、以人为本、追求卓越为己任,努力打造成为医、教、研、管协同发展的高水平现代化管理智慧医院,是山东第一医科大学附属济宁第一人民医院、山东中医药大学教学医院、安徽医科大学济宁临床学院、济宁市医学科学研究院、济宁医学院第一临床学院、是国际爱婴医院、国家卫健委国际紧急救援中心网络医院、国家卫健委脑卒中筛查与防治基地、国家卫健委五星高级卒中中心、国家五星级急性上消化道出血救治快速通道救治基地、中国胸痛中心、国家卫健委舒适化医疗研究基地、国家卫健委内镜与微创医学培训基地、国家级住院医师规范化培训基地、全国健康管理示范基地、中国医师协会腹腔镜外科培训基地、中国心衰中心、国家卫健委临床药师培训基地和国家药物临床试验机构、中华医学会临床药师师资培训中心、国家标准化代谢性疾病管理中心、国家标准化房颤中心“卓越中心”、国家级博士后科研工作站、山东省胸痛中心、山东省创伤中心。是山东省区域医疗中心、山东省心血管专科区域医疗中心、山东省神经专科区域医疗中心、济宁市区域医疗中心、济宁市航空紧急医学救援中心、济宁市远程医疗中心、济宁市心电诊断中心、济宁市医学影像中心、济宁市医学检验中心、济宁市病理诊断中心。医院优化布局,完善一站式服务,为病人提供舒适便捷的就医环境。目前, 医院分总院区、东院区和西院区,设置床位4200张,开设临床医技科室59个,就诊病人辐射山东、江苏、安徽、河南4省的30个县市区,是济宁及周边地区医疗急救和保健康复中心。医院狠抓医疗质量管理,明确各级组织架构,建立“分工明确、协同有效、目标清晰、方法科学”的大质控体系,加强重点科室管理、围手术期等重点环节及高风险操作等重点技术的质量安全管理。有效落实医院精细化管理工作流程,做好建立健全现代化医院管理相关工作,努力提高患者就医质量,建立起管理科学、治理完善、运行高效的质量管理体系。医院集聚各临床重点专科、重点学科各类资源优势,以疾病为纽带,通过学科整合、团队协作方式,集全院之力,重点打造拳头学科,形成新的优势,以点带面,带动高水平医院建设,实现院有名科、科有名医。其中,国家十二五重点建设项目1个(中西医结合儿科),是山东省两个中西医结合研究基地之一,国家临床重点专科建设项目1个(急诊科),山东省临床重点专科26个(产科、耳鼻咽喉科、风湿免疫科、妇科、骨科、呼吸内科、急诊科、康复医学科、泌尿外科、内分泌科、皮肤科、普外科、烧伤科、神经内科、神经外科、肾内科、消化内科、小儿内科、心血管内科、心脏大血管外科、胸外科、血液内科、肿瘤科、临床护理、麻醉科、医学影像科),山东省专科区域医疗中心2个(心血管专科、神经专科),山东省中医药临床重点专科4个(康复科、皮肤科、中医科和护理学)和山东省临床精品特色专科2个(瘢痕专科、脑卒中血管内诊疗),山东省卫生健康委医药卫生重点学科3个(皮肤科、骨外科、临床药学科),山东省孕产期保健特色专科1个(产科)、山东省更年期保健特色专科1个(妇科)。医院连续两年位居全国三级综合医院绩效考核“A+第一方阵”,位居2022年全国地级城市医院百强榜第10名。在2022年全省三级综合医院住院服务绩效评价中,位居全省第5位、地市级医院第2位。医院确立“外引两头、力培中间”的人才发展战略,目前正式职工6921人,高级专业技术人员904人,国务院特殊津贴专家2人,泰山学者青年专家2人,齐鲁卫生与健康领军人才2人,齐鲁卫生与健康杰出青年人才4人,博士研究生导师5人,硕士研究生导师166人,博士后、博士、硕士2166人。国家级博士后科研工作站、华大基因联合实验室先后落户医院,依托济宁市医学科学研究院挂靠我院的优势,先后成立了感染性疾病与免疫生物学研究所等14个研究所。持续建设高水平临床医学实验中心,入驻十个实验室、生物样本存放中心和实验动物中心,开放33个公共科研平台。中心科研平台获批中国微生物菌种保藏管理委员会医学真菌分中心、山东省医学会临床药学研究转化中心、山东省医务系统劳模(高技能人才)创新工作室、上海交通大学医学3D打印创新研究中心分中心,拥有山东省卫生健康委员会医药卫生重点实验室1所、济宁市重点实验室7所、山东省临床医学研究中心分中心5个。医院不断完善全链条医学科研协同创新体系,为医院科研人员、研究生提供开放共享的技术服务平台,保障科研项目实施和科技成果转化,助推医院学术影响力和创新能力大幅提升,促进医院向研究型医院转型。医院以“理念引领、运行畅顺、流程智能、管理到位”的智慧医院样板为目标,结合自身的特点及实际情况,以医院为平台,以病人为中心,以应用技术为载体,加强智慧医疗建设,逐步实现改进医疗流程,提升病人的医疗服务,增强医院运营效率。在“电子健康卡”、“一卡通”、“银医”系统、预约挂号、远程医疗会诊平台、门诊流程再造、信息安全、用药监控等多个数字化医院建设方面取得显著成效,受到省、市卫健委命名表彰,被选定为互联网医院建设国家标准试点样本单位。坚持党建引领文化建院,彰显公立医院公益性。医院始终坚持党建引领、文化建院,积极承担公立医院社会责任。创新医联体建设形式,设计“互联网+”模式下精准医疗“同质化”服务项目,组建影像、心电、检验、病理“四大诊断中心”,优质医疗资源下沉到县乡村,构建起了服务同质化的医联体,并连续两年纳入市政府为民办实事项目。医院先后荣获“全国文明单位”、“全国卫生计生系统先进集体”、“健康促进十佳医院”、“中国最佳医院管理团队”、“全国基建管理十佳医院”、“全国医院后勤管理创新先进单位”、“全国医院后勤管理创新示范医院”、“全国改革创新医院”、“全国模范职工之家”、“全国百姓放心百佳示范医院”、“全国综合医院中医药工作示范单位”、“全国青年文明号”、“全国三八红旗集体”、“全国改善医疗服务示范医院”、“全省先进基层党组织”等荣誉称号。医院秉承“诚信、厚德、至善、求精”的院训,以服务医疗改革发展和服务群众为中心,坚持“一院三区”同质化管理,努力抓重点、补短板、抓优势、补弱项,打造环境美、服务优良、技术精湛、数字化、高水平的临床研究型医院,不断提高医院核心竞争力,顺应社会发展和民众期待。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

樊琳琳 副主任医师

擅长糖尿病及其慢性并发症、继发性高血压、痛风、肥胖症、矮小症、性早熟、骨质疏松,及其电解质紊乱,及垂体瘤,甲状腺、肾上腺相关疾病的诊治。

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平均等待 -
擅长:擅长糖尿病及其慢性并发症、继发性高血压、痛风、肥胖症、矮小症、性早熟、骨质疏松,及其电解质紊乱,及垂体瘤,甲状腺、肾上腺相关疾病的诊治。
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李欣雅 主治医师

糖尿病及其并发症,甲状腺相关疾病,脂代谢疾病,继发性高血压以及其他内分泌疾病的诊治。

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擅长:糖尿病及其并发症,甲状腺相关疾病,脂代谢疾病,继发性高血压以及其他内分泌疾病的诊治。
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杨雪阳 主治医师

1、甲亢,甲减,甲状腺结节以及各类甲功异常的解读 。2、糖尿病,血脂异常,高血压,脂肪肝,肥胖,高尿酸血症,痛风等代谢性疾病的规范化诊治。3、儿童以及婴幼儿甲状腺疾病4、妊娠期甲状腺疾病以及血糖控制

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平均等待 -
擅长:1、甲亢,甲减,甲状腺结节以及各类甲功异常的解读 。2、糖尿病,血脂异常,高血压,脂肪肝,肥胖,高尿酸血症,痛风等代谢性疾病的规范化诊治。3、儿童以及婴幼儿甲状腺疾病4、妊娠期甲状腺疾病以及血糖控制
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患友问诊

11岁儿童身高不高,母亲是侏儒症患者,想了解是否可以办理残疾证以及日常生活中需要注意的地方。患者男性11岁
49
2024-11-20 14:16:15
孩子9岁,食欲不振,偏食,指甲有白点,容易口腔溃疡,有腿疼症状,询问侏儒症治疗。
7
2024-11-20 14:16:15
我想知道侏儒症是否会影响男性生育能力,并且我打算要孩子了,需要注意什么?
10
2024-11-20 14:16:15
5岁儿童总是啃手指甲,食欲不振,可能是缺锌的表现,如何正确补充?
16
2024-11-20 14:16:15
我想知道如何检测是否会遗传侏儒症?患者女性22岁
54
2024-11-20 14:16:15
患者咨询身高问题,担心自己是否患有矮小症或侏儒症,希望得到专业医生的解答和建议。患者女性23岁
24
2024-11-20 14:16:15
侏儒症治疗用药咨询
55
2024-11-20 14:16:15
37周胎儿股骨长偏短,担心是否会有侏儒症,其他指标正常,父母身高也不是很高。患者女性32岁
19
2024-11-20 14:16:15
孩子患有软骨发育不全,想了解罗盖全三的用药情况。患者女性1岁4个月
55
2024-11-20 14:16:15
胎儿腿短股骨偏小,怀疑与孕期饮食和营养摄入不足有关,担心侏儒症。患者女性24岁
23
2024-11-20 14:16:15

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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