在灯光的照耀下，一个面黄肌瘦的孩子看起来如同一个小金人，事实上，他皮肤巩膜的颜色让人毛骨悚然，但有些许的心疼，他，到底是怎么了？

 

他精神萎靡，表情痛苦，说实话，还能活多久，医生心里也是未知数。

 

但是在谈话的时候，却是下了病危通知书的。

 

一个男人和一个女人哭着问医生，就没有别的办法了吗？

 

医生并没有给他们准确的答复，只是说，我们会尽力的。

 

12岁之前，平安无事，12岁以后，病入膏肓，究竟是什么疾病，如此凶险？

 

医生说，很不幸，12岁的小毛被确诊为肝豆状核变性，很多家长对这种疾病，都会感到陌生，医学上，肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传性疾病，因P型ATP7B基因异常，导致铜在体内蓄积，虽然从出生开始到发病前可以有很长一段时间的无症状期，但随着体内铜含量的逐渐增加，5-12岁之后儿童就会发病。

 

因为肝脏是进行铜代谢的主要器官，所以一旦大量的铜蓄积，就会直接损害肝脏，轻者会出现慢性活动性肝炎，重者则有可能出现肝硬化，急性或亚急性肝炎，甚至是爆发型肝炎。

 

也有一些患者出现神经系统的症状，比如程度不等的锥体外系症状，如腱反射亢进，肌张力改变，精细动作困难，肢体震颤，面无表情，构音及书写困难等等。

 

因为属于基因突变所致疾病，所以到目前为止，尚没有一种特效的治疗方法，为了对抗铜沉积，患者往往需要终身服药。

 

遗憾的是，因为发现不及时，送到医院的时候，小毛已经出现了严重的爆发型肝炎，医生将其收进重症监护室，给予及全力抢救，但遗憾的是，抢救了十天，用了将近十万，小毛的病情却越来越差，甚至出现了腹腔积液，消化道出血等不良并发症。

 

最终，小毛的父母含泪签字放弃抢救，12岁，生命就此枯萎，怎能不让人扼腕叹息。

 

千万不要忽视肝豆状核变性，越早发现治疗效果越好，一般判断有无此病，最简单的方法就是到医院抽血检查血清铜蓝蛋白，正常儿童体内铜蓝蛋白打的含量是200-400mg/L，如果低于200mg/L，则要警惕此病。

 

肝豆状核变性的孩子，在角膜边缘可以出现棕黄色的色素环，呈环状，因此也被称为K-F环，这是此病的典型表现，更不能忽视。

 

 

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    肝豆状核变性由Wilson在1912年首先描述，故又称为Wilson病。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，该病的发病率为1/30 000～1/100 000，致病基因携带者约为1/90，在中国较多见。好发于青少年，男性比女性稍多，如不恰当治疗将会致残甚至死亡。由于也是至今少数几种可治的神经遗传病之一，关键是早发现、早诊断、早治疗。

    正常人每日自肠道摄取少量的铜，铜在血中先与白蛋白疏松结合，在肝细胞中铜与α2-球蛋白牢固结合成具有氧化酶活性的铜蓝蛋白。循环中90%的铜与铜蓝蛋白结合，铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成。铜在各脏器中形成各种特异的铜-蛋白组合体，剩余的铜通过胆汁、尿和汗液排出。但是患该病的人，血清中过多的游离铜大量沉积于肝脏内，造成小叶性肝硬化。当肝细胞溶酶体无法容纳时，铜即通过血液向各个器官散布和沉积。基底节的神经元和其正常酶的转运对无机铜的毒性特别敏感，大脑皮质和小脑齿状核对铜的沉积也产生症状；铜对肾脏近端小管的损害可引起氨基酸、蛋白以及钙和磷酸盐的丢失；铜在眼角膜弹力层的沉积产生K-F环，与此同时，肝硬化可产生门静脉高压的一系列变化。

抗抑郁药物常见不良反应包括头晕乏力、口干、恶心、消化不良、腹泻、失眠、多汗等，往往在服药的前几天明显，随着服药时间延长逐渐减轻。在最初阶段与食物同服可减少恶心的发生率，且大多数患者描述恶心是一个短暂的不良反应。

服药的前 2 周是最容易停药的阶段。因为这个阶段，药物的作用没有充分发挥出来，而不良反应可能先出来了，患者主观感觉用药后"更糟糕了"。那么开怎么办呢。

如患者在服药第 1 周出现诸如胃肠道反应、困倦、焦虑等不严重的不良反应时，这是很普遍的且多是阶段性不持久的；

若服药后不良反应长期存在但程度不重，如出汗、便秘、体重增加等，如果对日常生活的影响不明显则继续用药，同时调整生活饮食习惯；

如不良反应明显时，比如严重的性功能障碍、肝功能异常等，需要评估不良反应是否抗抑郁药物所致，必要时尽快减药、换药。

在服药一段时间后，症状部分或完全消除时，患者往往会担心长期用药可能成瘾，或由于病耻感，觉得吃药就意味着有病，于是自行减药、停药，导致病情复发，这个阶段建议多跟医生沟通，获得专业支持和帮助，规范治疗。

 

妊娠或计划妊娠妇女、产后抑郁是否使用抗抑郁药物

对症状较轻的患者给予健康教育、支持性心理治疗即可；

对轻度⁃中度抑郁症患者，建议心理治疗，如认知行为治疗和人际心理治疗；

对重度或有严重自杀倾向的患者可以考虑抗抑郁药治疗，目前孕妇使用最多的是 SSRIs 类药物 。研究显示 ，除帕罗西汀外，孕期使用 SSRIs 类抗抑郁药并未增加胎儿心脏疾病和死亡风险，但可能增加胎儿早产和低体重风险。SNRIs 类药物和米氮平可能与发生自然流产有关。如果产后开始使用 SSRIs治疗 ，应避免使用氟西汀，因其活性代谢产物去甲氟西汀更容易排泄到母乳，其半衰期长达 1~2 周，母乳喂养的婴儿可能有蓄积效应 ，其他SSRIs 类 药物在乳汁中的浓度较低。

没有绝对安全的药物，如病情严重不用药疾病的波动也会增加孕妇和胎儿风险，需要权衡沟通药物治疗对母亲和胎儿的获益与不治疗的风险。

 

【健康科普】孩子坐不住好动是什么原因?孩子坐不住，总是好动，似乎身体里藏着无尽的活力，动作敏捷而充满活力，时而蹦蹦跳跳，时而手舞足蹈，一刻也停不下来。

孩子的这种好动确实可能会影响到学习。具体表现和影响可以从以下几个方面来阐述：

一、注意力分散

孩子的好动往往伴随着注意力的不集中。在学习过程中，他们需要将注意力集中在老师的讲解、课本的内容或作业的完成上。然而，由于好动，他们容易分心、走神，导致对知识的吸收不完整、不准确。这种注意力的分散会直接影响他们对新知识的理解和掌握，进而影响学习成绩。

二、课堂秩序破坏

孩子的好动还可能在课堂上造成秩序混乱。他们可能难以安静地坐着，会打断老师讲课或同学学习，甚至破坏课堂秩序。这种行为不仅会影响自己的学习氛围，还会干扰到其他同学，降低整个班级的学习效率。

三、学习困难

由于好动导致的注意力不集中和课堂秩序破坏，孩子在学习上可能会遇到更多的困难。他们可能无法有效地获取和处理知识，从而在理解、记忆、应用知识方面出现问题。这不仅会导致学习成绩下降，还会进一步打击孩子的学习自信心和积极性。

四、心理健康影响

此外，好动还可能对孩子的心理健康产生负面影响。孩子可能会因为学习上的不如意而产生焦虑、沮丧等负面情绪，甚至对学习产生抵触心理。这种抵触心理会进一步降低他们的学习兴趣和动力，形成恶性循环。

五、社交问题

在学校的不良表现也可能影响孩子与老师、同学之间的关系，导致社交问题。他们可能因为好动而与同学发生冲突，无法建立良好的人际关系，进一步影响他们的社交能力和情感发展。

【健康科普】孩子坐不住好动是什么原因?孩子的好动确实可能会影响到学习。因此，家长和老师需要给予更多的理解、支持和帮助。他们可以通过行为干预、心理辅导、药物治疗等多种方式，来改善孩子的症状，为孩子创造一个有利于学习和成长的环境。同时，家长和老师也应该关注孩子的心理健康和社交能力的发展，帮助他们建立积极的学习态度和良好的人际关系。

【健康科普】孩子不停的清嗓子是什么原因?这可能是众多家长都曾遇到过并感到困惑的问题。

孩子不停地清嗓子可能是由多种原因引起的，以下是一些常见的原因及解析：

慢性咽炎：

症状：由于咽部黏膜慢性炎症，孩子会感到咽部不适，如干燥、发痒、有异物感等，从而频繁清嗓子。

治疗：家长应带孩子去医院就诊，按医生建议使用药物治疗，同时保持室内空气湿润，避免辛辣、油炸等刺激性食物。

扁桃体炎：

症状：由于慢性扁桃体炎、双侧扁桃体肥大以及咽后壁淋巴滤泡增生导致喉咙异物感，孩子会有咽干、咽痒等感觉，导致频繁清嗓。

治疗：可用中成类药物和抗感染药物控制症状。

反流性咽喉炎：

症状：可能与胃食管返酸有关，表现为咽喉部有咽部堵、异物感，有黏痰附着，经常爱清嗓等症状。

治疗：建议去消化内科进行对症治疗，采用抑酸药物进行对症治疗，同时清淡饮食，少吃油腻刺激的食物。

过敏原：

过敏体质的孩子可能因为吸入灰尘、花粉等过敏原，导致咽部不适，出现清嗓子症状。

治疗：家长应了解孩子的过敏原，尽量避免接触。同时，在医生指导下使用抗过敏药物，减轻过敏症状。

孩子长时间大声说话、吃零食、喝碳酸饮料等不良生活习惯，可能导致咽部不适，引起清嗓子。

改善：家长应教育孩子养成良好的生活习惯，避免长时间大声说话，少吃零食、碳酸饮料等刺激性食物。

抽动症：

症状：除了清嗓子外，还可能有眨眼、耸肩、耸鼻子等其他伴随症状。

治疗：这是儿童精神科的问题，需要及时进行抗精神类药物的治疗，比如盐酸硫必利片等。

【健康科普】孩子不停的清嗓子是什么原因?孩子清嗓子的原因多种多样，家长应密切关注孩子的身体状况，找出病因，并在医生指导下采取相应措施。同时，培养孩子良好的生活习惯，保持室内空气湿润，预防感冒等疾病，有助于减少孩子清嗓子的发生。

抑郁症复发率高达 50%~85%，其中有 50% 患者的复发在疾病发生后2年内 发生。目前倡导全病程治疗，包括急性期、巩固期和维持期治疗。

 

（1）急性期治疗（8~12 周）：控制症状，尽量达到临床治愈（抑郁症状完全消失的时间>2 周）、促进各项功能恢复到病前水平，提高患者生命质量。

 

（2）巩固期治疗（4~9 个月）：在此期间患者病情不稳定，复燃风险较大，原则上应继续使用急性期治疗有效的药物，并强调治疗方案、药物剂量、使用方法保持不变。

 

（ 3）维持期治疗：维持治疗时间的研究尚不充分，目前认为并非所有抑郁症患者均需要维持治疗。对有复发倾向的患者，应该至少维持治疗 2~3 年，这些患者包括第 3 次及以上的复发患者、有明显社会心理应激因素的患者、有残留症状或者发病年龄早或者有家族史的患者。维持治疗结束后，病情稳定可缓慢减药直至终止治疗，一旦发现有复发的早期征象，应迅速恢复原治疗。

 

抗瘢痕药的原理是什么？你用对了么？