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山东省儿童医院,山东省立第一医院亚急性扁平苔藓专家

简介:

山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)坐落在山东济南,历经百年风雨,发展成集医疗、科研、教学、预防、保健、指导基层为一体的省内功能最齐全、医疗服务能力最强的现代化综合三级甲等医院,是国内外知名、山东省医疗卫生行业的龙头医院。现有中心院区和东院两个院区,职工6955人,编制床位3889张。全国三级公立医院绩效考核国家监测指标排名居全国第20位,考核等级为A+;中国医学科学院中国医院科技量值(STEM)排名第32位,所有医疗专业进入科技量值学科排行榜前100强。入选国家区域医疗中心输出医院,依托我院的山东省立医院菏泽医院和山东省立医院泸州医院双双获批国家区域医疗中心项目,在省内尚属首例。“内分泌糖脂代谢与脑老化”教育部重点实验室获批立项建设。获批国家紧急医学救援基地第一批建设单位、国家心脑血管疑难疾病诊疗能力提升工程单位、国家中西医协同“旗舰”医院建设单位,建有国家突发中毒事件卫生应急移动处置中心(山东),是罕见病诊疗山东牵头医院。先后获“全国卫生系统先进集体”、“全国改革创新医院”、“智慧健康医疗创新驱动单位”、“全国改善医疗服务示范医院”、“人文品牌医院”、“全国模范职工之家”等称号。医院历史悠久,砥砺曲折,从建院伊始便始终与国家的兴衰和民族的命运紧密相连,经历沦陷和战争,屈辱与光荣,从烽火硝烟的峥嵘岁月走到了伟大复兴的新时代。1897年,德国天主教会创办“万国缔盟博爱恤兵会医院”,这是医院的雏形。随后,数次迁址,先后更名“青岛守备军民政治部铁道部济南医院”、“同仁会济南医院”。1945年日本投降,山东省政府医务所改称山东省立医院,并接管“日本同仁会济南医院”。1948年,济南解放,医院被我党领导的华东国际和平医院接管,挂山东省立医院、华东国际和平医院两块牌子。至此,省立医院走进了党和人民的怀抱,翻开了崭新的历史篇章,焕发出新的勃勃生机。1953年,山东省人民政府发文,山东省立医院改名为“山东省立第一医院”。1959年,经山东省委批准,医院又改名为“山东省立医院”。1967年被改为“山东省人民医院革命委员会”,直到1978年,启用“山东省人民医院”圆形印章。1982年,山东省人民政府命名医院为山东省红十字会医院。1984年,根据山东省卫生厅通知,正式启用“山东省立医院”。2007年,建院110周年之际,“山东省立医院集团”挂牌,医院在国内率先探索走集团化发展的道路。2019年,山东第一医科大学附属省立医院揭牌,医院迈出了高质量跨越式发展的新步伐。历史是一面镜子,它照亮现实,也照亮未来。一代代省医人继承红色革命精神,坚定不移坚持党的领导,全面加强党的建设,全面实行党委领导下院长负责制,坚持高质量党建引领高质量发展,努力践行为中国人民谋幸福、为中华民族谋复兴的光荣使命,在保障人民群众健康,推动卫生事业进步中发挥了重要作用,用智慧和奉献铸就了“精诚仁和”的省医精神,用责任和担当谱写了大医精诚的春秋华章。2021年,为赓续红色基因,弘扬红色精神,省立医院院史馆被中共山东省委党史研究院遴选为山东省党史教育基地,是国内综合性医院首家。坚持医疗服务是立院之本。多年来,医院坚持以人民健康为中心,勇攀技术高峰,不断优化服务,持续提升医疗服务质量和安全,为人民生命健康安全保驾护航。2022年全院总诊疗383万人次,年出院19.96万人次,手术16万台次,平均住院日6.09天。在全省三级综合医院住院服务绩效评价中,病例组合指数(CMI)、疑难病例占比(RW≥2)连续多年保持全省第一。医院辅助生殖技术达国际先进水平;活体肝移植技术、Ⅰ型主动脉夹层治疗、经胸微创室间隔缺损封堵术、耳神经与鼻颅底外科手术等国内领先,磨痂术在烧伤深Ⅱ度的应用被国内医院广泛推广。创新医疗服务模式,开展预约诊疗、日间手术、多学科门诊、特色专病门诊、罕见病门诊、高端国际医疗门诊,以互联网医院为基础打造智慧医院,致力于为患者提供高品质的诊疗服务。推进优质护理服务,深化护理亚专科建设,发展专科护理与特色护理服务,探索实施“互联网+护理服务”,深化内涵、拓展外延、改善服务,连续五年获评全国医院品管圈大赛一等奖。坚持人才是第一资源。医院全面实施人才强院战略,引进高层次医学领军人才,培养中青年骨干,创新人才评价机制,落实职称“双自主”评价,加大年轻干部选拔力度,推动了医院人才队伍建设显著提质增效。医院拥有硕士及以上学历2240人,占在职职工的34.45%,高级职称1520人,占在职职工的23.38%;拥有院士1人,双聘院士8人,院士工作站3个,国务院政府特殊津贴人员54人,国家百千万人才工程(第一层次)专家2人,千人计划青年专家1人,国家优秀青年科学基金1人,省部级突出贡献专家25人;“泰山学者”攀登计划专家4人,“泰山学者”岗位特聘专家16人,“泰山学者”青年专家17人。坚持学科建设是医院高质量发展的核心内涵。医院以国家重大需求和人民生命健康需求为导向,立足实际,统筹兼顾,重点突破,按照“错层布局、分层建设、抓优扶强、突出特色”的思路,逐步构建结构合理、优势显著、特色鲜明、多学科协调发展的学科格局。现有46个学科学术体系,妇科、产科、内分泌科、心脏大血管外科、耳鼻咽喉科、神经外科、烧伤科、疼痛科、中医肾病科、临床护理、消化内科等国家级临床重点专科15个,省级临床重点专科31个,省级医疗质量控制中心22个(居全省第一)。内分泌科、重症医学科跻身复旦大学最佳专科声誉排行榜,耳鼻喉科、烧伤科、整形外科获提名;心外科、妇产科跻身北京大学最佳临床学科评估排行榜。坚持创新是引领发展的第一动力。围绕建设国际知名的研究型现代化强院总目标,医院打造系统完善的医学科研创新体系,制定科研创新发展规划,理顺科研创新工作机制,在完善科创政策机制、科创平台提升、科研立项突破、科研成果转化等方面持续发力,屡创佳绩。2020年度中国医学科学院科技量值排名中,我院所有医疗专业进入科技量值学科排行榜前100强,内分泌科、重症医学科均位列全国第9;妇产科位列全国第16,骨外科位列全国第19。科创平台支撑坚强有力,现有省部级科创平台30个,其中国家中医药管理局三级实验室1个,省重点实验室5个,省工程实验室4个,国家临床医学研究中心山东省分中心8个以及其他各类省级研究中心12个。已建成6个专病数据库,拟建专病数据库不少于10个。科研立项和论文发表连续突破。近3年来,国家自然基金连续年立项超过40项,三年总立项128项,优青项目实现历史性突破,重大、重点、国际交流合作项目不断立项,科研经费连续破亿元大关。三年SCI(E)收录论文近2000篇,其中2019年,SCI第一作者第一单位论文收录数量638篇,居全国医疗机构第23位,全省第1位。2020年省自然基金立项128项,居省内医疗机构第一位;2021年省自然基金立项167项,取得新的历史性突破。科技成果转化快速起步,三年实现成果转化29项300余万元,授权专利123项。坚持落实立德树人任务,不断深化医学教育工作,理顺教学管理机制,强化师资队伍,改善硬件设施,为我国的卫生健康事业培养了一批批创新能力优秀、临床技能突出、社会认可度高的医学人才。医院教学渊源始于1932年成立的山东省立医学专科学校。1953年承担着山东医学院60%的临床教学任务。目前,承担山东大学、山东第一医科大学的本科、硕士、博士的教育培养任务,是国家级首批住院医师规范化培训基地(西医)、专科医师规范化培训制度试点基地和住培重点专业基地(儿科、妇产科、外科、口腔全科)。近年来,医院教学管理体制不断理顺。建立了“教学指导委员会-教学管理部门-教研室”的三级管理架构,涵盖本科教学、研究生培养、毕业后医学教育、继续医学教育等医学教育全周期。持续加大教学投入,教学环境和基础条件得到显著改善。注重师资队伍建设,完善激励机制,健全考核评价制度,打造了一支教学意识强、教学本领硬的骨干师资队伍。医院现有博士研究生指导教师122名,硕士研究生指导教师408名,住培指导医师840名、责任导师522名,取得山东省高校教师资格证书865人。每年带教本科见习、实习生,硕士、博士研究生,住院医师及专业医师等近3000名。近5年,毕业博、硕士研究生、住培医师2500余人,150余人获评国家级、省级荣誉称号,在国家级、省级技能大赛中屡获佳绩。坚持国际视野,注重加强与国外医疗机构、科研院校的交流,开创了国际交流与合作的新局面。与美国、加拿大、澳大利亚、韩国、日本、新加坡、英国、法国、德国等国家的医院和大学建立医疗、教学、科研密切联系,开展人员互访与学术交流。鼓励专家学者外出考察进修学习,提高前沿思维、临床技能和科研水平。此外,医院还通过选派技术骨干、远程医学服务等方式,向坦桑尼亚、塞舌尔、汤加、布基纳法索、乌克兰等多个国家提供医学国际援助,提升了医院的国际知名度和美誉度。坚持公益导向,切实发挥龙头医院的辐射带动作用,承担支援欠发达地区、突发事件应急救援、重要活动医疗保障等的任务,开展志愿服务和惠民项目,以实际行动践行医者大爱的责任担当。目前,已与省内77家医院建立医疗联合体,牵头成立了疼痛、产科等55个专科(病)联盟,入盟的专业科室4090个。挂靠在我院的山东省远程医学中心,实现联网2604家医疗机构,其中省内2626家,省外85家,远程医疗服务省内覆盖率达100%,推动优质医疗资源下沉。支援重庆14区县、青海省海北州、新疆喀什地区、西藏日喀则等中西部地区医疗机构,提升当地医疗机构诊疗水平。新冠肺炎疫情暴发后,全面筑牢院内防控体系的同时,圆满完成了驰援湖北、院内防控、省内指导、国际援助等应急救援任务。拼搏成就梦想,奋斗铸就辉煌。新时代的奋进征程中,山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)将按照上级要求,凝心聚力,主动作为,充分发挥龙头医院高质量发展的引领示范作用,全面推动医院改革发展各项事业奋力走在前,开创新局面,为健康山东、健康中国建设贡献省医智慧和力量。光线性扁平苔藓是一种长期日光照射后引起的苔藓样皮疹,也称热带扁平苔藓、亚热带扁平苔藓、苔藓样黑皮病、环状萎缩性苔藓。,日光曝晒,手腕,前臂,下肢远端,骶骨前区,可应用强效糖皮质激素治疗,如氯倍他索或倍他米松外用,曲安西龙皮损内注射有一定疗效。也有口服阿维A配合外用糖皮质激素获得很好疗效的报道。,与经典型扁平苔藓相鉴别,1.忌吃纤维素比较高的食物;2.忌吃比较粗糙的食物;3.忌吃刺激性比较大的食物。,相关检查:皮肤涂片显微镜检查,。

李强 主任医师

面颈部除皱,年轻化,重睑,隆鼻,隆下巴,隆胸,缩胸,瘦脸,瘦小腿,肉毒素注射,玻尿酸注射,自体脂肪注射,抽脂手术,体形雕塑,腋臭微创手术及黄金微针治疗等;光子嫩肤,各种激光治疗,祛各种色斑,祛痣,祛疣,血管瘤,痤疮,脱毛治疗,各种瘢痕、疤痕疙瘩治疗等;各种难愈性创面,美容创伤,烧烫伤等。 衰老,皱纹,体型塑形,各种色斑,各种瘢痕

好评 99%
接诊量 1207
平均等待 2小时
擅长:面颈部除皱,年轻化,重睑,隆鼻,隆下巴,隆胸,缩胸,瘦脸,瘦小腿,肉毒素注射,玻尿酸注射,自体脂肪注射,抽脂手术,体形雕塑,腋臭微创手术及黄金微针治疗等;光子嫩肤,各种激光治疗,祛各种色斑,祛痣,祛疣,血管瘤,痤疮,脱毛治疗,各种瘢痕、疤痕疙瘩治疗等;各种难愈性创面,美容创伤,烧烫伤等。 衰老,皱纹,体型塑形,各种色斑,各种瘢痕
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陈黎明 副主任医师

冠心病,高血压,心肌炎,心律失常,心力衰竭,肥厚型心肌病,酒精性心肌病,扩张型心肌病,心脏神经症,血脂异常,先天性心脏病

好评 99%
接诊量 1668
平均等待 15分钟
擅长:冠心病,高血压,心肌炎,心律失常,心力衰竭,肥厚型心肌病,酒精性心肌病,扩张型心肌病,心脏神经症,血脂异常,先天性心脏病
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刘雯敏 副主任医师

临床工作十余年,主要从事于皮肤肿瘤的诊断与治疗,其他损容性皮肤病诊疗与皮肤美容咨询。

好评 100%
接诊量 239
平均等待 30分钟
擅长:临床工作十余年,主要从事于皮肤肿瘤的诊断与治疗,其他损容性皮肤病诊疗与皮肤美容咨询。
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陈修德 主任医师

泌尿系结石的微创治疗和预防,如经皮肾镜碎石和输尿管镜碎石取石术等。对慢性前列腺炎的诊治亦有独到的研究。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:泌尿系结石的微创治疗和预防,如经皮肾镜碎石和输尿管镜碎石取石术等。对慢性前列腺炎的诊治亦有独到的研究。
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高昆 副主任医师

耳鼻咽喉常见病、多发病的治疗,咽喉及头颈部肿瘤(喉癌、下咽癌、甲状腺肿瘤等)、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的手术治疗,尤其擅长扁桃体肥大、腺样体肥大、声带息肉、咽喉部血管瘤、早期喉癌、早期下咽癌的微创手术治疗。

好评 100%
接诊量 161
平均等待 15分钟
擅长:耳鼻咽喉常见病、多发病的治疗,咽喉及头颈部肿瘤(喉癌、下咽癌、甲状腺肿瘤等)、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的手术治疗,尤其擅长扁桃体肥大、腺样体肥大、声带息肉、咽喉部血管瘤、早期喉癌、早期下咽癌的微创手术治疗。
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王斌 副主任医师

从事精神卫生临床工作20余年,擅长对于抑郁焦虑,强迫恐惧,社交困难,精神分裂症等精神心理疾患的药物治疗,擅长对于青少年常见心理问题,学习困难,夫妻婚姻问题,家庭关系问题的心理治疗。

好评 99%
接诊量 1252
平均等待 -
擅长:从事精神卫生临床工作20余年,擅长对于抑郁焦虑,强迫恐惧,社交困难,精神分裂症等精神心理疾患的药物治疗,擅长对于青少年常见心理问题,学习困难,夫妻婚姻问题,家庭关系问题的心理治疗。
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王晖 副主任医师

对胸外科各种疾病,包括肺结节在内的肺部肿瘤、食管肿瘤、纵隔肿瘤、肺大疱以及胸外伤等胸部疾病的诊断及微创手术为主的综合治疗具有丰富的临床经验,针对不同患者设计最佳治疗方案,专注患者的术后全程管理,尤其擅长肺小结节的诊断和精准肺段切除手术。

好评 100%
接诊量 1429
平均等待 1小时
擅长:对胸外科各种疾病,包括肺结节在内的肺部肿瘤、食管肿瘤、纵隔肿瘤、肺大疱以及胸外伤等胸部疾病的诊断及微创手术为主的综合治疗具有丰富的临床经验,针对不同患者设计最佳治疗方案,专注患者的术后全程管理,尤其擅长肺小结节的诊断和精准肺段切除手术。
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周玮琰 副主任医师

诊治各种玻璃体和视网膜疾病及眼外伤,如各种眼部外伤、玻璃体混浊、视网膜脱离、糖尿病视网膜病变、黄斑疾病等玻璃体视网膜疾病的手术治疗。

好评 100%
接诊量 85
平均等待 10小时
擅长:诊治各种玻璃体和视网膜疾病及眼外伤,如各种眼部外伤、玻璃体混浊、视网膜脱离、糖尿病视网膜病变、黄斑疾病等玻璃体视网膜疾病的手术治疗。
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李晓明 主治医师

肺部感染 肺结节 慢性阻塞性肺疾病 支气管炎的诊疗

好评 100%
接诊量 1196
平均等待 15分钟
擅长:肺部感染 肺结节 慢性阻塞性肺疾病 支气管炎的诊疗
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孔磊 主任医师

1.糖尿病及糖尿病前期(生活方式指导,糖尿病口服药用药指导,胰岛素用药指导,儿童糖尿病,妊娠糖尿病)2.糖尿病并发症(糖尿病肾病,糖尿病视网膜病变,糖尿病合并高血压,糖尿病合并大血管病变,糖尿病足)3.甲状腺疾病(甲亢、甲减、甲状腺结节、亚急性甲状腺炎)4.高血压 5.血脂异常 6.高尿酸血症、痛风 7.内分泌疑难杂症(脑垂体瘤,肢端肥大症,库欣综合征,肾上腺疾病)8.肥胖症 9.消瘦待查 10.骨质疏松症

好评 100%
接诊量 726
平均等待 3小时
擅长:1.糖尿病及糖尿病前期(生活方式指导,糖尿病口服药用药指导,胰岛素用药指导,儿童糖尿病,妊娠糖尿病)2.糖尿病并发症(糖尿病肾病,糖尿病视网膜病变,糖尿病合并高血压,糖尿病合并大血管病变,糖尿病足)3.甲状腺疾病(甲亢、甲减、甲状腺结节、亚急性甲状腺炎)4.高血压 5.血脂异常 6.高尿酸血症、痛风 7.内分泌疑难杂症(脑垂体瘤,肢端肥大症,库欣综合征,肾上腺疾病)8.肥胖症 9.消瘦待查 10.骨质疏松症
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患友问诊

扁平苔藓一年,小腿和胳膊有症状,用药效果不佳,求维生素推荐。
10
2024-11-16 15:10:28
扁平苔藓患者,疲劳,皮肤有小丘疹,咨询增强体质药物。
53
2024-11-16 15:10:28
皮肤发痒,有皮屑,疑似扁平苔藓。
17
2024-11-16 15:10:28
53岁患者,扁平苔藓,耐药结核病,皮肤瘙痒,咨询用药。
32
2024-11-16 15:10:28
牙龈出现白色条状和红肿,吃刺激食物疼痛,疑似口腔扁平苔藓。患者女性30岁
62
2024-11-16 15:10:28
孩子4个月大,脸上长奶藓,想咨询如何治疗和护理。
21
2024-11-16 15:10:28
下嘴唇内侧有一年多的白色症状,疑似扁平苔藓。
18
2024-11-16 15:10:28
手上长扁平疙瘩,治疗未见效,有高血压。
60
2024-11-16 15:10:28
患者患有口腔粘膜病扁苔藓,已购买药物,咨询用药及治疗效果。
37
2024-11-16 15:10:28
口腔扁平苔藓患者询问药物使用及注意事项。
55
2024-11-16 15:10:28

科普文章

#盘状狼疮#亚急性扁平苔藓
171

本病是一种不明原因引起的累及皮肤、毛囊、甲、黏膜的慢性炎症性疾病,多发于中年人,特征性皮疹表现为紫红色多角形扁平丘疹和斑块,好发于手腕、前臂、下肢远端和骶骨前区,患者自觉瘙痒。部分患者皮疹与口服药物有关,如ACEI、噻嗪类利尿剂、抗疟药等。临床上本病包括很多类型,如线状、环形、肥厚性、萎缩性、大炮行、色素性、光线性、和毛发扁平苔藓等。组织学表现为基底细胞液化变性和真皮浅中层淋巴细胞带状浸润。

临床表现

本病表现为小的、紫红色、多角形扁平丘疹,表面有光泽,可见白色网状条纹(Wickham纹),皮疹多分布于手腕和前臂的屈侧,手背、前臂、颈部、骶尾部,可于搔抓部位形成线状分布的新发皮疹(同形反应)。患者自觉瘙痒,皮疹可于数月至数年后消退,部分遗留色素沉着斑。扁平苔藓可累及黏膜部位,最常发生于口腔,表现为双颊黏膜为重的白色网状细纹,也可出现糜烂、溃疡、大疱,伴有烧灼感。部分患者可发生甲扁平苔藓,表现为甲板增厚、粗糙、凹凸不平,也可出现萎缩,特征性的表现为甲翼状胬肉——甲板消失,甲小皮向前覆盖甲床。

检查

组织病理表现为表皮角化过度,颗粒层楔形增厚,棘层不规则肥厚,基底细胞液化变性,真皮上部以淋巴细胞为主的带状浸润。不同亚型的扁平苔藓除上述改变外,还有各自的特征性改变。

治疗

1.治疗慢性病灶,停用可能诱发本病的药物。

2.外用药物强效糖皮质激素软膏、维a酸软膏或钙调神经酶抑制剂等。

3.肥厚性皮疹可采用糖皮质激素皮损内注射。

4.严重者可系统性应用维a酸类或糖皮质激素,以及免疫抑制剂。

5.物理治疗包括冷冻治疗、激光治疗、窄波紫外线治疗均有一定疗效。

盘状红斑狼疮(DLE)是一种累及皮肤或(和)口腔黏膜相对良性的自身免疫性疾病。张水龙等对201例DLE研究中发现,25%伴有消化系统疾患,包括胃、十二指肠溃疡、慢性胃炎、慢性迁延性肝炎、结肠炎、肠息肉及胃癌,10%伴有关节炎。按WHO规定,关节炎史作为判断结缔组织疾病的常用指标,5%患有内分泌系统的疾病,这说明DLE是一种由多因素引起的自身免疫性疾病。

症状体征

1.口腔损害 损害可发生于口腔黏膜的任何部位,主要在唇,其次为颊、舌、腭部,最常见于唇红部,下唇红尤为常见,可能是由于日光照射的缘故。病损可局限于唇红部,也可扩展至唇周皮肤。损害初起为一片或数片鲜红色的充血斑,伴角质性脱屑,边界清楚,红斑中央略微凹陷,周缘略微高起,有放射状白色角化条纹排列,有时发红萎缩的病损黏膜上可见着色斑点或色素脱失,较四周低洼。若病损扩展至唇周皮肤,则唇红皮肤边界模糊不清。唇红萎缩红斑亦可发生糜烂、结痂。

颊黏膜病损仅次于唇黏膜发生,不具对称性,表现为圆形红斑,中央轻度萎缩,周围绕以病损、放射状角化条纹和扩张血管,病损中央也可出现糜烂溃疡。口腔黏膜其他部位常表现为网状、条索状或斑块状白色角化病损,也可伴糜烂溃疡(图1~22)。

2.皮肤损害 皮肤损害可发生于任何部位,最常见于面颊部,颈部“V”字区、手背等易暴露于日光的部位,在耳轮、头皮、胸部、躯干及四肢皮肤也可发生损害。病损若发生在两侧颧颊部,并跨越鼻梁,就形成蝴蝶斑。皮损早期为红斑,逐渐呈持续性片样盘状红斑,大小不等,圆形或椭圆形,或不规则形,边界清楚,表面有灰褐色黏着性鳞屑覆盖,附着牢固,揭下鳞屑,可见其背而有棘刺状角质栓倒刺,损害表面有扩张的毛囊口。皮损中央萎缩、凹陷,边缘隆起,可见扩张的毛细血管围绕成的充血带。斑片不断向外扩展,斑片多时,可互相融合成各种形状。头皮病损可形成永久脱发,耳轮皮损可因瘢痕萎缩造成缺损畸形。陈旧性病损表现为中心色素减退、周围色素沉着环。皮损消退后遗留白癜风样脱色斑(图23~33)。

3.全身症状 本病全身症状一般不明显,少数病人可伴低热、乏力、消瘦、关节酸痛,四肢可有雷诺现象。

用药治疗

局部治疗:①嘱病人注意避免各种刺激因素,特别应注意避免日光照射,如需在日光下活动,也应采取措施,遮挡光照部位。②唇红部病损用0.1%依沙吖啶(利凡诺)液湿敷,每次20min,3次/d。湿敷后可涂擦软膏保护,如溃疡膏、氟轻松软膏、曲安西龙尿素软膏等,有消炎、促愈合作用,50%喹宁霜、10%水杨酸苯酯、氧化锌糊剂、5%对氨苯甲酸酒精溶液均有避光作用。③局部病损严重、长期糜烂不愈,可于病损基底部注射地塞米松2mg,加2%普鲁卡因1ml,3~7天注射1次,根据病情注射2~5次。④雾化吸入治疗适用于本症。

全身用药:口服氯喹、雷公藤、昆明山海棠、沙利度胺(反应停)、环磷酰胺及中药外,尚有以下治疗方法。

1.抗疟药 除氯喹外,尚有羟氯喹和米帕林(阿的平)。现认为羟氯喹副作用最小,推荐的治疗剂量为200~400mg/d,米帕林的用量为100~200mg/d。硫酸羟氯喹应予首选,如在用药8周内临床上无好转或发生副作用,则应改用氯喹,如病损仍不能控制可加用米帕林100~200mg/d,此两种药合用不会增加对视网膜的毒性,但氯喹和硫酸羟氯喹不能同时应用,以免对视网膜的毒性发生累加作用。

2.氨苯砜 对DLE有一定效果,有人评估有效率为52%,而抗疟药为93%。显效者仅25%,副作用为溶血、高铁血红蛋白血症、白细胞减少、假性白血病、可逆性神经病变和精神症状等。剂量应在100mg以内,副作用发生率约20%。

3.维A酸(维甲酸) 第一代的13-顺维A酸和第二代的阿维A酯(依曲替酯)。13-顺维A酸剂量为80mg/d,阿维A酯1mg/(kg·d)、依曲替酸50mg/d。主要副作用有皮肤和口腔干燥,面部红斑,唇炎,头痛,血脂增高,骨质增厚和致畸。

4.维生素E 由于维生素E能促进胶原再生,对细胞膜的保护作用而阻止有利于自身免疫抗体形成的酶释放治疗本病。局部涂用维生素E可增强全身用药效果。维生素E副作用小,故对治疗本病仍有价值。

饮食保健

1,食疗方:

1)熟地、山萸肉炖鸭肉配方:熟地20克、山萸肉15克 、鸭肉80克。

制法:将鸭肉洗净切块,同药材一起加水适量放入炖盅内,隔水炖3小时,食用。

功效:熟地性味甘温入肝肾经,有滋阴养血功能,治胃阴不足;山萸肉性甘咸性平、有滋阴养胃之功能。本食疗方适用于肝肾阴虚型之盘状红斑狼疮、狼疮性肾炎、急性复发型、久病阴虚或激素用药过久合并脾肿大,肝功肾功损害者。

2)人参、北芪炖乳鸽配方:红参10克。北芪30克 。乳鸽1只

预防护理

1,预防:

1)树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染。避免饮酒和过度疲劳。

2)去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。

3)避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视。

4)对肼酞嗪、普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理作用。

5)患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产。

2,术前准备

1)一般防治 为了防止本病的发展或恶化,宜采用下列措施:①避免饮酒和过度疲劳;②如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽、穿长袖衣服和长裤,避免在烈日下暴晒;③避免受凉、感冒或其他感染。

2)全身治疗

(1)抗疟药:氯喹0.25g,1~2次/d,病情好转后减量,有时每周0.25~0.5g即可控制病情发展。疗程视病人的耐受情况和病情而定。

(2)环磷酰胺静脉用药,400~600mg静滴,每周1次。也可150~300mg/d,分2~3次口服。

(3)糖皮质激素:对某些播散型病人,使用氯喹治疗无效或不能耐受时,可考虑该种药物的使用,并且应尽量用小剂量与其他抗风湿药物联合用药以提高疗效,减少副作用。

(4)中药六味地黄汤加减,大阴补丸或雷公藤制剂等。

3)局部治疗

(1)小片皮损可用二氧化碳雪或液氮冷冻疗法20~30s,1次不愈可重复治疗。

(2)利用去炎松霜、地塞米松(皮炎平)、氟轻松(肤轻松)。涂药后再用塑料薄膜覆盖包扎。

病理病因

红斑狼疮的确切病因尚不明确。多数人认为该病主要与遗传素质及免疫功能紊乱有关。患者家族史、人类白细胞抗原研究及细胞核染色体研究均提示与遗传因素有关。当体内一些有遗传缺陷的免疫活性细胞在某些因素影响下发生DNA突变,从而导致免疫稳定机制失常时,就产生一系列自身抗体,对患者自身的某些细胞成分发生抗原抗体反应,导致该器官细胞的破坏;自身抗体还可在循环中与抗原相结合,形成可溶性抗原抗体复合物,沉积于各种组织器官中,引起炎症反应,造成损害。

许多外界刺激可以影响患者的免疫功能,可导致免疫活性细胞的突变,如同光或紫外线照射、寒冷的刺激、精神创伤、细菌和病毒感染、较大的外科手术可诱发、加重本病,或导致本病复发。内分泌的改变也被认为是一种诱因,一些药物进入人体后与组织细胞结合,改变了其抗原性,诱发大量自身抗体产生,引起红斑狼疮综合征。

总之,盘状红斑狼疮的口腔黏膜损害是自身免疫的一种反应。其发病与先天性易感因素和后天性各种内外因子如日光或紫外线照射、内分泌紊乱、细菌或病毒感染、外伤、寒冷、药物(肼苯达嗪、青霉素、普鲁卡因胺等)及精神紧张等激惹有关。

疾病诊断

1.多形红斑 ①多形红斑累及口唇的广泛部位,口内病损渗出明显,覆以厚假膜,唇红病损糜烂结血痂。盘状红斑狼疮病损较局限,病损周围有放射状白色角化条纹。②多形红斑可累及眼结膜,盘状红斑狼疮不累及该部位。③多形红斑的皮损主要分布在四肢和躯干,典型皮损是靶形红斑;盘状红斑狼疮的皮损主要分布在面颊部,典型皮损是蝶形红斑、盘形红斑。④多形红斑的病理表现为上皮及黏膜下层广泛水肿,上皮下疱形成;盘状红斑狼疮可出现角栓、基底细胞液化变性和血管周围的淋巴细胞浸润。

2.天疱疮 ①天疱疮的口腔损害是广泛累及口腔黏膜的水疱,有边缘扩展现象;盘状红斑狼疮病损为红斑,病损局限,不具边缘扩展现象。②天疱疮的皮损分布于躯干,尼氏征阳性;盘状红斑狼疮的皮损主要分布在面颊部,皮损尼氏征阴性,典型皮损是蝶形红斑、盘形红斑。③天疱疮的病理表现上皮内疱形成,可见天疱疮细胞;盘状红斑狼疮无上皮内疱形成。

3.光化性唇炎 ①急性光化性唇炎发病急,有近期暴晒史,唇红黏膜广泛充血、起疱、破溃、结痂,可伴有面部暴晒部位的红斑、皮炎。病程一般2周左右。盘状红斑狼疮发病缓慢,黏膜和皮肤的损害都是典型的盘状红斑,病程数月至数年。②慢性光化性唇炎发病虽缓慢,但表现为唇红部脱屑,黏膜象牙白样改变,无盘状红斑出现。

4.扁平苔藓 ①扁平苔藓的口腔黏膜病损好发于颊黏膜,常累及多个部位,有对称性;盘状红斑狼疮的口腔黏膜病损常发于唇黏膜,在颊黏膜病损也不具对称性。②扁平苔藓的口腔病损以白色角化条纹为主,在唇部也不向皮肤扩展。盘状红斑狼疮的病损以盘形萎缩红斑为主,可向唇周皮肤扩展。③盘状红斑狼疮病理表现可见上皮角栓,有胶原纤维变性、血管扩张等改变,扁平苔藓没有这些特点。④盘状红斑狼疮病人间接免疫荧光抗核抗体阳性率高,组织切片直接免疫荧光检查可见狼疮带和胶样小体。

5.慢性唇炎 ①慢性唇炎主要表现为唇组织肿胀,唇红黏膜干燥、脱屑、皲裂、糜烂、结痂。盘状红斑狼疮少有皲裂发生。②慢性唇炎无皮肤损害,盘状红斑狼疮有典型皮损。③当临床上无法区别该两病时,病理检查可示区别:慢性唇炎除黏膜下有散在炎症细胞浸润外,无其他特异性;而盘状红斑狼疮表现为角

栓、基底细胞液化变性、胶原纤维变性、血管扩张等特点。

6.黏膜良性淋巴组织增生:该病病损表现为潮红、糜烂、溃疡,溃疡周围黏膜有白条纹或斑块,或红白间杂;唇病损还有肿胀、干裂、脱皮、结痂。在糜烂的基础上,局部可出现疣状增生,或呈乳头、息肉、颗粒状。腭、舌部的病损表现为瘤样增生。其病损实质是淋巴细胞与组织细胞的大量增生,并形成淋巴滤泡。病人可有自发痛、刺激痛、触痛、局部痒感等,少有烧灼、麻木发胀感。

检查方法

实验室检查:

上皮萎缩,表面过度角化与不全角化,有时可见角质栓形成。棘细胞层萎缩变薄,基底细胞液化变性。固有层中结缔组织胶原纤维玻璃样变,纤维水肿断裂。有密集的淋巴细胞和小量浆细胞在血管周围浸润,血管扩张。上皮固有层和黏膜下层有时可见胶样小体出现。

直接免疫荧光检查可见上皮基底层有粗细不均的免疫球蛋白沉积,构成狼疮带。23%的患者出现胶样小体阳性染色。60%的患者在间接免疫荧光检查中呈现抗核抗体阳性白色角化病损,为镜下所见角质栓(图34~47)。

其他辅助检查:

预后

盘状红斑狼疮属良性过程,大部分病人经治疗可以痊愈。5%的盘状红斑狼疮可转化为系统性红斑狼疮。极少数盘状红斑狼疮可发生癌变,癌变率低于口腔黏膜扁平苔藓。马大权等1999年报告181例唇癌患者中10例(5.5%)癌变来自盘状红斑狼疮。作者提出该组病例中除1例癌变前诊断为DLE外,均诊断为慢性唇炎。史慧宝对660例DLE患者观察,有2例发生癌变,癌变率为0.35%,上唇及下唇各1例。第四军医大学口腔医学院发现2例DLE癌变,1例右颊黏膜溃烂9年余,9年前病理活检为盘状红斑狼疮。癌变后手术,平阳霉素及服用片仔癀。1例为下唇DLE 11年余,诊断为DLE,癌后手术,手术前活检诊断为疣状癌。

发病机制

考虑该病发病机制可能有先天易感因素存住,存后天各种因素的激惹下导致发病。

#甲扁平苔藓#口腔异味#链格孢霉病
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口腔扁平苔藓是一种常见的口腔黏膜慢性炎性疾病。

该病发病因素复杂,主要以刺激痛、粗糙不适为临床表现。皮肤和黏膜可单独或同时发病。长期病损可能有恶变现象。

分为糜烂型和非糜烂型。

糜烂型除白色病损以外,病损处黏膜或周围出现充血、糜烂。非糜烂型黏膜未出现充血及糜烂,病损可表现为白色条纹、斑片、水疱等。

治疗一般局部应用 0.1%维 A 酸软膏,适用于病损角化程度高的患者。肾上腺皮质激素:出现充血、糜烂时应用。

抗真菌药物:有真菌感染时可局部抗真菌治疗。口腔损害可采用 0.05%氯倍他米松戊酸酯气雾吸入,或倍他米松溶液或地塞米松溶液在餐后和睡前含漱。物理激光治疗和冷冻治疗也可以进行临床医治。

治疗预后:有口腔黏膜损害者,应同时避免咬舌、咬唇、咬颊等不良生活习惯。保持口腔卫生,戒掉不良习惯。保持良好的作息。

#亚急性扁平苔藓#斑秃
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(1)患有体股癣的人群:显然,患有体股癣的人好发甲癣,反之亦然。

(2)指甲易受到伤害的人群:经常使用手进行劳作的人。

(3)老年人和有慢性病的人群:长期使用免疫抑制剂或抗肿瘤治疗的患者,年老体衰者。

需要注意的是,指甲的异常并非都是灰指甲。

灰指甲占所有甲病的概率仅仅在 50%左右,事实上还有很多甲的异常并非是灰指甲。如甲发育异常、甲扁平苔藓、银屑病甲损害,还有很多疾病也可以造成甲损害,如白癜风、斑秃等。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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