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山东省儿童医院,山东省立第一医院X连锁无丙种球蛋白血症专家

简介:

山东第一医科大学附属省立医院,作为山东省医疗卫生行业的龙头医院,拥有强大的医疗实力,尤其在低丙种球蛋白血症等罕见病治疗方面具有显著优势。医院设有专门的低丙种球蛋白血症诊疗中心,拥有一支经验丰富的专家团队,采用国际先进的诊疗技术和方法,为患者提供全方位、个性化的治疗方案。医院在低丙种球蛋白血症的研究与治疗领域取得了丰硕成果,为无数患者带来了康复的希望。山东省立医院将继续秉承“精诚仁和”的省医精神,为患者提供优质医疗服务,助力低丙种球蛋白血症患者重获健康。由于遗传机制缺陷而发生的低丙种球蛋白血症,X连锁隐性遗传病,全身,药物治疗,抗感染治疗,无,无,血常规,流式细胞学测定,BTK基因突变分析,常规做X线胸片、B超等检,。

李强 主任医师

面颈部除皱,年轻化,重睑,隆鼻,隆下巴,隆胸,缩胸,瘦脸,瘦小腿,肉毒素注射,玻尿酸注射,自体脂肪注射,抽脂手术,体形雕塑,腋臭微创手术及黄金微针治疗等;光子嫩肤,各种激光治疗,祛各种色斑,祛痣,祛疣,血管瘤,痤疮,脱毛治疗,各种瘢痕、疤痕疙瘩治疗等;各种难愈性创面,美容创伤,烧烫伤等。 衰老,皱纹,体型塑形,各种色斑,各种瘢痕

好评 99%
接诊量 1207
平均等待 2小时
擅长:面颈部除皱,年轻化,重睑,隆鼻,隆下巴,隆胸,缩胸,瘦脸,瘦小腿,肉毒素注射,玻尿酸注射,自体脂肪注射,抽脂手术,体形雕塑,腋臭微创手术及黄金微针治疗等;光子嫩肤,各种激光治疗,祛各种色斑,祛痣,祛疣,血管瘤,痤疮,脱毛治疗,各种瘢痕、疤痕疙瘩治疗等;各种难愈性创面,美容创伤,烧烫伤等。 衰老,皱纹,体型塑形,各种色斑,各种瘢痕
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徐帅 主治医师

耳鼻喉科常见病及多发病的诊治,包括中耳炎、鼻-鼻窦炎、鼻出血、咽炎及声带息肉等;擅长耳鼻喉科各种异物的取出

好评 -
接诊量 9
平均等待 -
擅长:耳鼻喉科常见病及多发病的诊治,包括中耳炎、鼻-鼻窦炎、鼻出血、咽炎及声带息肉等;擅长耳鼻喉科各种异物的取出
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陈黎明 副主任医师

冠心病,高血压,心肌炎,心律失常,心力衰竭,肥厚型心肌病,酒精性心肌病,扩张型心肌病,心脏神经症,血脂异常,先天性心脏病

好评 99%
接诊量 1668
平均等待 15分钟
擅长:冠心病,高血压,心肌炎,心律失常,心力衰竭,肥厚型心肌病,酒精性心肌病,扩张型心肌病,心脏神经症,血脂异常,先天性心脏病
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赵冉 副主任医师

烧烫伤创面的处理和修复,烧烫伤瘢痕的预防和处理,下肢慢性溃疡,压疮,糖尿病足

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:烧烫伤创面的处理和修复,烧烫伤瘢痕的预防和处理,下肢慢性溃疡,压疮,糖尿病足
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刘雯敏 副主任医师

临床工作十余年,主要从事于皮肤肿瘤的诊断与治疗,其他损容性皮肤病诊疗与皮肤美容咨询。

好评 100%
接诊量 239
平均等待 30分钟
擅长:临床工作十余年,主要从事于皮肤肿瘤的诊断与治疗,其他损容性皮肤病诊疗与皮肤美容咨询。
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王晖 副主任医师

对胸外科各种疾病,包括肺结节在内的肺部肿瘤、食管肿瘤、纵隔肿瘤、肺大疱以及胸外伤等胸部疾病的诊断及微创手术为主的综合治疗具有丰富的临床经验,针对不同患者设计最佳治疗方案,专注患者的术后全程管理,尤其擅长肺小结节的诊断和精准肺段切除手术。

好评 100%
接诊量 1429
平均等待 1小时
擅长:对胸外科各种疾病,包括肺结节在内的肺部肿瘤、食管肿瘤、纵隔肿瘤、肺大疱以及胸外伤等胸部疾病的诊断及微创手术为主的综合治疗具有丰富的临床经验,针对不同患者设计最佳治疗方案,专注患者的术后全程管理,尤其擅长肺小结节的诊断和精准肺段切除手术。
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孔磊 主任医师

1.糖尿病及糖尿病前期(生活方式指导,糖尿病口服药用药指导,胰岛素用药指导,儿童糖尿病,妊娠糖尿病)2.糖尿病并发症(糖尿病肾病,糖尿病视网膜病变,糖尿病合并高血压,糖尿病合并大血管病变,糖尿病足)3.甲状腺疾病(甲亢、甲减、甲状腺结节、亚急性甲状腺炎)4.高血压 5.血脂异常 6.高尿酸血症、痛风 7.内分泌疑难杂症(脑垂体瘤,肢端肥大症,库欣综合征,肾上腺疾病)8.肥胖症 9.消瘦待查 10.骨质疏松症

好评 100%
接诊量 726
平均等待 3小时
擅长:1.糖尿病及糖尿病前期(生活方式指导,糖尿病口服药用药指导,胰岛素用药指导,儿童糖尿病,妊娠糖尿病)2.糖尿病并发症(糖尿病肾病,糖尿病视网膜病变,糖尿病合并高血压,糖尿病合并大血管病变,糖尿病足)3.甲状腺疾病(甲亢、甲减、甲状腺结节、亚急性甲状腺炎)4.高血压 5.血脂异常 6.高尿酸血症、痛风 7.内分泌疑难杂症(脑垂体瘤,肢端肥大症,库欣综合征,肾上腺疾病)8.肥胖症 9.消瘦待查 10.骨质疏松症
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李晓明 主治医师

肺部感染 肺结节 慢性阻塞性肺疾病 支气管炎的诊疗

好评 100%
接诊量 1196
平均等待 15分钟
擅长:肺部感染 肺结节 慢性阻塞性肺疾病 支气管炎的诊疗
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高昆 副主任医师

耳鼻咽喉常见病、多发病的治疗,咽喉及头颈部肿瘤(喉癌、下咽癌、甲状腺肿瘤等)、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的手术治疗,尤其擅长扁桃体肥大、腺样体肥大、声带息肉、咽喉部血管瘤、早期喉癌、早期下咽癌的微创手术治疗。

好评 100%
接诊量 161
平均等待 15分钟
擅长:耳鼻咽喉常见病、多发病的治疗,咽喉及头颈部肿瘤(喉癌、下咽癌、甲状腺肿瘤等)、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的手术治疗,尤其擅长扁桃体肥大、腺样体肥大、声带息肉、咽喉部血管瘤、早期喉癌、早期下咽癌的微创手术治疗。
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王斌 副主任医师

从事精神卫生临床工作20余年,擅长对于抑郁焦虑,强迫恐惧,社交困难,精神分裂症等精神心理疾患的药物治疗,擅长对于青少年常见心理问题,学习困难,夫妻婚姻问题,家庭关系问题的心理治疗。

好评 99%
接诊量 1252
平均等待 -
擅长:从事精神卫生临床工作20余年,擅长对于抑郁焦虑,强迫恐惧,社交困难,精神分裂症等精神心理疾患的药物治疗,擅长对于青少年常见心理问题,学习困难,夫妻婚姻问题,家庭关系问题的心理治疗。
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患友问诊

我可能患有丙种球蛋白缺乏症,需要丙球治疗,但目前无法获得该药物。请问有没有其他替代药物或治疗方法?患者女性
14
2024-09-19 22:55:49
我依赖丙种球蛋白维持生命,能否开特效药物?患者男性91岁
10
2024-09-19 22:55:49
孩子血常规炎症指标偏高,疑似X连锁无丙种球蛋白血症。患者男性10岁
4
2024-09-19 22:55:49
老人半个多月前开始不能走路,市医院住院治疗半个多月,打了丙种球蛋白但效果不佳,目前只能坐立。患者女性66岁
8
2024-09-19 22:55:49
经常感冒的患者询问是否需要使用丙种球蛋白增强免疫力,医生解释了丙种球蛋白的适用范围和预防感冒的其他方法。患者年龄、性别和其他健康状况未知。
7
2024-09-19 22:55:49
孩子经常感冒,体质较弱,容易出现皮肤过敏现象,想咨询人血丙种球蛋白口服液或小儿免疫白蛋白口服液的使用问题。患者女性
70
2024-09-19 22:55:49
我反复感染,尤其是呼吸道感染,检查后发现丙种球蛋白异常,伴有皮肤瘙痒和口腔溃疡,正在服用抗生素和抗过敏药物。请问医生如何治疗?患者男性10岁
16
2024-09-19 22:55:49
我从13号开始发病,14号入院,15号注射丙球蛋白至今没有好转,体质本来就比较弱,想知道我该怎么办?
31
2024-09-19 22:55:49
先天性丙种球蛋白缺乏症,注射人免疫球蛋白治疗。患者男性35岁
4
2024-09-19 22:55:49
亲属血沉持续升高,无特殊不适,检查确诊为丙种球蛋白血症。患者女性49岁
7
2024-09-19 22:55:49

科普文章

#X连锁无丙种球蛋白血症
3
X-连锁无丙种球蛋白血症
#X连锁无丙种球蛋白血症
4
哪种血型更容易生病
:(雀巢系列在其他笔记里)😀这篇讲的是牛奶蛋白过敏宝宝选奶,纽迪西亚系列选择:😀下一集讲雀巢全系列过敏奶粉)1-纽康特,属于无乳糖氨基酸配方,重度牛奶蛋白过敏宝冲调方法,一勺加30毫升水,营养和普通配方奶一样,都是每100毫升67大卡。2:纽康特1+,属于一岁以上的氨基酸奶粉,无乳糖配方,纽康特1+有两种冲调比例可以充成不同热卡,45毫升水加一平勺,和普通配方奶粉营养营养是67大卡,奶粉罐装说明是建议30毫升水加一平勺冲出来是高热卡,每100毫升是100大卡,这种属于追赶生长高营养方法,适合奶量小,和需要追赶生长的牛奶蛋白过敏孩子。3:纽太特:是没有乳糖的深度水解配方。适合乳糖不耐受的轻中度牛奶蛋白过敏宝宝。不分年年龄段,也有两种冲调方法,一勺加30毫升水,营养和普通奶粉一样每100毫升67大卡,如果一勺加22.5毫升的水,每100毫升相当于88大卡,是高营养追赶生长冲调法,适合奶量小或者是追赶生长需求牛奶蛋白过敏孩子4:纽康特深度水解,大家注意哦。不是纽康特,全名叫“纽康特深度水解”,属于有乳糖的深度水解配方,分一岁前的,商品名叫作太益啟,5,一岁以上的纽康特深度水解,
#X连锁无丙种球蛋白血症
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桥本甲状腺炎会表现出球蛋白抗体和过氧化物酶抗体的异常。为什么有的人球蛋白抗体总是降不下来,还不降反升呢?原因在哪里?
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茗:《与实验体的爱》繁育任务失败后……
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桥本球蛋白抗体核心诱因及调理!
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医生提醒:丙种球蛋白不能预防新冠感染!(央视频号:焦点访谈)
#X连锁无丙种球蛋白血症
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宝宝身上疹子一直不退是怎么回事? 育儿 皮疹反复 崔玉涛 硬核健康科普行动

研究目的/背景:晚期或复发性子宫内膜癌的标准治疗包括卡铂+紫杉醇化疗。该试验旨在评估将阿替利珠单抗与化疗联合使用是否能改善晚期或复发性子宫内膜癌的治疗效果。

研究结论:阿替利珠单抗联合化疗增加了晚期或复发性子宫内膜癌患者的无进展生存期,特别是在那些患有 dMMR 癌的患者中,这表明在这个特定亚组中,可将阿替利珠单抗添加到标准化疗中作为一线治疗。

研究结果:2018 年-2022年,551名患者被随机分配到阿替利珠单抗组(n = 362)或对照组(n = 189),中位随访时间为28.3个月(IQR 21.2 - 37.6)。

  • 阿替利珠单抗组和安慰剂组中分别有 81 名(23%)和 44 名(23%)患者通过中心评估患有 dMMR 疾病。
  • 在总体人群中,阿替利珠单抗组的中位无进展生存期为 10.1个月(95%CI 9.5 - 12.3),安慰剂组为 8.9 个月(8.1 - 9.6)(HR 0.74,95% CI 0.61 - 0.91;p = 0.022)。
  • 阿替利珠单抗组的中位总生存期为 38.7 个月(95% CI 30.6 - NE),对照组为 30.2 个月(25.0 - 37.2)(HR 0.82,95% CI 0.63 - 1.07; p = 0.048)。
  • 最常见的 3 - 4 级不良事件是中性粒细胞减少(阿替利珠单抗组 356 名患者中有 97 名 [27%],安慰剂组 185 名患者中有 51 名 [28%])和贫血(49 名 [14%] 对 24名 [13%])。
  • 治疗相关的严重不良事件发生在阿替利珠单抗组的 46 名(13%)患者和安慰剂组的 6 名(3%)患者中。

疾病:子宫内膜癌

子宫内膜癌是发生于子宫内膜的上皮性恶性肿瘤,又称子宫体癌,是女性生殖道三大常见恶性肿瘤之一,多发生于围绝经期及绝经后妇女。

推荐的化疗方案及药物如下:卡铂/紫杉醇,顺铂/多柔比星,顺铂/多柔比星/紫杉醇(因为毒性较大未被广泛使用),卡铂/多西他赛,卡铂/紫杉醇/贝伐珠单抗,异环磷酰胺/紫杉醇(用于癌肉瘤,I类证据),顺铂/异环磷酰胺(用于癌肉瘤),依维莫司/来曲唑(子宫内膜样腺癌),卡铂/紫杉醇/曲妥珠单抗(HER-2阳性浆液性腺癌)。 

如患者无法耐受联合化疗,单药如顺铂、卡铂、多柔比星、表柔比星脂质体、紫杉醇、白蛋白紫杉醇、拓泊替康、贝伐珠单抗、多西他赛(2B 级证据)、异环磷酰胺(用于癌肉瘤)等可作为可供选择的化疗方案[2]。

期刊:Lancet Oncol

参考文献:

[1]Colombo N, Biagioli E, Harano K, Galli F, Hudson E, Antill Y, Choi CH, Rabaglio M, Marmé F, Marth C, Parma G, Fariñas-Madrid L, Nishio S, Allan K, Lee YC, Piovano E, Pardo B, Nakagawa S, McQueen J, Zamagni C, Manso L, Takehara K, Tasca G, Ferrero A, Tognon G, Lissoni AA, Petrella M, Laudani ME, Rulli E, Uggeri S, Barretina Ginesta MP; AtTEnd study group. Atezolizumab and chemotherapy for advanced or recurrent endometrial cancer (AtTEnd): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Oncol. 2024 Sep;25(9):1135-1146. doi: 10.1016/S1470-2045(24)00334-6. Epub 2024 Aug 2. PMID: 39102832.

[2]子宫内膜癌诊疗指南(2022年版)

获批器械:MagDI System
获批时间:2024年9月4日
获批公司:GT Metabolic Solutions, Inc.

2024年9月4日,FDA批准了十二指肠-回肠吻合的第一代MagDI系统,获得这款系统上市营销授权的公司是GT Metabolic Solutions, Inc,这是一家做重塑减肥、代谢和消化外科的公司。

1.为什么会有这样一款磁压系统?

做这样一款器械初衷还得回到目前减肥等手术痛点中来,无论是减肥手术,亦或是减肥手术过程中用到的手术缝合线、吻合钉等,都可能增加严重的不良事件(AEs)的风险。传统的吻合钉或缝线在的狭小的微创手术中应用很困难,对医生手术要求高,且可能会因切割或刺穿肠道组织而造成患者创伤,还会在体内留下异物。

而磁压吻合术解决了以上难点,可以减少对肠道进行切口的,降低手术过程中外科医生技术差异,且其能自然地从体内排出。

2.这个装置可靠吗?

这款磁压吻合术,已有7篇文章发布,其中最新的一篇于 2023年 11月发表在Surgery for Obesity and Related Diseases上。这是一项43名患者的多中心临床研究。

这些患者体重指数(BMI)在35.0 至≤50.0,且患2型糖尿病(T2D)或糖化血红蛋白(HbA1C>6.5%)。

在所有患者中,磁铁都能顺利通过身体。试验期间出现了 64 个不良事件,但大多数都属于比较轻微的一级和二级不良事件。没有装置相关的不良事件,包括吻合口漏、出血、梗阻、感染或死亡。试验根据侧向磁性十二指肠回肠吻合术(MagDI) 与 袖状胃切除术(SG)的先后顺序分为两组,一组是SG后MagDI组,另外一组是MagDI + SG 组(同时进行)。

SG后MagDI组,患者6个月时平均体重减轻8.0±2.5 kg(P<0.01),17.4±5.0% 的多余体重减轻(EWL)EWL的计算公式为([初始体重 - 随访体重]/[初始体重 - 理想体重]。

MagDI + SG 组体重减轻显著更多,34.2±1.6 kg(P<0.001),66.2±3.4% 的 EWL。

所有 2 型糖尿病患者均有所改善。

3.关于GT Metabolic Solutions, Inc.

GT Metabolic 为下一阶段微创手术开发的磁压缩吻合技术,这是一种利用磁铁来帮助实现吻合,这种无切口、无缝合、无钉的技术不会留下任何异物来阻碍自然组织愈合过程。

其团队设计了一种名为延迟吻合技术(DAT)的磁压缩解决方案,外科医生可以使用该技术在具有挑战性的应用中创建一致的吻合,同时有助于最大限度地减少潜在的并发症,如渗漏和出血。

参考文献:
1.Side-to-side magnetic duodeno-ileostomy in adults with severe obesity with or without type 2 diabetes: early outcomes with prior or concurrent sleeve gastrectomyGagner, Michel et al.Surgery for Obesity and Related Diseases, Volume 20, Issue 4, 341 - 352
2.GT Metabolic™ Solutions, Inc., opens doors to new surgical platform as FDA grants De Novo marketing authorization to its novel magnet compression anastomosis technology

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