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天津医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

天津市天津医院(简称天津医院)由原天津医院与天和医院合并组成,在保持两院原有学科优势、学科特色的基础上,实现优势互补,形成以骨科、创伤急救、血管外科、老年医学、康复医学等学科为特色,集医疗、教学、科研、康复、预防保健为一体,学科齐全的大型现代化三级甲等综合性医院和区域医疗中心。 现天津医院为一院二址:分为河西院区、和平院区,河西院区地址为天津医院原址(天津市河西区解放南路406号);和平院区地址为原天和医院原址(天津市和平区睦南道122号)。河西院区开设住院部、门诊、急诊等学科,和平院区保留内、外、骨科、内分泌、中医、老干部、心内科等门诊。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

郑慧锋 主治医师

膝骨关节炎、半月板损伤、前后交叉韧带损伤、膝关节多韧带损伤、髌骨脱位、肩袖损伤、肩峰撞击综合征、髋关节撞击症、踝关节不稳等骨关节疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 1292
平均等待 1小时
擅长:膝骨关节炎、半月板损伤、前后交叉韧带损伤、膝关节多韧带损伤、髌骨脱位、肩袖损伤、肩峰撞击综合征、髋关节撞击症、踝关节不稳等骨关节疾病的诊治。
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贾丽芳 主任医师

在新生儿疾病、小儿反复呼吸道感染、儿童生长发育评估、智能评估、佝偻病、甲状腺功能异常疾病、矮小症、性早熟,小儿风湿免疫疾病等方面经验较丰富。

好评 99%
接诊量 2939
平均等待 1小时
擅长:在新生儿疾病、小儿反复呼吸道感染、儿童生长发育评估、智能评估、佝偻病、甲状腺功能异常疾病、矮小症、性早熟,小儿风湿免疫疾病等方面经验较丰富。
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石青 副主任医师

儿童创伤性骨折和病理骨折,先天性发育畸形,骨与关节畸形及脊椎侧弯,骨与关节感染,良,恶性骨肿瘤等。

好评 99%
接诊量 1016
平均等待 6小时
擅长:儿童创伤性骨折和病理骨折,先天性发育畸形,骨与关节畸形及脊椎侧弯,骨与关节感染,良,恶性骨肿瘤等。
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李曈曈 主治医师

擅长成人各类四肢创伤骨折,特别是上肢骨关节疾病诊治,如肩袖损伤、肌腱撕裂、韧带断裂、肩关节痛,肩部骨折,肩关节粘连、冻结肩、肩关节脱位、开放伤口、开放性骨折、钙化性肌腱炎、肩周炎、肘关节痛、肘关节骨折、肘关节脱位、肘关节炎、锁骨骨折、肩胛骨骨折、上臂骨折、肱骨近端骨折、肱骨干骨折、肱骨远端骨折、肱骨髁间骨折、肱骨髁上骨折、尺骨鹰嘴骨折、前臂骨折、孟氏骨折、盖氏骨折、尺骨骨折、桡骨骨折、腕部骨折、桡骨远端骨折、肘管综合征、髋部骨折、大腿骨折、膝关节骨折、股骨骨折、髌骨骨折、胫骨平台骨折、小腿骨折、踝关节骨折、膝关节韧带损伤、踝关节扭伤等。

好评 100%
接诊量 735
平均等待 1小时
擅长:擅长成人各类四肢创伤骨折,特别是上肢骨关节疾病诊治,如肩袖损伤、肌腱撕裂、韧带断裂、肩关节痛,肩部骨折,肩关节粘连、冻结肩、肩关节脱位、开放伤口、开放性骨折、钙化性肌腱炎、肩周炎、肘关节痛、肘关节骨折、肘关节脱位、肘关节炎、锁骨骨折、肩胛骨骨折、上臂骨折、肱骨近端骨折、肱骨干骨折、肱骨远端骨折、肱骨髁间骨折、肱骨髁上骨折、尺骨鹰嘴骨折、前臂骨折、孟氏骨折、盖氏骨折、尺骨骨折、桡骨骨折、腕部骨折、桡骨远端骨折、肘管综合征、髋部骨折、大腿骨折、膝关节骨折、股骨骨折、髌骨骨折、胫骨平台骨折、小腿骨折、踝关节骨折、膝关节韧带损伤、踝关节扭伤等。
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张东鹏 副主任医师

阳痿,早泄,遗精,手淫过度,阴茎短小,生殖器短小,阴茎骨折,包皮水肿,包皮术后水肿,包皮感染,不能射精,龟头小疙瘩,血精,尿血,精囊炎,死精,包皮过短,性功能障碍,勃起硬度不好,中途疲软,包皮过长,男性生殖器畸形,肾积水,肾囊肿,肾肿瘤,肾上腺占位,前列腺囊肿,尿结石,非淋,淋病,睾丸鞘膜积液,肾脏损伤,阴囊外伤,阴囊潮湿,龟头红点,睾丸疼痛,支原体感染,衣原体感染,尿床,隐匿阴茎,包茎,包皮龟头炎,前列腺炎,前列腺结石,前列腺钙化,前列腺肥大,前列腺增大,前列腺增生,弱精,少精,无精,精子不液化,精液不完全液化,尿道口流脓,滴白,尿频,尿急,尿不尽,尿痛,附睾炎,附睾囊肿,精索静脉曲张,阴囊肿大,睾丸肿大,睾丸炎,阴囊炎,隐睾,男性不育,精液异常,精液不液化,肾结石,输尿管结石,膀胱结石,尿道炎,膀胱炎,肾盂肾炎,慢性前列腺炎,前列腺癌,肾癌,膀胱癌,输尿管癌,泌尿感染,尿道狭窄,排尿费力,急性附睾炎,尿道结石,膀胱过度活动症,尿道口肿物,尿潴留,阳瘘,小腹坠疼,睾丸结石,睾丸微石症,睾丸钙化,男性生殖器外伤,龟头出血,肾虚,肾阴虚,肾阳虚,阴茎珍珠丘疹,尖锐湿疣,霉菌感染。

好评 99%
接诊量 8670
平均等待 15分钟
擅长:阳痿,早泄,遗精,手淫过度,阴茎短小,生殖器短小,阴茎骨折,包皮水肿,包皮术后水肿,包皮感染,不能射精,龟头小疙瘩,血精,尿血,精囊炎,死精,包皮过短,性功能障碍,勃起硬度不好,中途疲软,包皮过长,男性生殖器畸形,肾积水,肾囊肿,肾肿瘤,肾上腺占位,前列腺囊肿,尿结石,非淋,淋病,睾丸鞘膜积液,肾脏损伤,阴囊外伤,阴囊潮湿,龟头红点,睾丸疼痛,支原体感染,衣原体感染,尿床,隐匿阴茎,包茎,包皮龟头炎,前列腺炎,前列腺结石,前列腺钙化,前列腺肥大,前列腺增大,前列腺增生,弱精,少精,无精,精子不液化,精液不完全液化,尿道口流脓,滴白,尿频,尿急,尿不尽,尿痛,附睾炎,附睾囊肿,精索静脉曲张,阴囊肿大,睾丸肿大,睾丸炎,阴囊炎,隐睾,男性不育,精液异常,精液不液化,肾结石,输尿管结石,膀胱结石,尿道炎,膀胱炎,肾盂肾炎,慢性前列腺炎,前列腺癌,肾癌,膀胱癌,输尿管癌,泌尿感染,尿道狭窄,排尿费力,急性附睾炎,尿道结石,膀胱过度活动症,尿道口肿物,尿潴留,阳瘘,小腹坠疼,睾丸结石,睾丸微石症,睾丸钙化,男性生殖器外伤,龟头出血,肾虚,肾阴虚,肾阳虚,阴茎珍珠丘疹,尖锐湿疣,霉菌感染。
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朱广斌 主任医师

阳痿,早泄,泌尿系结石,前列腺增生,精索静脉曲张等疾病的微创治疗。前列腺炎,男性备孕,泌尿系感染等疾病的诊治。六味地黄丸,疏肝益阳胶囊,金匮肾气丸,盐酸达泊西汀片,爱廷玖,枸橼酸西地那非片,仙灵脾胶囊,参茸珍宝片,莫教授鱼膘补肾丸,参芪博力康片,三鞭胶囊,泌宁胶囊,前列舒胶囊,前列舒乐胶囊,阿奇霉素分散片,盐酸左氧氟沙星片,盐酸坦索罗辛缓释胶囊,消石胶囊,非那雄胺,知柏地黄丸,济生肾气丸,桂附地黄丸,金锁固精丸,回春胶囊,利多卡因凝胶,龟龄集胶囊,头孢克肟胶囊,巴洛沙星胶囊,爱情卫士,鱼鳔补肾丸,六味地黄丸,补天灵片,头孢克洛分散片。

好评 99%
接诊量 1.5万
平均等待 30分钟
擅长:阳痿,早泄,泌尿系结石,前列腺增生,精索静脉曲张等疾病的微创治疗。前列腺炎,男性备孕,泌尿系感染等疾病的诊治。六味地黄丸,疏肝益阳胶囊,金匮肾气丸,盐酸达泊西汀片,爱廷玖,枸橼酸西地那非片,仙灵脾胶囊,参茸珍宝片,莫教授鱼膘补肾丸,参芪博力康片,三鞭胶囊,泌宁胶囊,前列舒胶囊,前列舒乐胶囊,阿奇霉素分散片,盐酸左氧氟沙星片,盐酸坦索罗辛缓释胶囊,消石胶囊,非那雄胺,知柏地黄丸,济生肾气丸,桂附地黄丸,金锁固精丸,回春胶囊,利多卡因凝胶,龟龄集胶囊,头孢克肟胶囊,巴洛沙星胶囊,爱情卫士,鱼鳔补肾丸,六味地黄丸,补天灵片,头孢克洛分散片。
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段国庆 主任医师

肩袖损伤,肩关节脱位,肩周炎,膝关节骨关节炎,半月板损伤,交叉韧带损伤,髌骨脱位,髋关节撞击征,盂唇损伤等疾病的手术治疗,以及髋膝关节置换手术。(就诊年龄需14岁以上)

好评 100%
接诊量 343
平均等待 2小时
擅长:肩袖损伤,肩关节脱位,肩周炎,膝关节骨关节炎,半月板损伤,交叉韧带损伤,髌骨脱位,髋关节撞击征,盂唇损伤等疾病的手术治疗,以及髋膝关节置换手术。(就诊年龄需14岁以上)
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李云涛 副主任医师

中药内服外用治疗骨髓炎、创伤后伤口不愈合,外伤致皮肤软组织缺损,褥疮,甲沟炎,慢性溃疡,烫伤,糖尿病足,软组织感染,丹毒等外科疾病及中西医结合治疗颈椎病,腰椎间盘突出症,骨性关节炎等颈肩痛,腰腿痛等骨科疾病及。

好评 99%
接诊量 606
平均等待 30分钟
擅长:中药内服外用治疗骨髓炎、创伤后伤口不愈合,外伤致皮肤软组织缺损,褥疮,甲沟炎,慢性溃疡,烫伤,糖尿病足,软组织感染,丹毒等外科疾病及中西医结合治疗颈椎病,腰椎间盘突出症,骨性关节炎等颈肩痛,腰腿痛等骨科疾病及。
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王树俊 主治医师

颈椎病,腰椎间盘突出,腰椎管狭窄等脊柱相关疾病的诊疗。

好评 100%
接诊量 416
平均等待 -
擅长:颈椎病,腰椎间盘突出,腰椎管狭窄等脊柱相关疾病的诊疗。
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刘兆杰 主任医师

骨盆、髋臼骨折及髋部(股骨颈骨折、转子间骨折)骨折,产后耻骨联合分离,关节韧带损伤综合治疗,四肢骨干如股骨、胫腓骨、肱骨、尺桡骨骨折的微创治疗,以及复杂关节内骨折如膝关节、足踝部、肩肘腕骨折的手术治疗。对于陈旧骨折不愈合同样具有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 486
平均等待 2小时
擅长:骨盆、髋臼骨折及髋部(股骨颈骨折、转子间骨折)骨折,产后耻骨联合分离,关节韧带损伤综合治疗,四肢骨干如股骨、胫腓骨、肱骨、尺桡骨骨折的微创治疗,以及复杂关节内骨折如膝关节、足踝部、肩肘腕骨折的手术治疗。对于陈旧骨折不愈合同样具有丰富的临床经验。
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患友问诊

我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
55
2024-09-16 03:23:02
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。患者女性
6
2024-09-16 03:23:02
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
11
2024-09-16 03:23:02
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
38
2024-09-16 03:23:02
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
46
2024-09-16 03:23:02
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
67
2024-09-16 03:23:02
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
39
2024-09-16 03:23:02
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
27
2024-09-16 03:23:02
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?患者女性
52
2024-09-16 03:23:02
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
18
2024-09-16 03:23:02

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
141

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

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现在,白癜风发病率越来越高,许多学生也患上此病,由于其对外貌的影响,许多人希望能快速治愈,而治愈这个病的快速又相对简单易行的手段就是配合窄波紫外灯(NB-UVB)或准分子光治疗,但到医院花费大,又没有时间,所以许多人寻求家庭用的窄波紫外灯照射,但买回家又不知道怎样用比较合适,为了解决这个问题,我以上海Sigma生产的,家用窄波紫外灯(NB-UVB)为例,给大家一点提示:

照射之前最好用布或纸等遮盖周边正常的皮肤,调节好照光的距离和角度,并计算好时间,一般成人首次照射手脚40秒,躯干部位30秒,面部20-25秒,儿童首次照射时间减半(面部照射时必须佩戴护目镜保护眼睛)。第二次照射时观察前一次照射部位有什么变化,如有轻微发红则维持上一次照射时间,没有发红或其他刺激症状增加5-10秒,一次照射时间长度最多增加到5分钟。如有严重刺激反应(红肿、痒痛等)减少10秒。一般照射距离1-1.5cm(灯罩轻微贴着皮肤即可,灯管和灯罩有1cm的距离)斑块部位可用颜色较深的布、厚纸剪出白斑大小窟窿覆盖在上面保护正常皮肤不被照射,也可用深色厚纸卷成桶套在设备上,需要多大照射面积就漏出相应大小,如白斑密集则不需要遮挡,这样可以防止密集白斑连成一片。面积较大的患者可采用移动照射方法进行治疗,照射时间要适当延长。

照射前不要随意搽其他药物,尤其是他克莫司软膏不要在照射前搽,如果搽有补骨脂酊等,建议擦完药后1-2小时进行照射,每天或者隔天照射一次。也可以上午照射,晚上再搽他克莫司软膏,第二天停止照射,早晚搽他克莫司软膏等,窄波紫外灯连续使用三个月后停用7-10天,再次使用按首次使用方法。

照射过程中或后如果出现水疱等,要停用几天,及时湿敷处理等,待改善后再减少照射时间等。

如果有明显色沉覆盖了,看不到白斑,建议停用,只需搽药巩固一个月就可以。

注意事项:若您进行的是光化学治疗,则还需要注意以下几点:1口服光敏剂的患者,应于治疗中及治疗后的18-24小时内日间外出必须佩戴有色护目镜,以防发生白内障,2,口服光敏剂可能会出现恶心,肠胃不适,头昏,光毒反应等。3,治疗当日应避免日晒或尽量减少户外活动,以免发生光毒性反应。4,治疗期间,请不要使用或服用以下物质,以免引起皮肤光敏反应。食物:泥螺,灰菜,小白菜,芹菜,菠菜,马齿菜,莴苣,木耳。西药:磺胺,降糖药,四环素,灰黄霉素,利尿药,安定药,水杨酸类药,口服避孕药等。中药:荆芥,防风,沙参,独活,前胡,小茴香,白芷,补骨脂等。日用品:含香料的化妆品,沐浴露等。

照射部位有无紫外照射的作用,会有些干燥,要减少摩擦,可以适当短时涂些滋润保湿霜等。如果儿童应用或非自己照看到的部位照射,操作最好有其他会者进行和陪伴照看。如果有问题或不清楚,应该及时咨询购买厂家服务人员或医生或网络咨询我也行。

 

 

1.糖皮质激素软膏:由于白癜风皮损中T细胞免疫参与了作用,免疫发生异常,以皮质激素代表的药物可以通过抑制局部的免疫反应,阻止黑色素细胞抗体的产生,促进黑色素细胞的增殖和黑色素的合成。糖皮质激素软膏一直是不错的选择,当然,选择外用糖皮质激素软膏外搽时时应考虑皮损所处的部位及患者的年龄。躯干及四肢伸侧的皮损可选择强效或超强效糖皮质激素软膏如澳能软膏等;面部、颈部、大腿内侧及皱褶部位和儿童患者应选择局部应用中效糖皮质激素软膏如艾洛松软膏等或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)。对于激素软膏外搽的方案多建议每日1~2次,早一次,中午或晚上再加一次,循环使用,中途“休息”,例如每天早上搽一次用1周、停1周,再搽,再停,连续治疗6月,或者每周连用5天停用2天,或者早一次激素软膏,晚一次他克莫司软膏,用一周后改为早晚各一次他克莫司软膏用一周,又循环。虽然缺乏足够的循证医学的证据支持,但大量的临床实践证明疗效不错,而且这些治疗方案可减少副作用的发生率。

一般来讲,一岁以内的小孩多选择温和的激素如尤卓尔软膏,芙美松软膏等,超过一岁以上的小孩可以选择激素软膏或钙调磷酸酶抑制剂,可以单用,也可以联合,根据部位不同,每个人的情况不一样有所侧重,具体多听听接诊医生的建议。

2.外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏及比美莫司软膏等):由于它属于免疫抑制剂范畴,作用机制和皮质激素类似,在近期发表的各种指南中,都建议将外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)每日两次(早晚各一次)作为头颈部皮损的一线治疗。当然,他克莫司的安全性问题常常让人担心,甚至说明书上发出警告:长期使用他克莫司软膏理论上有增加患癌风险,但实际上其安全性得到明确肯定。

由于这个药物走一定的光敏性,搽药后一般建议做好光的防护,注意避光,所以,在用窄波紫外光疗和准分子激光之前,不建议搽钙调磷酸酶抑制剂。在前面外用糖皮质激素周期治疗方案中,停激素期间可以使用钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗,可以减少激素副作用的发生,患者的担心也减少。这两类药物治疗后,如果白斑恢复了正常颜色,建议还是继续外搽药物一个月后,再停用。

3.维生素D类衍生物(卡泊三醇软膏等),此类药物尽管具有可诱导表皮细胞正常分化的能力、能通过抑制炎症介质释放等调节局部免疫功能,达到促进黑色素细胞合成黑素的作用。但用它外搽治疗白癜风并没有发现有明显疗效,只是如配合光疗,可能会增强疗效,作为治疗后的备选是不错的方案。

4.中药:主要是以含有补骨脂为代表的一类药物,有补骨脂酊,复方卡力孜然酊,敏白灵等,此类药物能明显增加皮肤对紫外线的敏感性,尤其是在光疗照射下能够提升局部组织的免疫力,抑制局部抗黑色素细胞抗体的产生,能够加速黑色素细胞的分化成熟,并加快其向表皮细胞移行的速度,来补充黑色素的缺乏。如果它配合光疗,则有增强疗效的作用。

以白治白的中医理论中的中药白芷酊等外用有效,乌梅,夹竹桃等浸泡液外用。

这类药物要尽量搽在白斑上,但容易渗到周边正常皮肤留下色沉,尽管需要很长时间也能消退,面部使用还是要慎重选择或小心使用。部分人会在局部使用后引起水疱,如出现水疱,要停用一段时间再搽,如再次出现水疱,则不能再用。

5.其他药物:如盐酸氮芥酊,这个药物治疗白癜风的机制并不清楚,因属于抗肿瘤药物,有抑制免疫性炎症的作用,可能是通过阻断局部免疫反应,减少其对黑色素的损害,局部刺激了黑色细胞的增殖等,在很多年前是不错的外搽药,副作用也主要是局部有时也起水疱等,但孕妇,喂奶期间及儿童不适合应用。

 

正畸后嘴唇会变薄吗?

乙肝母婴传播可以通过以下方法进行阻断:
 
一、孕期管理
 
1. 乙肝病毒载量检测:
 
• 孕妇在怀孕早期应进行乙肝两对半和乙肝病毒载量(HBV DNA)检测,以确定乙肝感染状态和病毒复制水平。
 
• 如果乙肝病毒载量较高,医生会根据具体情况评估母婴传播的风险,并考虑是否需要进行抗病毒治疗。
 
2. 抗病毒治疗(必要时):
 
• 对于乙肝病毒载量高(通常 HBV DNA≥2×10⁵IU/ml)的孕妇,在妊娠中后期(28 周左右)可以考虑口服抗病毒药物,如替诺福韦酯等。
 
• 抗病毒治疗可以有效地降低孕妇体内的乙肝病毒载量,减少母婴传播的风险。但用药需在医生的严格指导下进行,权衡利弊后决定。
 
二、分娩过程管理
 
1. 分娩方式选择:
 
• 目前并没有证据表明剖宫产可以降低乙肝母婴传播的风险。因此,应根据产科指征来选择分娩方式,而不是单纯为了阻断母婴传播而选择剖宫产。
 
2. 严格无菌操作:
 
• 在分娩过程中,应严格执行无菌操作,避免胎儿接触到母亲的血液和体液,减少感染的机会。
 
三、产后处理
 
1. 新生儿乙肝疫苗接种:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,应尽快接种第一剂乙肝疫苗。乙肝疫苗可以刺激新生儿产生乙肝抗体,从而对乙肝病毒产生免疫力。
 
• 乙肝疫苗通常需要接种三针,按照 0、1、6 个月的程序进行接种。
 
2. 乙肝免疫球蛋白注射:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,除了接种乙肝疫苗外,还应同时注射乙肝免疫球蛋白。乙肝免疫球蛋白是一种高效价的乙肝抗体,可以迅速中和新生儿体内可能感染的乙肝病毒。
 
• 乙肝免疫球蛋白一般只需要注射一次。
 
通过以上综合措施,可以有效地阻断乙肝母婴传播,降低新生儿感染乙肝病毒的风险。同时,乙肝妈妈在产后也应注意定期复查肝功能和乙肝病毒载量,关注自身健康状况。
#重症肌无力#胸腺切除术 NOS
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李先生,65岁,浙江金华永康人。约半年前,突然出现左眼睑下垂的症状,后症状加重,至当地医院就诊,查AchR抗体阳性,重复电刺激阳性,初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊,予以溴比斯地明治疗,眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗,通过多方打听,他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。

经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为,患者MG(眼肌型)的发生与胸腺肥大有关,具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳,可以安全实施胸腺扩大切除手术,给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后,王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案,为减少创伤,防止术后肌无力危象的发生,决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术,避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。

最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短,患者恢复良好,术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事,后续根据病情缓解情况,很可能可以停药或减量。

科普时间

重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。

以下患者需考虑胸腺切除:

1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。

2. 非胸腺瘤眼肌型MG:一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。

3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。

胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段;其标准术式为扩大切除术(全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫)。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用;与经肋间 VATS相比,经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。

能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素,术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。

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